Фуникулярный миелоз лечение

Узнать больше о других заболеваниях на букву «Ф»: Факоматозы; Фантомная боль; Фибромиалгия; Фокальная корковая дисплазия; Фокальная эпилепсия; Фуникулярный миелоз.

Фуникулярный миелоз — повреждение спинного мозга, которое может развиваться при дефиците витамина В12. Чаще всего сопровождается пернициозной анемией. Заболевание вызывает расстройства глубокой чувствительности, психическими расстройствами.

Диагноз устанавливается на основании данных об уровне В12 в крови, по данным неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение заключается в восстановлении оптимального уровня витамина В12, коррекция пищевого рациона с увеличением продуктов, содержащих В12. Прогноз заболевания благоприятный.

Общая информация

Развитие фуникулярного миелоза обусловлено процессами разрушения в задних и боковых канатиках спинного мозга с одновременным нарастанием дефицита цианокобаламина — авитаминоза В12. Недостаточность витамина В12 провоцирует появление злокачественной пернициозной анемии, которая зачастую сопровождает фуникулярный миелоз. Впервые дует двух заболеваний был описан Лихтгеймом в 1887 году.

Фуникулярный миелоз регистрируется у пациентов разных возрастных групп, однако большинство случаев приходятся на возраст после 40 лет — примерно 90% клинических случаев. Развитие патологии наступает в следствие, как экзогенного авитаминоза В12, вызываемого дефицитом цианокобаламина в продуктах питания, так и при эндогенной недостаточности В12, развивающейся при расстройстве всасывания в желудочно-кишечном тракте.

Практически в половине случаев заболевание фуникулярным миелозом вызывает у больного иммунные патологии, проявляющиеся развитием атрофического гастрита, формированием специфических антител к внутреннему фактору Касла. Учитывая развитие сопутствующих патологических состояний, изучением фуникулярного миелоза занимаются специалисты в области неврологии, гастроэнтерологии, иммунологии.

Факторы развития фуникулярного миелоза

Развитие эндогенной недостаточности витамина В12 наступает вследствие полного отсутствия в ежедневном питании продуктов, содержащих цианокобаламин: мяса, рыбы, молочных продуктов. Авитаминоз В12 является результатом анорексии, длительного голодания или неполноценного рациона, которые приводят и к развитию алиментарной дистрофии.

При эндогенной недостаточности витамина В12 происходит нарушение всасывания цианокобаламина. Нормальное всасывание требует преобразования витамина В12 в легкоусвояемую форму. Это становится возможным, если желудок обеспечивает синтез гастромукопротеид — внутренний фактор Касла.

Продуцирование внутреннего фактора Касла значительно снижается после перенесенных операциях на желудке — частичной резекции или гастрэктомии, при опухолях желудка, ахилии. Все перечисленные состояния вызывают расстройство всасывания цианокобаламина, а далее — фуникулярный миелоз.

Причиной нарушения всасывания витамина В12 наблюдается при патологических состояниях кишечника, которые сопровождаются синдромом мальабсорбции. К таким заболеваниям относятся болезнь Крона, энтерит туберкулезного происхождения, спру, болезнь Уиппла, целиакия, пострезекционный синдром короткой кишки.

При оперативном лечении дивертикулеза кишечника, дифиллоботриоза в ходе формирования энтероанастомоза образуется слепая петля кишечника, в которой с избытком накапливается кишечная флора. Она может усиленно поглощать цианокобаламин и препятствовать его всасыванию ворсинками кишечника.

Причины возникновения изменений в спинном мозге, которые влекут за собой развитие фуникулярного миелоза на сегодняшний день достаточно не изучены. Существует теория о нарушении выработки ферментов метионинсинтазы, метилмалонил-КоА-мутазы, которые принимают участие в синтезе миелина и образовании миелиновой оболочки нервных волокон.

При изучении фуникулярного миелоза выявляется демиелинизация волокон, находящихся в задних и боковых столбах спинного мозга. Следует заметить, что демиелинизирующие признаки ярче выражены в задних столбах в зонах чувствительности Голля и Бурдаха.

Проводящие пути пирамидальной, спинномозжечковой, спиноталамической активности, проходящие в боковых столбах, также подвергаются демиелинизации. При обследовании зрительных нервов у некоторых больных тоже могут выявляться участки демиелинизации.

Клиническая картина фуникулярного миелоза

Заболевание характеризуется появлением сенсорно-двигательных нарушений и психических отклонений. Первыми симптомами фуникулярного миелоза становятся парестезии, проявления общей слабости. Нарушения чувствительности могут выражаться ощущениями покалывания, периодического онемения, мурашек на коже, чувства жара в пальцах рук и ног, переходящего на плечи, грудь, живот.

Первой страдает мышечно-суставная чувствительность, а затем — вибрационная. Как результат, формируется сенситивная атаксия с проявлениями двигательной дискоординации, нестабильности, шаткости при ходьбе.

С дальнейшим развитием заболевания больные отмечают выраженную слабость в нижних конечностях. В начале нижний парапарез имеет спастические проявления, усиление сухожильных рефлексов, мышечный гипертонус и клонус стоп. Однако со временем мышцы слабеют, рефлексы становятся менее выраженными. Парез трансформируется в периферические отделы. Сохранность патологических рефлексов стоп указывает на патологию, протекающую в пирамидном пути.

При запущенном течении заболевания больной может лишиться способности ходить. К прочим нарушениям присоединяются расстройства тазовых органов, которые могут выражаться недержанием мочи, импотенцией, энкопрезом.

Со стороны психики наблюдаются разнообразные расстройства. Больные могут жаловаться на раздражительность, апатию, гиперсомнию, депрессию. Иногда наблюдаются острые психозы.

Нейропатия зрительного нерва проявляется в виде снижения качества зрения с выпадением центрального участка. Для фуникулярного миелоза характерны признаки развивающейся пернициозной анемии — бледность, малиновый язык, глоссит, стоматит, тахикардия, одышка.

Симптоматика и разновидности

Началом проявления болезни является неприятное чувство онемения, покалывания, жара, которое появляется сначала в пальцах рук и ног, затем продвигается вверх по конечностям, распространяется на грудь и живот. Появляется шаткость при ходьбе, слабость в ногах. Обнаруживаются патологические рефлексы стоп. Впоследствии прибавляется расстройство функционирования органов таза.

Очень часто болезнь совмещается с полиневропатией (поражение нервных волокон). У больного ухудшается зрение, развивается сонливость, апатия, эмоциональная неуравновешенность, бывает депрессия.

Обследование и диагностика

Если у больного имеется пернициозная анемия, то установление диагноза не вызывает трудностей. Необходимо разграничить с В12-дефицитной полиневропатией. На наличие фуникулярного миелоза указывает такой признак, как разрушение пирамидной системы. Сложности в установлении диагноза появляются при возникновении неврологических симптомов до начала анемии. В этом случае проводится обследование больного для определения мегалобластов в стернальной пункции и ахилического гастрита.

Миелография и анализ спинномозговой функции позволяет различить фуникулярный миелоз от вертеброгенной шейной миелопатии и всевозможных опухолей.

Высочайший уровень диагностики в больницах Израиля делает возможным своевременное уточнение диагноза.

Диагностика

Врач должен заподозрить дефицит витамина В12 при сочетании у больного неврологических признаков с явлениями, указывающими на анемию. Чтобы подтвердить диагноз, обязательно выполняют анализ на уровень В12 в крови. К диагностированию подключают гастроэнтеролога и гематолога. Больному предписывают сдачу обязательных анализов:

  • клинический анализ крови;
  • зондирование желудка с целью изучения секреции;
  • гастроскопия;
  • исследование на наличие антител к внутреннему фактору Касла;
  • обзорная рентгенография кишечника;
  • рентгенография для определения пассажа бария.

Назначение магнитно-резонансной томографии позвоночника проводится с целью выявления очагов демиелинизации в структурах спинного мозга. МРТ служит в качестве дифференциальной диагностики для отличия фуникулярного миелоза от компрессионной миелопатии, опухолей позвоночника, миелопатии вертеброгенного характера, образований спинного мозга (опухолей, кист).

Целесообразно выполнение люмбальной пункции для исследования спинномозговой жидкости на признаки инфекционного миелита, гематомиелии. При подозрении на нейросифилис проводится RPR-тестирование. Стернальная пункция необходима для изучения миелограммы при подозрении на гематологические расстройства. Консультация офтальмолога показана при появлении зрительных патологий. Целесообразно проведение визометрического, периметрического и офтальмоскопического обследований.

Лечение

Специфическое лечение направлено на восстановление дефицита цианокобаламина. На первом этапе терапии витамин В12 вводится внутримышечно ежедневно. Через 5-10 дней введение цианокобаламина назначается один раз в неделю. Спустя четыре недели препарат вводят один раз в месяц.

В некоторых случаях требуется выполнение ежемесячных внутримышечных инъекций в течение всей жизни. Обязательно пересматривается рацион больного. В диету вводятся натуральные продукты, богатые витаминами группы В — всевозможные сорта рыбы, говядина, творог, сыр, яйца кур, крабы. Следует отметить, что одновременно с введением витамина В12, выполняется курсовой прием препаратов, содержащих тиамин (В1), пиридоксин (В6).

При недостаточности витамина В12 наблюдается и дефицит фолиевой кислоты. Назначение лекарственных средств, содержащих фолиевую кислоту, рекомендовано после коррекции уровня цианокобаламина. Если пренебречь данным советом, можно усугубить неврологические проявления.

Рекомендованы лечебные мероприятия, направленные на восстановление оптимальной секреторной функции желудка, устранение расстройств кишечного всасывания. Обязательно уделяется внимание профилактике мочеполовых инфекций. Для реабилитации двигательных и сенсорных функций проводятся курсы массажа, физиотерапии, ЛФК.

Фуникулярный миелоз может протекать в острой или подострой форме. Если не устанавливается верный диагноз, смерть больного может наступить в течение двух лет с момента заболевания. При своевременном, адекватном лечении с использованием препаратов витамина В12 отмечается благоприятный прогноз для больного.

Если пациент начинает получать лечение спустя несколько месяцев с момента появления первых признаков заболевания, можно стабилизировать его состояние, однако нельзя прогнозировать полное восстановление неврологических функций.

МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ

Фуникулярный миелоз — подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология — Дефицит витамина В12(см. Гиповитаминоз В12) — Пернициозная анемия. Патоморфология — Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров — Образование пустот и вакуолей. Клиническая картина — 3 формы фуникулярного миелоза — Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая) — Боковых столбов (пирамидная) — Вовлечение и задних, и боковых столбов. — Неврологические проявления — Периферические парестезии, выпадение глубокой мышечной чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов — Атрофия зрительного нерва, центроцекальная скотома — В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор) — Нервно-психические, поведенческие нарушения. Диагностика — Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических — Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге. Лечение — Витамин В12 500-1000 мкг в/и ежедневно в течение 1 нед; затем по 500-1000 мкг 1-2 р/нед; в период ремиссии — по 200-400 мкг 2-4 р/мес — Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза. Течение — Обычно медленно прогрессирующее — При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению. Синонимы — Комбинированный склероз — Постеролатеральный склероз — Атаксическая параплегия — Подострая дегенерация спинного мозга — Нейроанемический синдром — Фуникулярное спинномозговое заболевание См. также Гиповитаминоз В12, Анемия пернициозная и другие В12 — дефицитные анемии МКБ. 032.0 — Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках

Медицинский большой словарь. 2012

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *