Iga нефропатия

и исключения других причин нефротического синдрома, начата иммуносупрессивная терапия, с положительным эффектом. Следует отметить, что проведение пункционной биопсии почки является обязательным исследованием, с целью определения дальнейшей тактики и прогноза заболевания.

В случае данной пациентки морфологический результат биопсии (фокально-сегментарный гломерулосклероз) является одним из вариантов паранеопластической нефропатии, который предполагает неблагоприятный прогноз заболевания. Кроме того, применение иммуносупрессивной терапии также может спровоцировать развитие онкологического процесса. С учетом вышеизложенного требуется дальнейшее наблюдение и повторное обследование пациентки по онкопрограмме.

КЛюЧЕВЫЕ СЛОВА: нефротический синдром, пожилой возраст, паранеопластическая нефропатия

Клинические варианты ^ нефропатии у детей

Наушабаева А.Е.1, Абеуова Б.А.2, Чингаева Г.Н.1, Кабулбаев К.А.1

1Казахский национальный медицинский университет им.

С.Д. Асфендиярова, г. Алматы, Казахстан

2Карагандинский государственный медицинский университет, г. Караганда, Казахстан

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Определение частоты клинических форм и эффективность различных методов терапии у детей с выявленным морфологическим диагнозом ^-нефропатия.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ. Исследования проводились на базе нефрологического отделения Республиканской детской клинической больницы «Аксай» в период с 2004 по 2013 год. Морфологическое исследование почечного биоптата включало три необходимых исследования: световую,

иммунофлюоресцентную (ИФ) и электронную микроскопии (ЭМ).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. У 53 детей по результатам нефробиопсии диагностирована ^-НП, которая представлена различными клиническими вариантами, такими как

CLINICAL MEDICINE of KAZAKHSTAN, VOLUME 1, NUMBER 31 (SUPPLEMENT 1 (2014))

CLINICAL MEDICINE of KAZAKHSTAN, VOLUME1, NUMBER 31 (SUPPLEMEN 1 (2014))

нефритический синдром, нефротический синдром (НС), быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) и изолированная гематурия и/или протеинурия.

При морфологическом исследовании у больных с 1дА-нефропатией с нефритическим синдромом, согласно классификации 1дА-нефропатии по Haas, у 9 детей имел место II класс, у 13 — III класс и у 4 — сочетание II и III классов. При ИФ исследовании у всех детей установлено умеренное крупногранулярное свечение ^А в мезангии, более выраженное при III классе. Кроме того, локализации свечения ^А у всех детей соответствовало свечение IgG и С3.

У 4 (7,5%) из 53 детей нефротический синдром был обусловлен !дА-нефропатией. При морфологическом исследовании, согласно классификации !дА-нефропатии по Haas, у 3 детей имел место III класс и у 1 — II класс. При ИФ исследовании у всех детей установлено крупногранулярное свечение в мезангии, более выраженное при III классе, а у 2 детей с нефрит Шенлейн-Геноха — с распространением на периферию капиллярных петель. Кроме того, локализации свечения ^А у всех детей соответствовало свечение IgG и С3. \При ЭМ исследовании при III классе отмечались мезангиальная пролиферация с расширением мезангиального матрикса, умеренно-выраженные парамезангиальные и мезангиальные электронно-плотные депозиты, при II классе — участки склероза капиллярных петель с отсутствием просветов, синехиями к капсуле Боумена. Гломерулярная базальная мембрана была без изменений. Подоциты фокально имели сглаженные ножки. Таким образом, хотя редко, но !дА-НП может проявляться нефротическим синдромом, что малоизвестно. Тем не менее, НС все-таки у всех наших пациентов сочетался с макрогематурией.

У 4 больных с !дА-нефропатией был быстропрогрессирующий гломерулонефрит, что составило 7,5% от общего числа диагностированной !дА-нефропатии. При морфологическом исследовании, при СМ у ребенка с нефритом Шенлейн-Геноха имели место фиброзно-клеточные полулуния в 84% всех клубочков (IV класс по Haas) и тотальным склерозом 5% клубочков, диффузное острое повреждение канальцев. При ИФ исследовании у ребенка имело место слабое свечение !дА, ^ в зоне мезангия. Слабость свечения была обусловлена распространенными полулуниями в биоптате. У ребенка с изолированным поражением почек имели

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ

место хронические изменения — 65% тотально склерозированных клубочков, в 25% фиброзное полулуние и минимальная мезангиальная пролиферация (V класс по Haas). У ребенка с изолированным вовлечением почек отмечалось умеренное свечение тех же иммуноглобулинов, что и у первого ребенка. ЭМ исследование позволило распознать электронно-плотные депозиты в мезангии, наличие фибрина в капсуле Боумена, клетки пролиферирующего париетального эпителия, расширение мезангия.

При изолированной гематурии и/или протеинурии 1дА-НП выявлена у 19 детей, что составило 35,8% от общего числа диагностированной 1дА-нефропатии. Вполне вероятно, что истинное число заболевания в общей популяции значительно больше, так как у большинства детей с изолированной про-теинурией/гематурией, изменения в анализах мочи были выявлены случайно — при оформлении в детский сад или школу, при плановом обследовании. Нефробиопсия этим пациентам была рекомендована в связи с постоянной протеинурией более 1 г/сут и выраженной, постоянной или интремиттирующей в течение более 1 года гематурией.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Среди доказанных случаев 1дА-нефропатии основными клиническими синдромами оказались нефритический синдром (49,0%) и изолированная протеину-рия/гематурия (35,8%).

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: 1дА-нефропатии, нефротический синдром, детский возраст

Что такое IgA-нефропатия?

Болезнь Берже у детей и взрослых является одной из форм такого патологического состояния, как гломерулонефрит, для которого характерно поражение гломерул. Заболевание является инфекционно-аутоимунным и отличается воспалительными процессами пролиферативного характера, протекающими с очаговыми/диффузными пролиферациями мезангиальных клеток. Последние представляют собой соединительную ткань капилляров клубочка. Процесс сопровождается формированием и отложением иммунных комплексов.

Современная урология выделяет несколько сценариев развития заболевания. Нарушения производства иммунных комплексов с иммуноглобулином «А» в костном мозге приводят к тому, что их уровень в крови превышает допустимые нормы. Ситуация ухудшается и сбоями в работе печени, из-за чего их элиминация не происходит в должном объёме. В результате основной удар приходится на почки, однако из-за большого размера молекул происходит их накапливание в клубочках.

В результате развиваются воспалительные процессы, которые характеризуются наличием эритроцитов в урине и небольшого количества протеинов. Наличие воспалений и инфекций в организме приводит к тому, что в мочевыделительную систему попадает большое количество иммуноглобулинов «IgA». Последнее, в свою очередь, стимулирует соответствующие иммунные реакции.

Именно поэтому пик заболеваемости приходится на осенне-весенний период, когда высок уровень заболеваемости инфекционными заболеваниями ЛОР-органов. В эти периоды выраженность клинических проявлений болезни Берже может быть высокой. Она способна стать причиной развития ОПН (острой почечной недостаточности). Отсутствие симптоматики и вялое течение являются причиной развития её хронической формы.

Этиология болезни Берже

Заболевание имеет сложную этиологию, которая представлена целым комплексом инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма пациента. Учёным удалось выявить его связь с определёнными инфекциями, аутоиммунными заболеваниями и мутациями генов.

Инициирующие факторы

Как проявляются?

Инфекционные

Воздействие вирусных и бактериальных агентов, поражающих органы желудочно-кишечного тракта, дыхательные пути, дерму. Исследователи полагают, что ткани почек при них поражаются вследствие нетипичной реакции иммунитета.

Генетические

Заболеванию больше всего подвержены представители азиатской популяции, что обусловлено их генетикой, а именно — мутациями шестой хромосомы. Помимо этого прослеживается связь с таким мультифакториальным наследственным заболеванием, как целиакия, и рядом других.

Иммунологические

Заболевание провоцирует интенсивное производство иммунных комплексов, которые не выводятся печенью и почками. Эти процессы развиваются вследствие:

  • сбоев синтеза иммуноглобулина «А»;
  • нетипичной реакции на инфекционные агенты;
  • реакции на развитие новообразований.

Исследователи полагают, что внешние факторы также могут выполнять роль инициирующих. Частое потребление в пищу продуктов, характерных для азиатских регионов (к примеру, морепродуктов или неочищенного риса), может стать причиной осложнений нефропатии и — вместе с генетическими мутациями, характерными для данных областей — спровоцировать более частое развитие заболевания.

Клинические проявления IgA-нефрита

Форма

Клинические проявления

Синфарингитная

Начинается внезапно и резко на фоне инфекций органов дыхания или ЖКТ, предварительно проведённой вакцинации, интенсивных нагрузок. Характеризуется:

  • болевой симптоматикой;

  • ощущением дискомфорта в поясничной области;

  • кровяной примесью в урине;

  • симптоматикой ОПН (крайне редко);

  • повышением АД (при почечной недостаточности).

Восстановление функции почек, как правило, происходит самостоятельно через несколько недель.

Латентная

Клинические проявления поражения почек отсутствуют. Изредка пациенты жалуются на боли в мышцах и отёчность.

Нефротическая

Развивается нефротический синдром, который характеризуется:

  • высоким уровнем белка в урине;

  • сильными отёками тела;

  • скоплением экссудата в свободной брюшной полости;

  • ощущением тяжести в пояснице;

  • рвотой;

  • обезвоживанием организма.

Диагностика болезни Берже

Диагностические исследования данного заболевания заключаются в сборе анамнеза и проведении лабораторных тестов. У большинства пациентов выявляют повышенный уровень иммуноглобулина в сыворотке крови. Помимо этого, проводят биопсические исследования почки, которые выявляют аномально высокое число мезангиальных клеток с накоплениями IgA.

Заболевание нужно дифференцировать от патологий органов мочевыводящей системы, характеризующихся кровяной примесью в урине. К ним относят МЧБ, новообразования почек и уретры различной природы, туберкулёз. Для этого проводят цистоскопию, УЗ-сканирование, МРТ.

Лечение IgA-нефрита

Тактику лечения болезни Берже разрабатывает лечащий врач, основываясь на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. Она направлена на устранение симптоматики заболевания и исключения риска развития почечной недостаточности и других осложнений.

Методы лечения

Их особенности

Нефропротекция

Представлена комплексом мер, направленных на сохранение почечной функции или снижение дисфункции:

  • фармакологические препараты, снижающие АД;

  • стабилизация водного режима организма;

  • диета, минимизирующая потребление соли и белка;

  • отказ от НПВС;

  • отказ от вредных привычек.

Антибактериальная терапия

Показана если выявлена связь между заболеванием и бактериальной инфекцией в организме. Подбор препарата осуществляется индивидуально, в зависимости от возбудителя.

Иммуносупрессивная терапия

Комплекс мероприятий, направленных на подавления нежелательных иммунных реакций организма. Показан в тяжёлых случаях и требует приёма глюкокортикоидов или цитостатиков.

Противовоспалительная терапия

Предусматривает приём глюкокортикостероидов, дозировку которых определяет лечащий врач, исходя из проявленности протеинурии.

Лечение проводится в комплексе и требует от пациента активного участия и ответственности, поскольку предусматривает изменение образа жизни, отказ от курения и потребления спиртных напитков и физических нагрузок.

Пройти диагностику и курс лечения урологических заболеваний можно в клиниках «Доктор рядом». Записывайтесь на приём к нашим специалистам, позвонив по номеру круглосуточной линии: +7 (495) 153-01-80.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *