Аутоиммунные заболевания что это список

Аутоиммунные заболевания – это заболевания связанные с нарушением функционирования иммунной системы человека, которая начинает воспринимать собственные ткани, как чужеродные, и повреждать их. Подобные заболевания еще называют системными, ведь, как правило, поражается целая система или даже весь организм.

В наше время часто говорят о новых инфекциях, которые представляют собой угрозу всему человечеству. Это, в первую очередь, СПИД, а также SARS (атипичная пневмония), птичий грипп и другие вирусные заболевания. Если вспомнить историю, большинство опасных вирусов и бактерий удалось победить, и во многом за счет стимуляции собственной иммунной системы (вакцинации).

Механизм возникновения данных процессов пока не выявлен. Специалисты не могут понять, с чем связана негативная реакция иммунной системы на собственные ткани. Спровоцировать сбой в организме могут травмы, стрессы, переохлаждения, различные инфекционные заболевания и т.д.

Диагностикой и лечением системных заболеваний могут заниматься такие врачи как терапевт, иммунолог, ревматолог и другие специалисты.

Примеры

Самым известным заболеванием из этой группы является ревматоидный артрит. Однако эта болезнь отнюдь не является самой распространеннной аутоиммунной патологией. Наиболее часто встречаются аутоиммунные поражения щитовидной железы — диффузный токсический зоб (базедова болезнь) и тироидит Хашимото. По аутоиммунному механизму также развиваются сахарный диабет I типа, системная красная волчанка и рассеянный склероз.

Аутоиммунную природу могут иметь не только болезни, но и некоторые синдромы. Типичным примером является хламидиоз — болезнь, вызываемая хламидиями, и передающаяся половым путем. При этом заболевании может развиваться так называемый синдром Рейтера, для которого характерно поражение глаз, суставов и мочеполовых органов. Эти проявления не связаны с прямым воздействием микроба, а возникают вследствие аутоиммунных реакций.

Причины

В процессе созревания иммунной системы, основное время которого приходится на период с рождения человека до 13-15 лет, лимфоциты — клетки иммунной системы — проходят «обучение» в тимусе и лимфатических узлах. При этом каждый клон клеток приобретает способность распознавать определенные чужеродные белки, чтобы в будущем бороться с различными инфекциями.

Часть лимфоцитов учится распознавать белки своего организма как чужеродные. В норме такие лимфоциты жестко контролируются иммунной системой и служат, вероятно, для того, чтобы уничтожать неполноценные или больные клетки организма. Однако у некоторых людей контроль над этими клетками теряется, их активность повышается и запускается процесс уничтожения нормальных клеток – развивается аутоиммунное заболевание.

Причины аутоиммунных заболеваний изучены недостаточно, но существующие сведения позволяют разделить их на внешние и внутренние.

Внешние причины — это в основном возбудители инфекционных заболеваний или физическое воздействие, например, ультрафиолетовое излучение или радиация. При поражении определенной ткани человеческого организма, они изменяют собственные молекулы таким образом, что иммунная система воспринимает их как чужие. После «нападения» на пораженный орган иммунная система вызывает хроническое воспаление и, соответственно, дальнейшее повреждение собственных тканей.

Другой внешней причиной является развитие перекрестного иммунитета. Такое происходит, когда возбудитель инфекции оказывается «похож» на собственные клетки — в результате, иммунная система одновременно поражает как микроб, так и клетки (одно из объяснений синдрома Рейтера при хламидиозе).

Внутренние причины — это, в первую очередь, генные мутации, передающиеся по наследству.

Одни мутации могут изменять антигенную структуру определенного органа или ткани, мешая лимфоцитам распознавать их как «своих» — такие аутоиммунные заболевания называются органоспецифическими. Тогда по наследству будет передаваться сама болезнь (у разных поколений будут поражаться одни и те же органы).

Другие мутации могут нарушать балансировку иммунной системы, нарушая контроль за аутоагрессивными лимфоцитами. Тогда человек, при воздействии стимулирующих факторов, может заболеть органонеспецифическим аутоиммунным заболеванием, затрагивающим многие системы и органы.

Лечение. Перспективные методы

Лечение аутоиммунных (системных) заболеваний заключается в приеме противовоспалительных препаратов и препаратов, подавляющих иммунную систему (они очень токсичны и подобная терапия способствует восприимчивости к разного рода инфекциям).

Существующие лекарства действуют не на причину заболевания, и даже не на пораженный орган, а на весь организм. Ученые стремятся разработать принципиально новые методы, которые будут действовать локально.

Поиск новых препаратов против аутоиммунных заболеваний идет по трем основным путям.

Наиболее перспективной из методик кажется генотерапия, с помощью которой можно будет заменить дефектный ген. Однако до практического применения генотерапии пока далеко, а мутации, соответствующие конкретному заболеванию, обнаружены далеко не во всех случаях.

Если причиной окажется потеря контроля организма над клетками иммунной системы, то некоторые исследователи предлагают просто заменить их на новые, перед этим проведя жесткую иммунодепрессивную терапию. Такая методика уже была испытана и показала удовлетворительные результаты при лечении системной красной волчанки и рассеянного склероза, однако до сих пор неизвестно, насколько долгим является этот эффект, и безопасно ли для организма подавление «старого» иммунитета.

Пожалуй, раньше других доступными станут методики, которые не устраняют причину болезни, а прицельно убирают ее проявления. Это, в первую очередь, препараты на основе антител. Они способны блокировать атаку собственных тканей иммунной системой.

Другим способом является назначение веществ, принимающих участие в тонкой регуляции иммунного процесса. То есть, речь идет не о веществах, подавляющих иммунную систему в целом, а об аналогах естественных регуляторов, действующих только на определенные виды клеток.

Аутоиммунные заболевания (АИЗ) – это группа разнообразных по клиническим проявлениям заболеваний, развивающихся в результате выработки антител против собственных тканей организма , которые при длительном воздействии приводят к разрушению и воспалению тканей. АИЗ поражают 5-7% населения в мире, чаще развиваются у женщин, как правило, в молодом возрасте.

Клинические проявления АИЗ многообразны в зависимости от того, затронуты ткани одного органа (как при тиреотоксикозе, сахарном диабете 1 типа) или многих (ревматологические заболевания – ревматоидный артрит, склеродермия , системная красная волчанка и др.), когда обычно возникают поражения кожи, почек, суставов и мышц.
Обнаружение в крови различных аутоантител зачастую имеет решающее значение для подтверждения того или иного АИЗ, связано с активностью болезни или может определять прогноз. Результаты лабораторных тестов помогают при выборе метода лечения и при оценке эффективности проводимой терапии.
В нашей лаборатории проводится определение следующих маркеров АИЗ:
• Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду (аССР)
• Антитела к одноцепочечной ДНК (sDNA)
• ANA-профиль (аутоантитела класса G к 12 ядерным антигенам)
• Антитела к миелопероксидазе (рАNCA)
• Антитела к протеиназе 3 (сАNCA)
• Гастро-5-лайн (антитела классов А, G к внутреннему фактору, париетальным клеткам, тканевой трансглутаминазе, глиадину, ASCA)
• Антитела к нативной ДНК (n-DNA)
• Криоглобулины в сыворотке крови
• Пепсиноген 1
• Пепсиноген 2
Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду (аССР)
Назначаются для ранней диагностики и оценке прогноза ревматоидного артрита (РА). Его определение помогает выявить серонегативный по Ревматоидному Фактору (РФ) ревматоидный артрит (частота обнаружения аССР у РФ-отрицательных больных РА составляет 20-40%), а также исключить другие ревматические заболевания, подтвердив именно РА. Положительный результат по аССР прогнозирует тяжелое поражение суставов при РА, с другой стороны, высокий уровень аССР предсказывает хороший ответ на терапию генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП) у больных РА, то есть является показателем к ее проведению.
На поздней стадии РА исследование аССР нецелесообразно.
Антитела к нативной ДНК (н-ДНК/n-DNA)
Антитела к н-ДНК являются серологическим маркером системной красной волчанки (СКВ) – тяжелого АИЗ, при котором поражаются преимущественно суставы, кожа, почки и центральная нервная система (ЦНС), реже сердце, легкие. Обнаруживаются у 90% пациентов с активной нелеченой и у 60% с неактивной СКВ. При других ревматических заболеваниях антитела к н-ДНК выявляются реже и в значительно более низких концентрациях, чем при СКВ.
Изменение количества антител к н-ДНК отражает изменение активности заболевания. Также их определение при СКВ полезно для оценки поражения почек и Центральной Нервной Системы.
Рекомендуемая частота определения антител к н-ДНК составляет 1 раз в 3 месяца.
ANA-профиль (аутоантитела класса G к 12 ядерным антигенам)
Антинуклеарные антитела направлены против различных компонентов клеточного ядра. Эти антитела характерны для разных заболеваний, особенно воспалительных ревматоидных, когда частота встречаемости их колеблется от 20% до 100%, с наименьшей при ревматоидном артрите (20-40%). Ревматоидные заболевания: смешанные заболевания соединительной ткани (синдром Шарпа), системная красная волчанка (СКВ), синдром Шенгрена, системная склеродермия (СС), ревматоидный артрит (РА), поли-/дерматомиозит, ограниченная форма прогрессирующего системного склероза (СREST синдром).

Антитела класса G к протеиназе-3 (сANCA)
Обычно обнаруживаются при гранулематозе Вегенера (более 90%), микроскопическом полиартериите (30%), почечном ограниченном васкулите – группе васкулитов мелких сосудов.
При гранулематозе Вегенера (ГВ) поражаются верхние дыхательные пути, легкие и почки. Чаще болеют люди в возрасте 30-50 лет. В отсутствие лечения 90% больных умирают в течение первых 2 лет после начала заболевания.
Определение антител к протеиназе-3 позволяет увеличить выявляемость ГВ (в 3 раза по сравнению с другими методами), особенно на ранней стадии, у больных с атипичными формами заболевания и исключить другие ревматоидные заболевания, например, системную красную волчанку. Количество этих антител зависит от активности заболевания и отражает эффективность проводимой терапии.
Антитела класса G к миелопероксидазе (pANCA)
Обнаруживаются при микроскопическом полиартериите, синдромах Чарга-Стросса и Гудпасчера (быстро прогрессирующий гломерулонефрит), неспецифическом язвенном колите (57%), в редких случаях — при ревматоидном артрите. Количество этих антител используется для прогнозирования развития болезни. Однако их отсутствие не исключает наличие заболевания.
Антитела к одноцепочечной ДНК (sDNA)
Другое название – антитела к денатурированной ДНК (дДНК). Эти антитела — менее значимый маркер для системной красной волчанки (СКВ), чем антитела к н-ДНК, так как могут присутствовать у больных другими Аутоиммунными заболеваниями и ревматоидными заболеваниями (аутоиммунным хроническим гепатитом, ювенильным ревматоидным артритом, лекарственной волчанкой, коллагенозами и др.), при инфекционном мононуклеозе, а также при болезнях крови (остром и хроническом миелолейкозах, остром лимфолейкозе).
Гастро-5-лайн (антитела классов А, G к внутреннему фактору, париетальным клеткам, тканевой трансглутаминазе, глиадину, ASCA)
Тест применяется для диагностики Аутоиммунных заболеваний желудочно-кишечного тракта. Четыре наиболее серьезных из них – это болезнь Крона, целиакия, язвенные колиты и злокачественная анемия. Симптомы этих заболеваний могут проявляться у пациентов за много лет до постановки диагноза.
Внутренний фактор(ВФ)
Антитела к ВФ обнаруживаются в 50-70% случаев при злокачественной анемии, в 3-6% при гипертиреозе и сахарном диабете 1 типа, и совсем не выявляются у здоровых людей.
Париетальные клетки
Выявляются в 80-90% случаев при злокачественной анемии, у пациентов с атрофическим гастритом без анемии – до 50% и у 33% больных тиреоидитом, но также у 2-5% здоровых людей. Используются для скрининга больных с выявленной предрасположенностью к злокачественной анемии (железодефицитная анемия, эндокринные расстройства, синдром Шегрена).
Тканевая трансглутаминаза (ТТ)
Антитела класса А являются высокочувствительным маркером целиакии (выявляются в 95-100% случаев) и используются для первичной диагностики. Уровень этих антител снижается в начале безглютеновой диеты, облегчая наблюдение за ее эффективностью. При низком уровне IgA или селективном дефиците IgA определяются антитела к ТТ класса G.

АSCA ( Saccharomyces cerevisiae)
Маркер дифференциальной диагностики болезни Крона и язвенного колита. Антитела классов А и G определяются в 60% и 70% случаев соответственно при болезни Крона и только в 5-7% случаев при язвенном колите.
Глиадин
У пациентов с целиакией на фоне приема глютена определяется высокий уровень антител к глиадину ( так же, как и к ТТ). При удалении глютена из пищи количество антител снижается, а, возможно, исчезает совсем.
Криоглобулины в сыворотке крови
Криоглобулины представляют собой холодовые антитела, которые проявляются образованием сгустка при охлаждении, а при нагревании до 37° снова растворяются.
Криоглобулины в сыворотке в норме отсутствуют.
Криопатии включают группу состояний, для которых характерна повышенная чувствительность или измененная реакция организма на воздействие холода. Криоглобулины выявляются при: Аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, болезни Рейно, гломерулонефрите); первичных (идиопатических) криопатиях; в сочетании с другими заболеваниями (лимфолейкоз, саркоидоз, плазмоцитома); инфекционных заболеваниях (сифилис, токсоплазмоз); хронических заболеваниях печени; кожных заболеваниях.
Пепсиноген 1 и Пепсиноген 2
Пепсиноген 1 и Пепсиноген 2 – белки-предшественники пепсина, одного из желудочных ферментов, уровень которых напрямую зависит от количества производящих их клеток в слизистой желудка. Количественное определение пепсиногена 1, особенно с определением пепсиногена 2 и их соотношения полезно для выявления атрофического гастрита тела желудка.
Снижение уровня пепсиногена 1 (ПГ1) свидетельствует об атрофии слизистой тела желудка. Повышение его уровня наблюдается при повышенной желудочной секреции и сопутствующем увеличении массы стенки желудка, язве двенадцатиперстной кишки, остром гастрите.
Пепсиноген 2 (ПГ2) является маркером воспаления слизистой оболочки желудка любой причины, при этом уровень его становится выше нормы.
Соотношение ПГ1/ПГ2 уменьшается с увеличением выраженности атрофического гастрита в области тела желудка. Риск развития рака желудка повышается при низком соотношении ПГ1/ПГ2.

Показания

• Диагностика широкого спектра аутоиммунных заболеваний (АИЗ)
• Наблюдение за течением выявленного АИЗ
• Оценка эффективности проведенной терапии АИЗ

Методика

Определение методом иммуноферментного анализа (ИФА) пепсиногена 1, пепсиногена 2, антител класса G к протеиназе-3, антител класса G к миелопероксидазе, антител класса G к одноцепочечной ДНК.
Определение aCCP иммунохемилюминисцентным методом (ИХМ) на анализаторе ARCHITECT i2000SR и реактивах фирмы Abbott.
Определение антител к н-ДНК латексным экспресс-методом.
Определение криоглобулинов в сыворотке крови проводится быстрым спектрофотометрическим методом.
Тест Гастро-5-лайн, включающий определение антител к внутреннему фактору, париетальным клеткам, тканевой трансглутаминазе, ASCA, глиадину), ANA-профиль (определение аутоантител класса G к 12 ядерным антигенам) — метод иммуноблота (разновидность ИФА).

Подготовка

Рекомендуется воздержаться от приема пищи в течение 12 часов перед забором крови

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *