Аортальный клапан двустворчатый

Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме!

Получить полный доступ к документу

Вход для пользователей Стань пользователем

Доступ к документу можно получить: Для зарегистрированных пользователей:
Тел.: +7 (727) 222-21-01, e-mail: info@prg.kz, Региональные представительства

Для покупки документа sms доступом необходимо ознакомиться с условиями обслуживания
Я принимаю Условия обслуживания
Продолжить

  • Поставить закладку
  • Посмотреть закладки

Утвержден

протоколом заседания

Экспертной комиссии по вопросам

развития здравоохранения МЗ РК

от 19 сентября 2013 года № 18

Клинический протокол диагностики и лечения

Хирургическое или интервенционное лечение коарктации аорты у детей

I. Вводная часть

1. Название протокола: Хирургическое или интервенционное лечение коарктации аорты у детей.

2. Код протокола:

3. Код(ы) МКБ-10:

Q25.1 — Врожденная коарктация аорты.

4. Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

5. Сокращения, используемые в протоколе:

АлТ — аланинаминотрансфераза

АсТ — аспартатаминотрансфераза

ВПС — врожденный порок сердца

ДКХО — детское кардиохирургическое отделение

РЖ — искусственное кровообращение

ИФА — иммуноферментный анализ

ЛГ — легочная гипертензия

КТ — компьютерная томография

ЛОР — оториноларинголог

МРТ — магнитно-резонансная томография

ОАРИТ — отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии

ССС — сердечно-сосудистая система

ОАП — открытый артериальный проток

ОАС — общий артериальный ствол

ЭКГ — электрокардиограмма

Эхо — эхокардиография.

6. Категория пациентов: новорожденные, грудные дети, дети до 18 лет с коарктацией аорты, находящиеся на стационарном лечении.

7. Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения

8. Определение:

Коарктация аорты — врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты. Коарктация аорты составляет 8% всех врожденных пороков сердца.

У мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек. В изолированном виде порок встречается нечасто (в 18% случаев). Обычно он сочетается с другими аномалиями (двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и другие). В норме у плода в области отхождения открытого артериального протока имеется физиологическое сужение — перешеек аорты. После рождения ребенка открытый артериальный проток закрывается, аорта на уровне перешейка расширяется. В противном случае в области перешейка формируется коарктация аорты (90% от всех случаев коарктации аорты).

Факторы риска:

У пациентов с синдромом Шерешевского — Тернера (45 ХО хромосом вместо 46) имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации аорты- 1:10.

9. Клиническая классификация:

Различают три типа коарктации аорты:

I — изолированная коарктация аорты;

II — коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;

III — коарктация аорты при сложных ВПС.

Сроки оперативной коррекции:

1. При наличии дисфункции левого желудочка / застойной сердечной недостаточности или тяжелой гипертензии верхней половины тела (значительное превышение возрастной нормы): оперативная коррекция в срочном порядке (класс I).

2. Нормальная функция левого желудочка без застойной сердечной недостаточности с умеренной гипертензией верхней половины тела: коррекция в возрасте 3-6 месяцев (класс IIа).

Двустворчатый аортальный клапан

Аортальный клапан контролирует отток крови из левого желудочка сердца через аорту (клапан показан в окне желтого цвета). Нормальный аортальный клапан трехстворчатый. Пять типов двустворчатый клапан показаны с 1 типа является наиболее распространенным. Двухстворчатая форма клапанов , когда окружающие ткани одной из створок (листовки) предохранителя клапана во время развития плода. Эта аномалия развития может иметь как отрицательное , не оказывает влияния на человека.

Специальность

кардиология

Двустворчатый аортальный клапан (БАВ) является наследственной формой болезни сердца , в котором два из створок аортального клапана предохранителя во время развития в утробе матери , в результате чего два листовки клапана (двустворчатый клапан) вместо нормальных три створки клапана (трикуспидального ). БАВ является наиболее распространенной причиной болезни сердца настоящего при рождении и затрагивает приблизительно 1,3% взрослых. Как правило, митрального клапана является единственным митральный клапан , и это находится между сердца левого предсердия и левого желудочка . Сердечные клапаны играют решающую роль в обеспечении однонаправленного потока крови из предсердия в желудочки, или из желудочка в аорту или легочный ствол .

Признаки и симптомы

Во многих случаях, двустворчатый аортальный клапан не вызовет никаких проблем. Люди с БАВ могут уставать гораздо легче, чем те, с нормальной функцией клапанной и трудно поддерживать выносливость для кардио-интенсивной деятельности из-за плохую работу сердца.

осложнения

обызвествление

BAV может стать кальцинированными позже в жизни, что может привести к различной степени тяжести стеноза аорты , которая будет проявляться в виде шумов . Если листовки не закрываются правильно, аортальная может произойти. Если они становятся достаточно серьезными, они могут потребовать операции на сердце. Сердце ставится под большим напряжением, чтобы либо перекачивать больше крови через стеноза клапана или пытаться распространить регургитации крови через неплотность клапана.

аортального поражения

Одним из наиболее известных ассоциаций с БАВ является тенденцией этих пациентов представить с восходящей аортой аневризмы поражений. Внеклеточный матрикс аорты у пациентов с БАВ показывает заметные отклонения от такового нормального трикуспидального клапана аорты. В настоящее время считается , что увеличение соотношения ММР2 (матриксные металлопротеиназы 2) ТИМПОМ — 1 (тканевый ингибитор металлопротеиназа 1) могут быть ответственны за аномальную деградацию матрицы клапана и , следовательно , привести к диссекции аорты и аневризме. Тем не менее, другие исследования также показали участие ММР9 без каких — либо различий в экспрессии ТИМПА. Размер проксимальной аорты следует тщательно оценивать во время обработки. Начальный диаметр аорты следует отметить и ежегодной оценки с КТ или МРТ , чтобы избежать ионизирующего излучения , должны быть рекомендованы к пациенту; экспертиза должна проводиться чаще , если изменение диаметра аорты видно. Из этого наблюдения, тип операции , которая должна быть предоставлена пациенту может быть определена на основании изменения размера аорты.

Расслоение сужение

Бикуспидализации аортального клапана может привести к аортального клапана сердца сужаться. ( Аортальный стеноз ). Это сужение препятствует клапан от открытия полностью, что снижает или блокирует поток крови от сердца к телу. В некоторых случаях аортальный клапан не закрывается плотно, в результате чего кровь течь назад в левый желудочек.

Коарктация аорты (врожденное сужение в области артериального протока) также была связана с БАВ.

причина

Двустворчатый аортальный клапан ненормальность проявляется в 1 до 2 процентов всех живорожденных сигнального пути Notch .. Кроме того , наиболее наблюдаемый сердечный дефект синдром Тернера .

патофизиология

Сердце двустворчатый аортальный клапан анатомия.

Слияние аортальных створок клапана встречается чаще всего (≈80%) между правым коронарными и левыми коронарными листками (RL), которые являются передними листовками аортального клапана. Fusion также происходит между правыми коронарными и некоронарогенными листочками (RN, ≈17%), а реже всего между некоронарогенным и левыми коронарными листочками (≈2%). По сравнению с другими образцами слияния, RN листовка слияние имеет более сильную связь с будущими осложнениями , такими как аортального клапана и стеноз. Тем не менее, все шаблоны слитых ассоциировать с конкретной областью или областями дилатационного расширения либо в корне восходящей аорты, в восходящей части аорты , или поперечной дуга аорты .

Гемодинамика

Определение гемодинамических закономерностей в аорте левого желудочка после систолы средств при прогнозировании косвенных осложнений двустворчатого аортального клапана. Риск пациента конкретного развивающихся осложнений , такие как аневризмы аорты зависит от конкретной аорты шаблона листовки слитого, причем каждый шаблон изменения в измерениях 4D МРТ стены напряжения сдвига (WSS), скорость кровотока, перемещение асимметричного потока и угла потока аорта.

Отток БАВ является винтовым и происходит при высоких скоростях (> 1 м / с) по всем восходящей аорте. Это потенциально более разрушительное к аорте по сравнению с потоком обтекаемого и недолговечным всплеском высокой скорости в начале аорты, как показано в здоровом трикуспидальном клапане. Этот эксцентричный отток из результатов BAV в ударять крови и отражается от стенки аорты в не-обтекаемой моде. Конкретные зоны, где показов в крови зависит от различных моделей синтеза БАВ листовки и, следовательно, коррелирует с увеличением WSS. Измерения WSS в слиянии RL указывают на увеличение давления применяется преимущественно к правой стороне передней стенки сосуда, в то время как РН слитый увеличивает WSS на правой задней стенки. В результате чего рост WSS поддерживается асимметричным смещением кровотока создаваемого повышенным углом оттока из БАВ. Смещение измеряется как расстояние в миллиметрах от центра аорты до центра оттока высокой скорости. Кровь не течет по центру через аорту в БАВ, а вдоль правой передней и правой задней стенки сосуда для RL и листовка слияния RN, соответственно.

Расслоение болезнь

Определение гемодинамики для RL, RN, и левых коронарных и некоронарогенных шаблонов листовки слитых позволяет обнаружить специфические аортальные области, восприимчивых к дисфункции и возможному развитию заболевания. В частности, RL и RN модели слияния более склонны к развитию в этих аортальных болезненных состояний. Информация кровотока, связанная с слияния RL вызывает расширение середины восходящей аорты, в то время как РН слитый связана с растяжением в корне, дистальной восходящей аортой и поперечной дугой. BAV спиральная и отток высокой скорости модель соответствует аортальным растяжениям гемодинамики видела в тех, с трехстворчатыми аортальными клапанами. Тем не менее, это увеличение и дисперсия в WSS и смещения течет в БАВ, которые демонстрируют важность аорты морфологии створок. Поток измерения смещения, взятое из 4D МРТ может быть лучше для обнаружения нарушений гемодинамики. Измерения смещения были очень чувствительными и различимы между различной морфологией клапана. Гемодинамические измерения от 4D МРТ у пациентов с БАВ имеют преимущество в определении сроков и расположения ремонтных операции на аорте в aortopathy состояниях.

Большинство пациентов с двустворчатый аортальный клапан которого клапан становится дисфункциональной потребуется тщательное наблюдение и, возможно, замены клапана в какой-то момент в жизни. Регулярный ЭхоКГ и МРТ могут быть выполнены.

Если клапан нормально функционирует или минимально дисфункциональным, средняя продолжительность жизнь похожа на тех, без аномалии.

диагностика

Сердце двустворчатый аортальный клапан Диаграмма

Бикуспидализации аортальный клапан может быть связан с шумом в сердце , расположенном в правом втором межреберье. Часто будет разница в давлении крови между верхними и нижними конечностями. Диагноз может быть оказан помощью эхокардиографии или магнитно — резонансной томографии (МРТ). Четырехмерное магнитно — резонансная томография (МРТ 4D) представляет собой метод , который определяет характеристики потока крови и образцы в течение сосудов, через клапаны, и в отсеках сердца. Четырехмерное изображения позволяют точные визуализации моделей кровотока в трехмерной (3D) пространственном объеме, а также в четвертом временном измерении. Современные системы 4D МРТ позволяет получить изображения высокого разрешения кровотока всего за один сеанс сканирования.

классификация

Двустворчатые аортальные клапаны могут принимать три различные типа конфигурации:

  1. «Реал» двухстворчатые клапаны с двумя симметричными листочками
  2. Трикуспидальный архитектура с слиянием двух листков
  3. Трикуспидальный архитектура с слиянием трех листочков

Прогноз

БАВ часто приводит к значительным осложнениям в более чем одной трети пострадавших лиц , которые часто приводят к значительной заболеваемости и смертности. Известные осложнения БАВ включают сужение отверстия аортального клапана , обратный кровоток в аортальном клапане , дилатацию восходящей аорты и инфицирование клапанов сердца .

Если аортальные и расширение восходящей аорты отмечены у кого — то с двустворчатым аортальным клапаном, они должны проходить ежегодное наблюдение с трансторакальной эхокардиографией , если корень аорты измеряет 4,5 сантиметров или больше в диаметре.

Осложнения , вытекающие из структурных вопросов сердца наиболее часто лечат с помощью хирургического вмешательства, которое может включать в себя аортального клапана или воздушного шара вальвулопластики

Диагностика аортального стеноза

  • ЭКГ;
  • Рентгенография грудной клетки;
  • Коронароангиография — проводится при показаниях к хирургическому лечению или подозрении на коронарный атеросклероз;
  • МСКТ восходящей аорты с контрастированием – показано при постстенотическом расширении корня аорты;
  • ЭхоКГ. ЭХОКГ позволяет определить: структуру клапана (двустворчатый клапан, утолщение створок, фиброз, кальциноз, вегетации), характер его движения (подвижность створок, степень открытия) и площадь отверстия; изменения корня аорты (постстенотическая дилатация), объем левого желудочка, выраженность гипертрофии левого желудочка, нарушения локальной сократимости левого желудочка (указывающие на ИБС), ФВ, объем левого предсердия, состояние других клапанов. Доплеровское исследование позволяет с высокой точностью определить градиент давления между аортой и левым желудочком.

Эхокардиографические критерии тяжести аортального стеноза с учетом площади аортального клапана (в норме площадь составляет 3 – 4 см2):

  • умеренный стеноз 1 – 1.4см2
  • тяжелый стеноз < 1 см2
  • критический стеноз < 0,75 см2

Средний систолический градиент между аортой и ЛЖ на уровне аортального клапана менее 50 мм рт. ст. – гемодинамически малозначимый аортальный стеноз, 50 – 80 мм рт.ст. – умеренный аортальный стеноз, более 80 мм рт.ст. – резкий аортальный стеноз.

Показания к хирургическому лечению (протезированию) аортального стеноза

(Американская Ассоциация сердца, Американская коллегия кардиологов)

Классификация рекомендаций и уровни достоверности в формате АКК/ААС:

  • Класс I: Состояния, при которых есть доказательства и/или общее согласие, что процедура или метод лечения является благоприятным, полезным и эффективным.
  • Класс II: Состояния, при которых есть противоречивые доказательства и/или расхождение во мнениях о полезности/эффективности процедуры или метода лечения.
  • Класс IIА: Вес достоверность/мнение в пользу полезности/эффективности.
  • Класс IIБ: Польза/эффективность менее хорошо установлены достоверностью/мнением.
  • Класс III: Состояния, при которых есть доказательства и/или общее мнение, что процедура/метод лечения не полезны, не эффективны, а в некоторых случаях могут быть вредны.

Кроме того, уровни достоверности в поддержку рекомендаций изложены следующим образом:

  • Уровень достоверности А: Данные получены из многочисленных рандомизированных клинических испытаний.
  • Уровень достоверности В: Данные получены из единичных рандомизированных исследований или нерандомизированных испытаний.
  • Уровень достоверности С: Только единодушное согласие экспертов, отдельные исследования случаев и стандарты лечения.

КЛАСС I

1. Протезирование аортального клапана показано симптомным пациентам с тяжелым аортальным стенозом (Уровень достоверности: B).

2. Протезирование аортального клапана показано пациентам с тяжелым аортальным стенозом, при операции аорто-коронарного шунтирования (АКШ). (Уровень достоверности: С).

3. Протезирование аортального клапана показано пациентам с тяжелым аортальным стенозом, при операции на аорте или других клапанах сердца. (Уровень достоверности: C).

4. Протезирование аортального клапана показано пациентам с тяжелым аортальным стенозом и систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ менее 50%). (Уровень достоверности: C).

КЛАСС IIА

Протезирование аортального клапана показано пациентам с умеренным аортальным стенозом, при операции АКШ, операции на аорте или других клапанах сердца. (Уровень достоверности: B).

КЛАСС IIБ

1. Протезирование аортального клапана показано асимптомным пациентам с тяжелым аортальным стенозом и патологическим ответом на нагрузку (например, развитие симптомов гипотензии). (Уровень достоверности: C).

2. Протезирование аортального клапана показано возрастным пациентам с тяжелым асимптомным аортальным стенозом, если существует высокая вероятность быстрого прогрессирования (возраст, кальциноз). (Уровень достоверности: C).

3. Протезирование аортального клапана показано пациентам с легким аортальным стенозом, при операции АКШ, когда есть признаки умеренной — тяжелой кальцинации клапана, способной привести к быстрому прогрессированию. (Уровень достоверности: C).

4. Протезирование аортального клапана показано асимптомным пациентам с крайне тяжелым аортальным стенозом (площадь аортального клапана менее 0.6 cм2, средний градиент более 60 мм рт.ст. и скорость потока более 5.0 м/с), когда ожидаемая операционная летальность пациентов составляет менее 1.0%. (Уровень достоверности: C).

КЛАСС III

1. Протезирование аортального клапана не показано для предупреждения внезапной смерти у асимптомных пациентов с аортальным стенозом у кого нет ни одного показателя из списка рекомендаций Классов IIА/IIБ. (Уровень достоверности: B).

2. У возрастных пациентов с тяжелым, симптомным, кальцинированным аортальным стенозом протезирование аортального клапана является единственным эффективным методом лечения.

3. Молодые пациенты с врожденным или ревматическим аортальным стенозом могут быть кандидатами на вальвулотомию. Хотя нет единого мнения относительно оптимального срока проведения операции у асимптомных пациентов, для большинства пациентов можно разработать рациональные рекомендации.

Протезирование аортального клапана

За последние годы в хирургическом лечении клапанов сердца наблюдался значительный прогресс. Усовершенствование техники (в т.ч. аппаратов искусственного кровообращения), разработка единых стандартов и протоколов как предоперационного обследования, так и хода операции позволили снизить риски периоперационных осложнений, сделав саму операцию на клапанном аппарате сердца более безопасной, чем отказ от операции и попытка жить с дисфункцией клапана.

Виды хирургического лечения: операции по замене клапана сердца

Принципиально существует два вида операции на клапанах сердца: протезирование искусственным или биологическим протезом и пластика собственного клапана. Вполне естественно, что собственный клапан человека после удачной реконструкции функционирует лучше, чем искусственный протез. Но в случае невозможности сохранения собственного клапана единственный выход – замена его на протез.

Виды клапанов, используемых при протезировании

  • Биологические клапаны. Могут быть выполнены из тканей животного или человека (гетеротрансплантаты, гомотрансплантаты, аутотрансплантаты). Биологические клапаны могут содержать некоторые искусственные компоненты для обеспечения поддержки клапана и его размещения. Основное преимущество такого клапана в отсутствии необходимости в пожизненной антикоагулянтной терапии (постоянном строгом приеме препаратов, значительно разжижающих кровь и требующем постоянной сдачи анализов крови), а основной минус – ограниченный срок службы (15 – 20 лет).
  • Механические клапаны. Состоят целиком из механических элементов (титана и пиролитического углерода) и разработаны таким образом, чтобы заменять пациенту функции его собственного клапана. Механический клапан очень надёжен и долговечен, предназначен для многолетней полноценной работы, что является основным преимуществом, однако требует от пациента постоянного приема антикоагулянтов.

При протезировании аортального клапана доступ к клапану осуществляется посредством рассечения аорты в восходящем отделе (поперечная аортотомия). После иссечения створок аортального клапана и тщательной декальцинации фиброзного кольца последнее прошивается П-образными швами. С целью предотвращения прорезывания фиброзного кольца швы укрепляют тефлоновыми прокладками. Для выбора размера имплантируемого протеза диаметр фиброзного кольца измеряют специальными калибраторами. Выбранный протез имплантируют в аортальную позицию путем прошивания его оплетки. После фиксации протеза оценивают подвижность запирательных элементов механического протеза или коаптацию створок биологического клапана. При отсутствии ограничений их подвижности рассеченную аорту герметизируют двумя рядами швов.

Этиология:

  • Воспалительные поражения: ревматизм, системная склеродермия, аортоартериит.
  • Дегенеративные процессы: миксоматозная дегенерация.
  • Атеросклероз.
  • Инфекционные процессы: инфекционный эндокардит.
  • Врожденная патология: двустворчатый аортальный клапан.

При патологии аортального клапана частота осложнения в виде инфекционного эндокардита выше, чем при патологии митрального клапана. Двустворчатый аортальный клапан – самый частый врожденный порок сердца (распространенность — 2%). При обнаружении данной аномалии в детском возрасте пациенты должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога, а при появлении клинической симптоматики аортального стеноза — так же и кардиохирурга. Отмечается тенденция к увеличению частоты инволюционных (дегенеративно-атеросклеротических) причин аортального стеноза, что привело к увеличению возрастных пациентов старше 60-65 лет, нуждающихся в хирургической коррекции аортального порока.

При врожденном или ревматическом поражении клапана отмечается длительный латентный период без клинических проявлений. Летальность и риск осложнений существенно увеличиваются с появлением симптомов заболевания. При стенокардии, обмороках и проявлениях сердечной недостаточности, обусловленной систолической дисфункцией левого желудочка средняя продолжительность жизни 5, 3 и 2года соответственно. При бессимптомном течении риск внезапной смерти невелик (даже при тяжелом аортальном стенозе), тогда как при наличии симптомов 15 – 20% больных умирают внезапно.

Своевременно заподозрить начавшееся расслоение аорты удается далеко не всегда. В связи с тем, что расслоение аорты может «маскироваться» под другие заболевания, его часто принимают за острый инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения или так называемый «острый живот». В такой ситуации крайне важно исключить острый инфаркт миокарда, так как лечение расслоения аорты и инфаркта миокарда предполагает диаметрально противоположные меры.

Для диагностики расслоения аорты используются такие методы исследования, как электрокардиография (ЭКГ), рентгенография, ультразвуковые исследования (эхокардиография – ЭхоКГ, в частности чреспищеводная, ультразвуковое исследование брюшной полости), магнитно-резонансная томография, компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества. Ангиография аорты (аортография) – эталонный метод диагностики расслоения аорты.

Лечение расслоения аорты

Тактика лечения больных с расслоением аорты различна в зависимости от давности расслоения и его расположения. Острое расслоение аорты встречается в сроки до 2 недель от начала заболевания, хроническое расслоение – после этого периода. При подозрении на расслоение аорты больной должен быть в экстренном порядке на носилках доставлен в стационар, где ему и дальше будет предписан строгий постельный режим. Любое физическое напряжение может привести к необратимым последствиям. Расслоение восходящей аорты и дуги из-за возможности развития опасных для жизни осложнений в большинстве случаев является абсолютным показанием к экстренной хирургической операции вне зависимости от сроков давности расслоения. При расслоении нисходящей и брюшной аорты в отсутствии непосредственной угрозы для жизни операция может быть выполнена в плановом порядке.

Показаниями к экстренной операции при расслоении нисходящей и брюшной аорты являются угроза дальнейшего расслоения или начинающийся разрыв стенки аорты с внутренним кровотечением. Дополнительным аргументом в пользу выполнения операции у таких больных является развитие аневризмы аорты или прогрессирующее нарушение функции органов грудной клетки и брюшной полости, в частности, почек.

  • В ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) проводятся сочетанные процедуры при реконструктивной хирургии аорты: коронарное шунтирование, ластика митрального клапана, протезирование митрального клапана, пластика трикуспидального клапана, процедура MAZE.

На сегодняшний день реконструктивная хирургия патологии аорты является золотым стандартом лечения. В ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) ежегодно выполняется порядка 50-60 операций по поводу патологии аорты, 10-15 оперативных вмешательств при расслоении аорты. Результаты хирургического лечения сопоставимы с лучшими клиниками Европы и США. Экстренные операции связаны с достаточно высоким риском, летальность даже в лучших мировых клиниках достигает 10-25%, однако это несопоставимо с тем фактом, что без оперативного хирургического лечения такие пациенты по сути обречены – смертность составляет 100%.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *