Костный отек

Патология, при которой происходит накопление лишней жидкости, называется отек костного мозга. Больные сталкиваются с заболеванием после травмы или инфекционного процесса.

Отек спинного мозга происходит у больных после травмирования позвоночника. Заболевание сопровождается характерными симптомами. Необходима консультация врача.

Введение

Болезнь Гоше (БГ) — наиболее частая форма на­следственных ферментопатий, объединенных в груп­пу лизосомных болезней накопления. В основе забо­левания лежит наследственный дефицит активности кислой β-глюкозидазы (глюкоцереброзидазы, ГЦБ) — лизосомного фермента, участвующего в деградации продуктов клеточного метаболизма . Заболе­вание встречается с частотой от 1:40 000 до 1:60 000 у представителей всех этнических групп; в популя­ции евреев-ашкенази частота заболевания достигает 1:450-1:1000 .

БГ впервые была описана в 1882 г. французским вра­чом Philippe C.E. Gaucher, который выделил патогномоничные для данного заболевания клетки — макрофаги, накапливающие липиды, позднее названные клетками Гоше. В 1901 г. БГ квалифицировали как лизосомную болезнь накопления с аутосомно-рецессивным типом наследования. В 1965 г. было установлено, что причиной заболевания является врожденный дефицит ГЦБ — лизосомного фермента, участвующего в расщеплении гликосфинголипидов мембран разрушающихся клеток, в частности глюкоцереброзида .

БГ наследуется по аутосомно-рецессивному меха­низму. Присутствие двух мутантных аллелей гена ГЦБ ассоциировано со снижением (или отсутствием) каталитической активности ГЦБ, что приводит к на­коплению в цитоплазме клеток неутилизированных липидов .

ГЦБ содержится во всех клетках организма, одна­ко дефицит этого фермента имеет наибольшее значе­ние для антигенперерабатывающих макрофагов, по­скольку важная функция этих клеток-«мусорщиков» состоит в деградации клеток крови (лейкоцитов, эрит­роцитов), закончивших свой жизненный цикл. Отсут­ствие ГЦБ или низкая активность фермента приводят к накоплению в лизосомах макрофагов неутилизированных липидов и образованию характерных клеток накопления (клеток Гоше) .

Накопление в цитоплазме макрофагов нерасщепленных продуктов метаболизма сопровождается продукцией этими клетками провоспалительных цитокинов, аутокринной стимуляцией моноцитопоэза (продукция моноцитов — клеток-предшественников макрофагов — в костном мозге) и увеличением абсо­лютного количества макрофагов в местах их «физио­логического дома» (селезенка, печень, костный мозг, легкие), что проявляется гепато- и спленомегалией, инфильтрацией макрофагами костного мозга, легких и других органов .

Патогенез многообразных клинических проявлений БГ прежде связывали с накоплением в органах и тка­нях перегруженных липидами макрофагов, механи­ческим замещением и нарушением нормальной струк­туры тканей клетками Гоше. Согласно современной концепции, в основе заболевания лежит не столько ме­ханическое накопление «переполненных продуктами деградации» макрофагов в органах и тканях, сколько активация и расстройства многочисленных функций этих клеток, в том числе нарушение регуляции крове­творения и метаболизма костной ткани, что, предполо­жительно, лежит в основе цитопенического синдрома и поражения костной системы .

БГ I типа — наиболее частый клинический вариант заболевания, встречается как у детей, так и взрослых. Средний возраст больных ко времени манифестации заболевания варьирует от 30 до 40 лет. Трудности при раннем выявлении заболевания обусловлены ва­риабельностью клинических проявлений на ранних стадиях болезни, а также их малой специфичностью . Основные симптомы БГ включают спленомегалию, гепатомегалию, цитопению, поражение костно­суставной системы. Поражение костной системы при БГ I типа встречается в 70—100 % случаев. Пре­имущественно поражаются длинные трубчатые кости и позвоночник. При этом отмечается исключительная гетерогенность характера и степени выраженности изменений костно-суставной системы, причина ко­торой до настоящего времени остается неясной .

Помимо этого, трудности вызывает как первичная, так и дифференциальная диагностика БГ с рядом других гематологических, онкологических и соматических заболеваний. Связано это с неспецифическими кли­ническими проявлениями и сходной лучевой семио­тикой этих заболеваний .

Основой современной диагностики БГ является био­химический анализ активности ГЦБ в лейкоцитах крови. Диагноз подтверждают лабораторно при сниже — нии активности фермента менее 30 % от нормального значения . Степень снижения активности фермен­та не коррелирует с тяжестью клинических проявле­ний и течения заболевания . Современное лечение БГ заключается в назначении пожизненной замести­тельной ферментной терапии (ЗФТ) рекомбинантной ГЦБ . Таким образом, очевидна необходимость полноценного клинико-лабораторного обследования таких больных, а также использование комплекса ме­тодов лучевой диагностики для оценки степени тяже­сти поражения костно-суставной системы .

Цель работы — представить лучевую семиотику обратимых и необратимых изменений костно-сустав­ной системы при БГ I типа и определить роль маг­нитно-резонансной томографии (МРТ) в диагностике и оценке степени тяжести поражения костно-сустав­ной системы у больных БГ I типа.

Материалы и методы

Проведен анализ данных лучевых исследований, выполненных у больных БГ I типа, которые находи­лись на лечении в отделении орфанных заболеваний ФГБУ НМИЦ гематологии МЗ РФ с 2010 по 2018 г. В исследование включены 86 больных, из них 39 муж­чин и 47 женщин в возрасте от 25 до 84 лет (медиана возраста — 37 лет). У всех больных диагноз был под­твержден ферментной диагностикой. Обследование больных в ФГБУ НМИЦ гематологии МЗ РФ прово­дилось до начала специфической терапии.

Комплексное лучевое обследование больных с лабо­раторно подтвержденной БГ I типа начинали с про­ведения классической рентгенографии. Выполняли рентгенографию бедренных костей с захватом тазобед­ренных и коленных суставов в прямой проекции. Ис­следования проводились на рентгенодиагностических системах Prestige SI и Proteus XR/a фирмы General Electric. Вторым этапом выполняли МРТ бедренных костей с захватом тазобедренных и коленных суставов согласно разработанному и введенному в практику протоколу: плоскость сканирования — корональная; толщина сканируемого слоя — 4 мм; импульсные по­следовательности: ^SE, Т2SE, STIR. Исследования проводились на двух магнитно-резонансных томо­графах: Signa Profile фирмы General Electric (США) с индукцией магнитного поля 0,23 Т с использова­нием катушек Body Flex Coil (M и L), Ingenia фир­мы Philips (Нидерланды) с индукцией магнитного поля 1,5 Т с использованием катушек dStream Anterior, dStream Posterior.

Рисунок 1. Рентгенограмма бедренных костей в прямой проекции. Булавовидная деформация дистальных метадиафизов бедренных костей с расширением костно­мозговых каналов по типу колб Эрленмейера

Figure 1. Plain radiograph of femurs in direct projection. Erlenmeyer flask deformity of femurs

Характеристика

Давайте выясним, что это такое, отек костного мозга позвоночника. Изменения в теле позвонка вызывают характерные симптомы.

Когда в костной ткани увеличивается количество жидкости, отекает мозг. Определить нарушения можно при помощи магнитно-резонансной томографии.

Самая опасная ситуация для человека, когда отекает костный мозг позвоночника. Его провоцируют повреждения позвонков.

Врач не может установить точный диагноз, пока не получит результаты медицинского обследования. Важны не причины появления отека, а само образование и область, в которой произошли нарушения.

Патологические процессы поражают рыхлую ткань внутри позвонка. Она пронизана кровеносными сосудами, что делает воспалительный процесс ярко выраженным.

Виды

Классификация отека костного мозга предусматривает многочисленные типы заболевания. Каждый вид патологии сопровождается определенными признаками.

1. Трабекулярный. Отек мозга характеризуется переломом или ушибом позвонка. Патологические процессы приводят к разрушению костной ткани. Трабекулярный отек костного мозга – это такое заболевание, что возникает на фоне повреждения хряща. Скапливается большое количество жидкости в пораженной области. Человек чувствует сильную боль во время передвижения, появляется головокружение тошнота и другие признаки.
2. Поражение бедренной кости. Патологические процессы сопровождаются болезненными ощущениями, кровотечением, чувством распирания в кости. Нарушаются функции пораженной нижней конечности. Больной не может становиться на ногу или поворачивать ее. Распространение вредоносных бактерий потребует комплексного лечения отека костного мозга бедренной кости. Опухоль появляется при остеохондрозе или грыже межпозвоночных дисков, также при расстройствах функций колена.
3. 

   Субхондральный. Патология указывает на распад хрящевых тканей. От размеров отека зависит этот процесс.

4. Асептический. Заболевание затрагивает головку и шейку бедренной кости. Патология сопровождается высокой температурой тела, припухлостями и болезненными ощущениями. Нарушается функционирование пораженной области. Асептический отек указывает на развитие воспалительного процесса.
5. Реактивный. Патологические процессы развиваются на фоне вмешательства с внешней среды в организм человека. Чаще так происходит после операции. Иногда патология сопровождается болезненными ощущениями.
6. Отекает большеберцовая кость. Появляется при контузии определенных областей костного мозга, синовите, сопровождается болями. Отек характеризуется деструктивными изменениями.
7. Перифокальный. Образуется на фоне увеличения пространства, которое заполняется жидкостью. Также при попадании белого мозгового вещества в белки плазмы. Отек может быть разного размера. Операция не всегда требуется.
8. Контузионный. Отек костного мозга коленного сустава сопровождается болями, заклиниванием, неустойчивостью и припухлостью пораженной области тела. Лечение сложное, зависит от причин травмы.

Что такое ункоартроз? Способы его лечения.

Узнайте, как лечат суставы плазмолифтингом.

Провоцирующие факторы

В костном мозге скапливается большое количество жидкости по определенным причинам:

• на фоне перелома или ушиба позвоночника,
• при повреждении связок,
• по причине разрыва сухожилия,
• на фоне повреждения соединительной ткани,
• при развитии воспалительного процесса в синовиальной оболочке.

Заболевания, которые провоцируют отек:

1. Остеоартрит. Болезнь суставов, она вызвана их изнашиванием.
2. Остеопороз. Кости смягчаются.
3. Асептический некроз.
4. Ревматоидный артрит.
5. Ишемическая болезнь.
6. Злокачественные новообразования.

Заболевание сопровождается серьезными нарушениями, о которых пациенты должны знать.

Клинические признаки

Выраженности и скорости появлению симптомов способствуют многочисленные факторы. Прогноз зависит от пораженной области тела человека. Наиболее опасным является шейный отдел.

В большинстве случаев определить признаки отека спинного мозга позвоночника сложно. Они маскируются за основным заболеванием. Патологические процессы сопровождаются следующими симптомами:

• нарушается работа органов дыхания,
• 

  ухудшается зрение,

• нарушается сердечный ритм,
• отказывают верхние и нижние конечности,
• появляются болезненные ощущения в области развития воспалительного процесса,
• нарушается работа органов восприятия,
• ухудшаются рефлексы,
• происходит сбой в работе органов малого таза,
• теряется чувствительность,
• появляются судороги или спазмы в конечностях.

Лечение доктор назначает после полного обследования и получения результатов. Необходимо определить область поражения. При появлении всех перечисленных признаков состояние пациента считается крайне тяжелым. Его необходимо госпитализировать. Больные часто теряют сознание, впадают в кому. Выйти удается не всем.

Как лечить плечелопаточный периартрит?

Узнайте, как принимать Аллопуринол при подагре.

Терапия

Своим пациентам врачи рекомендуют полный покой, холод и обезболивающие средства при повреждении кости.

Лечение предусматривает:

1. 

   Поднятие конечности выше уровня сердца, чтобы уменьшить отек.

2. Постельный режим.
3. Прикладывание холодного несколько раз за день.
4. Прием лекарственных препаратов, которые помогут устранить болезненные ощущения и воспалительный процесс.
5. Использование бандажа, который ограничит передвижение.

Больным рекомендуется избегать давления на пораженную область, чтобы не спровоцировать еще большее повреждение.

Необходимо правильно питаться. В рацион добавить продукты, содержащие витамин D и белок. Отказаться от вредных привычек.

Нельзя игнорировать рекомендации врачей. В большинстве случаев кость быстро заживает и пациент восстанавливается. Иногда может случиться асептический некроз. Патологические процессы в такой ситуации необратимы.