Гамартома легкого

Представляет собой врожденное доброкачественное дизэмбриогенетическое новообразование легких, которое формируется из элементов эмбриональной ткани, в структуре которого преобладают хрящевые, жировые, мышечные либо фиброзные включения.

Причины

В настоящий момент в пульмонологи нет единого мнения в отношении того является ли гамартома опухолью denovo либо она возникает вследствие дизэмбриогенеза и дальнейшего опухолевого перерождения. Некоторые специалисты считают гамартому пороком развития легких, который формируется вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур на этапе эмбриогенеза. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные элементы новообразования формируются из зародышевой ткани – мезенхимы. Иногда эпителиальные структуры вовлекаются вторично из окружающей легочной ткани в процесс роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

К предрасполагающим факторам, способствующим развитию новообразования, относят генетическую предрасположенность, генные мутации, продолжительное воздействие на организм будущих родителей тератогенных и мутагенных агентов.

Не следует путать с гематомой .

гамартома

Большой гамартом из селезенки . Гамартома является темным круглым объектом на левом , который доминирует изображение. Это поперечное сечение; рост составляет около 9 см в диаметре, тогда как весь селезенку составляет около 11 см в диаметре.

Специальность

Медицинская генетика , Патология

Гамартома является главным доброкачественными, очаговыми мальформациями , который напоминает новообразование в ткани ее происхождение. В то время как традиционно считаются уродством развития, многий гамарт имеет клоновые хромосомные аберрации, которые приобретаются через соматические мутации и на этой основе в настоящее время считается опухолевыми. Она растет с той же скоростью, что и окружающие ткани. Она состоит из тканевых элементов обычно находится в этом месте, но они растут в неорганизованно. Гамарт встречается во многих различных частях тела, и чаще всего бессимптомной непальпируемые (нераскрытая , пока они не будут найдены случайно при исследовании изображений , полученное по другой причине).

Кроме того, определение гамартома по сравнению с доброкачественной опухолью часто неясно, так как повреждения могут быть клоновыми . Поражения , такие как аденомы , развития кист , гемангиом , лимфангиом и рабдомиома внутри почек, легких, поджелудочной железы или интерпретируются некоторыми экспертами как гамартом в то время как другие считают их истинными новообразованиями . Кроме того, несмотря на то, гамарт показывает доброкачественную гистологию, существует риск некоторых редкие , но опасные для жизни клинических проблем , таких как те , что в типа нейрофиброматоза I и клубневого склероза .

Он отличается от хористома , тесно связанной формы гетеротопии . Два можно дифференцировать следующий образом : а гамартом избыток нормальной ткани в нормальной ситуации (например, родинки на коже), в то время как хористом избыток ткани в ненормальной ситуации (например, ткани поджелудочной железы в двенадцатиперстной кишке ).

Симптомы

Клиническая картина гамартомы легкого зависит от размеров опухоли, ее локализации относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. По выраженности симптомов опухолевого процесса различают три стадии заболевания:

I стадия, обусловленная бессимптомным течением;

II стадия, отличается скудной клинической симптоматикой;

III стадия, характеризуется развитием выраженной симптоматики, что обусловлено внушительными размерами опухоли и компрессией окружающих тканей.

Чаще всего гамартомы, характеризуются длительным и бессимптомным течением. Выявление опухоли происходит случайно при проведении рентгенографии грудной клетки либо во время вскрытия. При периферической локализации и небольших размерах новообразования может не отмечаться развития клинических симптомов.

После достижения гамартомой внушительных размеров возникает сдавление тканей легкого, бронхов, диафрагмы и грудной стенки. У пациента появляется одышка, боли в грудной клетке на стороне поражения, которые чаще всего появляются на высоте глубокого вдоха и сопровождаются кашлем, а при серьезной физической нагрузке – кровохарканье. При сдавлении гамартомой крупного бронха возникает клиническая картина, характерная для центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы возникают локальное нарушение проходимости бронха, которые сопровождаются гиповентиляцией и сегментарными ателектазами соответствующего отдела легкого и возникновением обтурационной пневмонии. В этом случае клиническая картина гамартомы может сопровождаться появлением симптомов хронического инфекционного процесса в легких.

При множественной гамартоме легкого может возникать триады Карнея, сочетающаяся с лейомиобластомой желудка и экстраадренальнойпараганглиомой, или Кауден-синдромом, характеризующимся множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, пищеварительного тракта и мочеполовой системы.

Диагностика

При подозрении на гамартому легкого больному потребуется проведение рентгенографии, компьютерной или магниторезонансной томографии легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим изучением биоптата. Также для подтверждения диагноза больному может потребоваться при эндобронхиальном расположении гамартомы проведение эндоскопической диагностики.

Диагностика опухолей легких в Израиле

В клинике Ихилов Комплекс предусмотрен не только комплексный подход, но и рациональное планирование всех процедур с тем, чтобы пациент тратил как можно меньше времени на ожидание. Обычно диагностические меры занимают всего 3 дня.

Первый день – консультация медицинского директора и ведущего онколога

На первый день обычно планируется консультация медицинского директора и ведущего онколога. На этом этапе планируются дополнительные диагностические мероприятия, исходя из состояния пациента и имеющейся медицинской документации.

Второй день – диагностические процедуры

Диагностика опухолей легких в Израиле включает в себя широкий набор исследований.

  • Рентгенография позволяет сделать предварительные выводы о наличии новообразования в легких.
  • Компьютерная томография используется при более детальном исследовании неоплазии.
  • ПЭТ-КТ применяется для поиска метастазов.
  • Бронхоскопия позволяет взять образец опухоли для гистологического исследования (также для этого может применяться биопсия под контролем КТ).
  • Анализ крови на специфические биомаркеры может применяться для выяснения перспектив использования таргетной терапии.

Третий день – консилиум

Завершающим этапом диагностики становится обсуждение результата на консилиуме, состоящем из специалистов, которые будут лечить пациента. Коллегиальный подход позволяет избежать ошибок и подойти к назначению схемы лечения взвешенно. Пациент присутствует на консилиуме и принимает участие в обсуждении, таким образом, на этом этапе он полностью информирован о том, каким будет предстоящее лечение и полной стоимости услуг клиники.

Преимущества израильских больниц

  1. Врачи с колоссальным клиническим опытом, одни из лучших в мире экспертов по диагностике и терапии новообразований дыхательной системы.
  2. Обследование за несколько дней с использованием самых современных диагностических методик.
  3. Широчайший набор средств лечения — различные виды открытых и малоинвазивных операций на легких, контактная и бесконтактная радиотерапия, системная и таргетная химиотерапия.
  4. Практически в любой израильской клинике пациенту выделяют персонального куратора-переводчика, который отвечает за координацию врачей, решает бытовые вопросы и переводит документы.

Лечение

При незначительных размерах новообразования и отсутствии симптомов компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Выбор дальнейшей тактики лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого проводится хирургическим методом и заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов профилактики развития гамартомы легкого, однако для снижения вероятности развития новообразования лицам, детородного возраста необходимо избегать воздействия тератогенных и мутагенных факторов.

2.Причины

Этиопатогенез гамартомы легкого обычно описывается как сбой алгоритма эмбрионального развития, т.е. чего-либо более конкретного на данный момент наука сказать пока не может. Исследования, однако, продолжаются, и в обозримом будущем необходимые ответы будут, несомненно, получены, – а с ними откроются возможности для разработки методов профилактики таких внутриутробных аномалий.

3.Симптомы и диагностика

Подавляющее большинство случаев гамартомы легкого являются бессимптомными, и носитель может длительное время даже не догадываться о наличии опухоли. В единичных случаях, – при значительном размере и определенной локализации гамартомы, – встречаются болевой дискомфорт, мокрый кашель, а также доступные аускультации изменения дыхательной акустики.

Как правило, гамартома обнаруживается случайно, например, при профилактическом или плановом (по другому поводу) рентген-исследовании, и обязательно становится объектом дифференциальной диагностики – прежде всего, со злокачественной неоплазией. В зависимости от ситуации, назначают компьютерную томографию, фибробронхоскопию, пункцию с целью отбора биоптата – гистологический анализ позволяет окончательно установить характер опухоли.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *