Эпендимома головного

Мнение врача

Врач-онколог и химиотерапевт TomoClinic Андрей Гардашников говорит:

«Лечение эпендимомы спинного мозга или структур головного мозга — это задача для онкологов, к которой надо подходить сугубо комплексно. Поскольку химиотерапия при этом диагнозе не может быть использована как самостоятельный метод лечения, к ней присоединяется наша качественная томотерапия — метод, который зарекомендовал себя в мире и теперь действует в Украине».

Что такое эпендимома?

Эпендимома — новообразование центральной нервной системы, состоит из эпендимальной ткани желудочковой системы мозга (из клеток, расположенных в заполненном жидкостью пространстве головного и спинного мозга). Эпендимома может быть как доброкачественной, так и злокачественной опухолью. Локализуется преимущественно в задней черепной ямке.

Эпендимома

Эпендимомы занимают около 8% всех внутричерепных опухолей, относятся к ряду глиом. Заболевание поражает людей всех возрастов, но преимущественно встречается у детей до пяти лет. Как правило, 65% диагностируемых случаев заболеваний приходится на детский период. Эпендимома занимает третье место среди общего числа всех церебральных опухолей у детей.

Эпендимома склонна к метастазированию по ликворным путям, не распространяется за пределы центральной нервной системы. Наиболее часто метастазы развиваются в спинном мозгу. Эффективность лечения зависит от структуры опухоли, степени тяжести, наличия метастаз в организме. Согласно статистике, протекание болезни у детей тяжелее, чем у взрослых пациентов.

Причины образования эпендимомы

Что служит движущей силой для развития опухоли, точно неизвестно. Онкологи выделяют лишь факторы, которые предшествуют появлению опухоли данного типа:

  • наследственность: если в анамнезе близких родственников присутствует онкология, человек находится в повышенной зоне риска;
  • вредные условия труда: регулярное воздействие на организм канцерогенных, химических, ядерных веществ способствуют возникновению разного рода заболеваний, в том числе и опухолей ЦНС;
  • радиоактивное излучение;
  • инфицирование онкогенными вирусами типа герпес, папиллома и др.;
  • плохая экологическая среда;
  • вредные привычки.

Подвергаются риску образования эпендимомы и люди с пониженным иммунитетом и перенесшие онкологические заболевания.

Частота:

Интракраниальная локализация: составляют ≈5-6% внутричерепных глиом, в 69% бывают у детей, составляя 9% педиатрических мозговых опухолей.

Спинальная локализация: ≈60% глиом спинного мозга, в 96% случаев встречаются у взрослых, особенно в области конечной нити.

Средний возраст пациентов в момент диагностирования опухоли:

Интракраниальная локализация: взрослые — 17 лет, дети — 5 лет.

Инфратенториальная локализация: взрослые — 14 лет, дети — 4 года.

Супратенториальная локализация: взрослые — 22 года, дети — 6 лет.

Спинальная локализация: 40 лет.

Интрамедуллярная локализация: 47 лет.

Каудальная часть: 32 года.

Эпендимомы обладают способностью распространяться по нервной трубке по ликворным путям, этот процесс называется обсеменением, что приводит к возникновению «потерянных» метастазов в 11% случаев. Частота метастазирования возрастает по мере повышения степени злокачественности опухоли. В редких случаях имеет место системное распространение.

Патология

Классификация ВОЗ:

1. Неанапластическая (низкая степень злокачественности)

2. Папиллярная: «классическое поражение» ГМ и СМ. Метастазирование возможно вплоть до 30%.

3. Миксопапиллярная эпендимома: отдельная форма, встречается только в области конечной нити. Папиллярная эпендимома с микрокистозными вакуолями и слизистым содержимым.

4. Субэпендимома

5. Анапластическая: плеоморфизм, многоядерность, гигантские клетки, митозы, сосудистые изменения, участки некроза (иногда при большей выраженности анапластических изменений используют термин эпендимобластома, но этот термин должен быть оставлен для отдельного вида опухолей, редких примитивных нейроэктодермальных опухолей у детей). Влияет ли степень анаплазии на исходы пока неясно.

Внутричерепные эпендимомы

Ключевые признаки:

1. Часто возникают в дне IV желудочка

2. Существует потенциальная угроза распространения по нервной трубке

3. Молодые пациенты имеют худший прогноз

4. Лечение: максимальная резекция с последующей лучевой терапией.

Обычно это хорошо отграниченные и доброкачественные опухо- ли (хотя встречаются и злокачественные эпендимомы). Они часто возникают в дне IV желудочка (в 60-70% случаев располагаются инфратенториально, всегда вблизи IV желудочка, на их долю приходится 25% от всех опухолей области IV желудочка). Эпендимомы задней черепной ямки у детей часто являются анапластическими, при этом имеется больший риск распространения по нервной трубке. Хотя гистологически они не выглядят такими злокачественными, как медуллобластомы, они имеют худший прогноз из-за того, что они имеют тенденцию врастать в obex(задвижку), что препятствует их полному удалению. Субэпендимомы: для них типично расположение в передних отделах боковых желудочков или в задней части IV желудочка, выраженная роль субэпендимарных глиальных клеток. Нередко обнаруживаются на аутопсиях, подлежат хирургическому лечению в редких случаях.

Клинические данные

Симптомы

Большинство из них связаны с наличием объемного образования в задней черепной ямке, сопровождающимся повышением внутричерепного давления:

1. Г/Б: 80%

2. Т/Р: 75%

3. Атаксия или вертиго: 60%

4. Припадки: при супратенториальной локализации только в ≈30% случаев; это составляет только 1% больных с внутричерепными опухолями, которые проявили себя припадками.

Диагностика

КТ/МРТ:

Обычно обнаруживают объемное образование в дне IV желудочка, часто с окклюзионной гидроцефалией.

Рентгенологически может быть трудно отличить от медуллобластомы, могут помочь следующие признаки:

1. Калицификаты часто встречаются в эпендимомах, но редко (<10%) в медуллобластомах

2. Медуллобластомы обычно возникают из крыши IV желудочка (из его вершины, фастигиума), который покрывает опухоль («симптом банана»), эпендимомы имеют тенденцию врастать в IV желудочек со дна

3. Эпендимомы имеют негомогенную структуру на МРТ в Т1 режиме

4. Экзофитный компонент в эпендимомах имеет тенденцию давать высокий сигнал на МРТ в Т2 режиме (у медуллобластом он только немного гиперинтенсивный)

Миелография

Миелография с водорастворимым контрастным веществом обладает такой же чувствительностью для определения метастаз, как и МРТ с гадолиниумом. Также при этом можно сделать цитологическое исследование цереброспинальной жидкости для определения стадии опухоли.

Эпендимома у детей

Эпендимома может быть обнаружена в любом возрасте, но наиболее распространены случаи развития болезни у детей. В среднем эпендимома занимает лидирующие позиции по частоте среди всех внутричерепных опухолей у детей. В одинаковом количестве болезнь поражает людей мужского и женского пола.

Причины заболевания у детей не известны, но высокая вероятность развития онкологического заболевания возникает при длительном воздействии канцерогенов, химических веществ и радиоактивных паров на организм.

Симптомы

В зависимости от локализации и типа опухоли отмечаются симптомы:

  • Сильные головные боли. Приступ возникает резко и не купируется приемом обезболивающих медикаментов.
  • Чувство тошноты, позывы к рвоте. После рвоты состояние пациента не улучшается, облегчение не наступает.
  • Нарушение равновесия, потеря координации движений.
  • Приступы судороги, онемение конечностей.

Первичным этапом диагностики эпендимомы у детей является обследование у невролога. После сбора анамнеза и проверки рефлексов врач назначает компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию. Современные методы визуализации структур головного мозга позволяют точно определить наличие опухоли, форму и распространение.

Типы эпендимомы

Существует несколько основных видов эпендимом, которые отличаются степенью доброкачественности и процессом протекания.

Эпендимома бывает:

  • классическая
  • миксопапиллярная
  • анапластическая эпендимома
  • субэпендимома
  • эпендимобластома

Классическая эпендимома локализуется в желудочках головного мозга. Опасность заключается в высокой вероятности блокады путей ликвора при стремительном росте новообразования. Обладает второй степенью злокачественности.

Миксопапиллярная эпендимома — доброкачественное новообразование, которое локализуется в области конуса спинного мозга или конского хвоста. Для тканей опухоли миксопапиллярного типа характерны слизистая дистрофия и формирование слизистых кист. Пациенты с миксопапиллярной эпендимомой имеют преимущественно благоприятный прогноз. Носит первую степень злокачественности, что характеризуется медленным ростом, отсутствием метастаз и чувствительностью к лечению.

Анапластическая эпендимома является злокачественным новообразованием. Опухоль склонна к быстрому росту, агрессивному течению болезни и метастазированию раковых клеток по ликворным путям. Анапластическая эпендимома имеет 3 степень злокачественности.

Субэпендимома развивается из субэпендимальной глии и состоит из эпендимальных клеток. Имеет форму узла, наиболее часто локализуется в желудочковой системе мозга. Развивается медленно, не склонна к метастазированию. Характерны мелкие скопления раковых клеток. Субэпендимома имеет первую степень злокачественности и сравнительно благоприятный прогноз.

Эпендимобластома встречается крайне редко и является злокачественным новообразованием. Опухоль развивается преимущественно у детей младшего возраста, характеризуется агрессивным течением, тяжелыми последствиями и высокой склонностью к рецидивам.

Эпендимома желудочков головного мозга

Опухоль состоит из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга. Новообразование формируется из эпендимоцитов. Опухоль головного мозга чаще встречается у детей до пятилетнего возраста, но в редких случаях может быть диагностирована у пациентов среднего возраста. Также в детском возрасте чаще встречаются новообразования злокачественного характера (анапластическая эпендимома).

Эпендимома зачастую локализуется в четвертом желудочке головного мозга, откуда склонна прорастать в область мозжечка и ствол головного мозга. Такой рост новообразования называется инфратенториальным.
В 25% клинических случаев эпендимома развивается в зоне боковых желудочков головного мозга, прорастая в область третьего желудочка. И в 15% случаев опухоль диагностируется в канале спинного мозга.

Симптоматика заболевания зависит от места локализации опухоли. Соответственно при развитии эпендимомы желудочков головного мозга возникают:

  • нарушение походки, сбои координации движений
  • приступы судорог
  • чувство тошноты и позывы к рвоте
  • сильные головные боли
  • проблемы со зрением (потеря остроты, туман перед глазами)

Эпендимома спинного мозга

Эпендимома позвоночника развивается из клеток, расположенных в заполненном жидкостью пространстве между головным и спинным мозгом. Новообразование чаще бывает доброкачественным, но в 15% встречается опухоль злокачественного характера. Эпендимома поражает взрослых и детей. Особенно распространена у пациентов, достигших 6 лет. Заболевание с локализацией в спинном мозгу является редким, чаще опухоль развивается в черепной ямке, распространяясь на спинной мозг метастазами.

Симптоматика болезни зависит от места локализации опухоли. При новообразовании в спинном мозгу основными признаками являются сильные боли в спине, нарушения координации движений и контроля мочевого пузыря, проблемы при ходьбе.

Эпендимома вне зависимости от характера требует своевременного лечения, так как даже доброкачественная опухоль при активном росте оказывает давление на жизненно важные структуры спинного или головного мозга. В качестве лечебной терапии онкологического заболевания применяется хирургическое вмешательство, химиотерапия или лучевая терапия.

Эпендимома конского хвоста

Область конского хвоста — анатомическая структура, являющаяся пучком корешков четырех нижних спинномозговых нервов. Новообразования в зоне конского хвоста встречаются редко и составляют не более 2% от всех случаев развития эпендимомы.

Новообразования проявляются сильною болью в спине с иррадиацией в область ягодиц и ног. Сильный дискомфорт ощущается в лежачем положении. Помимо боли явным симптомом заболевания является потеря чувствительности конечностей в виде периферического пареза.

Диагностика эпендимомы

Заболевание требует своевременной и тщательной диагностики на ранней стадии. Первичным методом является посещение невролога. Врач проводит комплексный осмотр пациента, изучает анамнез и выслушивает жалобы. После ряда обязательных процедур на проверку рефлексов невролог выдает направление на сдачу анализов.

Для диагностики эпендимомы проводится:

  • Магнитно-резонансная томография. Исследование является особенно информативным при обследовании структур головного мозга. Снимки МРТ позволяют оценить размер, форму и структуру опухоли. За счет четкой визуализации удается оценить состояние сосудов головного мозга. Благодаря отсутствию рентгеновских лучей магнитно-резонансная томография является безопасной для детей младшего возраста.
  • Электроэнцефалография. Является методом исследования функционального состояния головного мозга за счет регистрации его биоэлектрической активности.
  • Прямая офтальмоскопия. Исследование проводится с целью оценить детали глазного дна. Анализ осуществляют при помощи специального инструмента, оснащенного дополнительным светом и увеличительными стеклами. Метод позволяет оценить состояние сетчатки, зрительного нерва и сосудистой оболочки.
  • Нейросонография. Метод ультразвукового исследования головного мозга ребенка через большой родничок. Анализ назначается новорожденным при подозрении на патологии головного мозга.
  • Ангиография. Является способом исследования кровеносных сосудов при помощи контрастного вещества.
  • Люмбальная пункция. Исследование подразумевает поясничный прокол с целью забора фрагментов спинномозговой жидкости для измерения ликворного давления, определения атипичных клеток.
  • Стереотаксическая биопсия. Является малоинвазивным хирургическим вмешательством, позволяющим получить фрагмент измененных тканей с дальнейшим гистологическим исследованием.

Диагностика эпендимомы, как правило, начинается с осмотра у врача-невропатолога, который направляет пациента на обследования. При подозрении на опухоль головного мозга проводятся инструментальные методы диагностики – компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), для уточнения окончательного диагноза и определения объема новообразования, его локализации, наличия метастазов и других аспектов протекания болезни, важных при подборе методов лечения.

Также эпендимома диагностируется с помощью поясничной пункции. Это малоинвазивная процедура, в ходе которой через прокол в области поясницы берутся на обследование образцы спинномозгвой жидкости.

Проявления этого вида опухоли зависят от того, где располагается опухоль, а также от наличия или отсутствия повышенного внутричерепного давления. Общие симптомы могут включать:

  • неуклюжесть, неустойчивая походка;
  • головные боли;
  • тошнота и рвота; затрудненное глотание;
  • изменённая походка;
  • вялость и раздражительность;
  • изменения в личности и поведении;
  • трудности с такими задачами, как написание и почерк;
  • у детей – постепенное снижение успеваемости в школе.

Причины возникновения новообразования

До сих пор не известен механизм возникновения эпендимомы. По мнению специалистов, риск возникновения злокачественного новообразования повышается после облучения головного мозга, если ребенку уже проводили лечение лейкоз‎а или ретинобластомы.

Комплекс симптомов, присущих заболеванию

Выделяют следующие признаки патологии:

  • сильные и хронические головные боли;
  • головокружения;
  • тошнота, рвота;
  • нарушение координации движений;
  • шаткость ходьбы;
  • трудности при глотании;
  • нарушение слуховых и зрительных функций;
  • приступы эпилепсии;
  • задержка умственного развития (у ребенка);
  • повышенное внутричерепное давление;
  • раздражительность;
  • постоянное ощущение усталости;
  • нарушение мелкой моторики;
  • снижение концентрации внимания.

Если опухоль вовлекла близлежащие ткани, проявляются следующие симптомы:

  • резкая и сильная боль в спине;
  • расстройства желудочно-кишечного тракта;
  • недержание мочи.

Симптоматика меняется зависимо от места расположения новообразования.

Лечение эпендимомы

Выбор и эффективность метода лечения зависит от характера опухоли, размера, распространения и локализации в области спинного мозга или глубинных структурах головного мозга. Также способ терапии при эпендимоме выбирается с учетом возраста пациента и наличия метастаз.

При эпендимоме могут быть использованы традиционные методы лечения рака: хирургическое вмешательство, предусматривающее полную резекцию или частичное удаление тканей опухоли, лучевая терапия и химиотерапия.

Хирургическое лечение эпендимомы

Хирургическое лечение направлено на полную резекцию или частичное удаление доступных участков новообразования. Иногда локализация эпендимомы является труднодоступной и не позволяет полностью избавиться от злокачественного новообразования. Применения эндоскопа позволяет снизить риск послеоперационных осложнений.

Удаление опухоли проводится при эндоскопической вентрикулостомии третьего желудочка. При полной резекции опухоли может применяться операция с трепанацией черепа — вскрытия черепной коробки и удаления эпендимомы.

Инновационные решения в TomoClinic

В онкологическом центре TomoClinic успешно проводится лучевая терапия для лечения всех видов рака. Медицинский центр оснащен инновационной техникой и аппаратурой нового поколения: системой TomoTherapy HD, диагностическим комплексом Toshiba Medical Systems и линейным ускорителем Elekta Synergy. Аппаратура обеспечивает точное воздействие пучка ионизирующих лучей на новообразование, разрушая раковые клетки и замедляя рост эпендимомы. Особенность метода заключается в максимальном влиянии на опухоль и минимальном воздействии на остальной организм.

Лечение лучевой терапией

При частичном удалении опухоли для дополнительного лечения врачи назначают курсы лучевой терапии.
Лучевая терапия — метод лечения рака, предусматривающий воздействие пучка ионизирующих лучей на опухоль. Метод лучевой терапии позволяет эффективно замедлить рост злокачественного новообразования и приостановить распространение. Лучевая терапия может применяться в комплексе с оперативным вмешательством или быть самостоятельным методом лечения при неоперабельных формах рака.

Химиотерапия при эпендимоме

Опухоль устойчива к воздействию медицинских препаратов, поэтому химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения для снижения болевого синдрома и улучшения качества жизни пациентов.

Химиотерапия проводится перед оперативным вмешательством для замедления роста и распространения злокачественного новообразования.

Исходы

Оперативная летальность: 5-8%. При тотальной резекции первичной интракраниальной опухоли и проведении последующей краниоспинальной лучевой терапии срок 5-летнего выживания составляет 41%. У молодых пациентов выживание хуже (в педиатрической группе срок 5-летнего выживания составляет 20-30%, по сравнению с почти 80% у взрослых). За исключением эпендимобластом, наличие злокачественных признаков в эпендимомах не обязательно является признаком худшего прогноза.

Протоколы лечения

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии эпендимомы:

(Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы), эпендимома — ependymoma

https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы),
эпендимома — ependymoma

Central_Nervous_System_Cancers, эпендимома — ependymoma

Прогноз при эпендимоме

Прогноз дальнейшей жизни после эпендимомы зависит от своевременного диагностирования и лечения опухоли, стадии развития и степени злокачественности новообразования.

Как правило, рубеж пятилетней выживаемости после лечения эпендимомы составляет около 60%. После лечения пациенты должны регулярно проводить профилактические осмотры в медицинском центре для своевременного определения рецидива болезни.

Обращайтесь в онкологический центр TomoClinic для лечения эпендимомы, задавайте свои вопросы нашим специалистам по бесплатному номеру 0 (800) 30-15-03. Победим рак вместе!

Первые симптомы заболевания у нашей пациентки 37 лет, появились в далеком (по меркам нейрохирургии) 2008 году. Тогда пациентка впервые отметила появление ощущение «пьяной головы», постоянного звона в ушах, выраженной общей слабости. В 2009 году очередная (четвертая!) беременность сопровождалась упорной головной болью, тошнотой, рвотой. Врачи связывали состояние с «токсикозом». В 2010 году резкое ухудшение состояния в виде нарастания общей слабости, сонливости, головной боли в шейно-затылочной области. В 2011 года появилось двоение предметов перед глазами, сложность фокусировки. С 2012 года возобновилась тошнота, рвота на высоте головной боли, приносящая лишь временное облегчение, появилось поперхивание при еде, дискоординация.

Пациентка была госпитализирована в наше отделение. При обследовании, по данным МРТ было выявлено объемное образование задней черепной ямки – большая опухоль четвертого желудочка с парастволовым распространением. В этой зоне у человека сконцентрированы многие жизненно важные центры и основные черепно-мозговые нервы, отвечающие за глотание, фонацию и многое другое.

Учитывая то, что на момент госпитализации, пациентка кормила грудью младшего ребенка, мы были вынуждены назначить препараты, подавляющие лактацию. После предоперационных обследований и подготовки, пациентке было произведено оперативное вмешательство по удалению опухоли: «Удаление большой эпендимомы четвертого желудочка и цервико-медуллярного перехода с имплантацией наружного вентрикулярного дренажа в передний рог правого бокового желудочка».

После многочасовой операции пациентка переведена в отделение реанимации. В связи с нарушением нормального процесса глотания, кормление пациентки длительное время осуществлялось через специальный зонд. Проводилась восстановительная терапия.

По результатам гистологического исследования было установлено, что опухоль является эпендимомой, которая при радикальном удалении практически никогда не рецидивирует.

После долгого и упорного пути к выздоровлению, наша Мать – Героиня вернулась к своим четырем прекрасным дочуркам. По результатам регулярно выполняемых контрольных МРТ исследований, вплоть до настоящего времени, признаков рецидива опухоли нет.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *