Кт картина бронхиолита

Бронхиолиты взрослых

С.Н. Авдеев, О.Е. Авдеева

Заболевания малых дыхательных путей (бронхиол) встречаются довольно часто при различных состояниях, таких как респираторные инфекции, бронхиальная астма (БА), хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), ингаляция токсичных веществ и многие другие. Однако в ряде случаев воспалительное поражение бронхиол -бронхиолит — является превалирующим патологическим процессом, определяющим клиническую картину и прогноз заболевания.

Хотя первое описание бронхиоли-та было сделано еще в 1901 г W. Lange, диагностика и лечение бронхиолитов остается сложной задачей, возможно, потому, что бронхио-литы встречаются намного реже по сравнению с ХОБЛ или БА.

Бронхиолиты являются гетерогенной группой заболеваний, характеризующихся различными причинами, морфологическими особенностями и прогнозом.

Классификация бронхиолитов (Ryu et al., 2003):

I. Первичные бронхиолиты:

• облитерирующий (констриктивный) бронхиолит;

• респираторный бронхиолит (брон-хиолит курильщика);

• острый (клеточный) бронхиолит;

• бронхиолит, индуцированный минеральной пылью;

• фолликулярный бронхиолит;

• диффузный панбронхиолит;

• другие первичные поражения бронхиол (диффузный аспирационный бронхиолит, лимфоцитарный бронхиолит).

Сергей Николаевич Авдеев —

докт. мед. наук, зав. лаб. дыхательной недостаточности и интенсивной терапии НИИ пульмонологии МЗ и СР РФ.

Ольга Евгеньевна Авдеева —

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отдела клинической физиологии НИИ пульмонологии МЗ и СР РФ.

II. Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) с выраженным поражением бронхиол:

• облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (пролиферативный бронхиолит);

• респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИЗЛ;

• гиперчувствительный пневмонит (экзогенный аллергический альвео-лит);

• другие ИЗЛ (лангергансоклеточный гистиоцитоз легких, саркоидоз).

III. Поражение бронхиол в сочетании с заболеваниями крупных бронхов (БА, бронхоэктазии, ХОБЛ).

Анатомия и функция бронхиол

К бронхиолам относят дыхательные пути (ДП) диаметром менее 2 мм, не имеющие хрящевых колец и слизистых желез. Различают терминальные (мембранозные) и респираторные бронхиолы. Терминальные (мембранозные) бронхиолы относятся к воздухопроводящим ДП, их стенка содержит гладкомышечные клетки. В состав каждой вторичной легочной дольки входит от 4 до 8 терминальных бронхиол с соответствующими им первичными дольками (ацинусами). Стенка респираторных бронхиол содержит реснитчатые эпителиальные клетки и альвеолоциты, но не имеет гладкомышечных клеток. Поэтому респираторные бронхиолы относятся к переходным ДП, принимающим участие и в проведении воздуха, и в газообмене. В легких у человека в среднем имеется 30 тыс. терминальных бронхиол, 224 тыс. респираторных бронхиол, 13,8 млн. альвеолярных ходов и 300 млн. альвеол.

На долю малых ДП, общая площадь сечения которых (53-186 см3) во много раз превышает площадь сечения трахеи (3-4 см3) и крупных бронхов (4-10 см3), приходится лишь 20%

от общего сопротивления ДП. Поэтому поражение бронхиол на ранних этапах может протекать бессимптомно и не сопровождаться изменениями традиционных функциональных тестов, которые обнаруживают, как правило, при уже далеко зашедшем поражении.

Патогенез бронхиолитов

Бронхиолит служит проявлением неспецифических тканевых реакций на различные повреждающие стимулы. Первичным событием является повреждение и деструкция эпителия бронхиол, затем следует воспалительный ответ с аккумуляцией и миграцией воспалительных клеток в место повреждения. Высвобождение медиаторов воспаления из этих клеток приводит к дальнейшему повреждению эпителия. Эпителиальные клетки секретируют фибронектин и другие цитокины, играющие роль хемоат-трактантов для фибробластов, усиливают их пролиферацию и продукцию компонентов экстрацеллюлярного матрикса. Репаративный процесс может приводить к полному восстановлению поврежденного эпителия или же к избыточной пролиферации фиброблас-тов и формированию грануляционной ткани, суживающей или полностью об-литерирующей просвет бронхиол.

Облитерирующий бронхиолит

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Гистологическая картина обли-терирующего бронхиолита (ОБ, констриктивный бронхиолит) характеризуется концентрическим сужением преимущественно терминальных бронхиол, которые частично или почти полностью облитерированы грубой соединительной тканью, располагающейся в подслизистом слое и/или в адвентиции (рис. 1). Важная особенность морфологической картины ОБ -наличие бронхиолярного или пери-

с—

Рис. 1. Облитерирующий бронхио-лит (больная с ревматоидным артритом, 61 год). Морфология: пролиферация фибробластов и депозиция коллагена в подслизистом слое приводят к уменьшению просвета бронхиолы.

Рис. 2. Облитерирующий бронхио-лит. КТВР на выдохе: пятнистые участки воздушных ловушек, мозаичной олигемии и сохраненной легочной паренхимы.

бронхиолярного хронического воспалительного инфильтрата различной плотности, развитие бронхиолоэкта-зов со стазом секрета, скоплением макрофагов, формирующих слизистые пробки в просвете бронхиол. На ранних этапах ОБ может быть представлен картиной бронхиолярного воспаления с минимальным рубцеванием или только лимфоцитарным воспалением без признаков фиброза. Паттерн морфологического повреждения обычно «пятнистый” — наряду с грубыми изменениями паренхимы встречаются и сохранные структурные единицы.

В большинстве случаев удается выяснить причину развития ОБ, а идиопатические формы ОБ встречаются редко.

Основные состояния, ассоциированные с ОБ:

• постинфекционные состояния (Mycoplasma pneumoniae, респира-

торно-синцитиальный вирус, цито-мегаловирус, аденовирусы, вирусы парагриппа, ВИЧ и др.);

• прием токсичных продуктов внутрь (Эаигорив ап^одупив);

• осложнения медикаментозной терапии (Э-пеницилламин, препараты золота, сульфасалазин и др.);

• диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена, эозинофильный фасциит);

• посттрансплантационные осложнения (трансплантация легких, комплекса сердце-легкие, костного мозга);

• другие (воспалительные заболевания кишечника, осложнения лучевой терапии, синдром Стивенса-Джонсона, гиперчувствительный пневмо-нит, аспирация);

• идиопатический (криптогенный) ОБ.

Прогрессирующая одышка служит кардинальным признаком заболевания. Сначала одышка появляется только при физической нагрузке, но в дальнейшем ее тяжесть нарастает, и на терминальных стадиях малейшее напряжение вызывает одышку. Одышка часто сопровождается малопродуктивным кашлем. При аускультации на ранних этапах выслушиваются сухие свистящие хрипы или крепитация, особенно в базальных отделах, иногда слышен характерный «инспираторный писк”, однако по мере нарастания гиперинфляции легких дыхание ослабевает, и хрипы практически исчезают. В некоторых случаях дебют заболевания напоминает вирусный бронхит: острое или подострое начало, сухой кашель, свистящее дыхание, субфеб-рильная лихорадка.

Хотя ОБ и относится к болезням малых дыхательных путей, часто в процесс вовлекаются и крупные бронхи, что проявляется клиническими симптомами бактериальной суперинфекции или бронхоэктазов. Прогрес-

сирование заболевания у многих пациентов имеет скачкообразный или ступенчатый характер — периоды ухудшения общего состояния и функциональных параметров чередуются с периодами относительно стабильного состояния. На поздних стадиях заболевания развивается диффузный теплый цианоз, выраженное напряжение вспомогательных дыхательных мышц шеи, пыхтящее дыхание, что дает повод назвать больных ОБ «синими пых-тельщиками”.

Обычные рентгенограммы грудной клетки при ОБ часто без патологии, хотя могут наблюдаться признаки гиперинфляции (гипервоздушности) легких, реже — слабо выраженная очагово-сетчатая диссеминация. Более чувствительный метод — компьютерная томография высокого разрешения (КТВР), обнаруживающая изменения более чем в 90% случаев. Различают прямые и непрямые диагностические признаки ОБ, обнаруживаемые при КТВР. К прямым признакам ОБ относятся мелкие разветвленные затемнения или центри-лобулярные узелки, отражающие перибронхиальные утолщения, слизистые пробки и бронхиолоэктазы. Прямые признаки встречаются лишь в 10-20% случаев. Наиболее частые непрямые признаки ОБ — бронхоэктазы и участки мозаичной олигемии, особенно хорошо выявляемые на выдохе (около 70%). Мозаичная олигемия имеет «пятнистый” или «географический” тип распространения, возникая в результате гиповентиляции и «воздушной ловушки” в сегментах и дольках (рис. 2). На выдохе области паренхимы легких, соответствующие неизмененным бронхиолам, становятся более плотными, а пораженные участки остаются прозрачными, так как облитерация бронхиол препятствует эвакуации воздуха — «воздушная ловушка” (рис. 3).

При исследовании функции внешнего дыхания (ФВД) выявляется обструктивный синдром: уплощение кривой поток-объем, снижение скоростных потоковых показателей, повышение статических легочных объемов.

Рис. 3. Облитерирующий бронхиолит. КТВР на вдохе (а) и выдохе (б): площадь регионов воздушных ловушек и мозаичной олигемии значительно увеличивается во время выдоха.

Обструкция, как правило, необратимая. Наиболее чувствительным функциональным показателем ФВД служит снижение максимального среднеэкспираторного потока (РБР25-75%). Очень чувствительный метод для выявления раннего поражения малых дыхательных путей — тест вымывания азота при одиночном вдохе. Диффузионная способность легких (Э_С0) обычно умеренно снижена. Изменения в газовом анализе артериальной крови обычно несколько отличаются от других обструктивных заболеваний легких — чаще находят гипоксемию и гипокапнию, гиперкапния редка.

Посттрансплантационный ОБ развивается в 25-60% случаев после пересадки легких и комплекса сердце-легкие, в 10-12% — после пересадки костного мозга. Считается, что данный синдром — проявление реакции «трансплантат против хозяина”. ОБ может возникнуть практически в любые сроки после трансплантации, хотя наиболее типично начало заболевания через 3-12 мес.

Среди диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ) чаще всего ОБ встречается при ревматоидном артрите (РА), хотя возможно его развитие и при ювенильном РА, системной склеродермии, системной красной волчанке, синдроме Шег-рена. Чаще ОБ возникает у пациентов, имеющих длительный анамнез РА, в основном у женщин в возрасте 50-60 лет. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующей дыхательной недостаточностью и резистентностью к терапии глюкокортикостероидами (ГКС).

Отмечена связь лекарственного ОБ с такими препаратами, как Э-пени-цилламин, сульфасалазин, препараты золота, ломустин, амфотерицин В, то-потекан и др.

Постингаляционный ОБ возможен при вдыхании широкого спектра токсичных веществ (диоксид азота, диоксид серы, хлор, аммиак, фосген и др.). Риску подвержены в основном работники промышленных предприятий, особенно там, где производятся или используются горючие материа-

лы, проводится выплавка металлов, сварка и т.д.

Криптогенный ОБ, те. заболевание без видимой причины, развивается чаще у женщин. Клинико-морфологическая картина описана недостаточно. Этот диагноз требует исключения других обструктивных заболеваний легких.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Другие формы ОБ. Развитие ОБ описано также при приеме внутрь сока тропического овоща Sauropus androgynus, у работников производства попкорна, при геморрагическом ретроколите, при хронической аспирации.

Терапия ОБ зависит от причины и ассоциированных заболеваний. Часто назначаются ГКС в больших дозах (преднизолон per os 1 мг/кг массы тела). Применение преднизолона в дозе 60-100 мг/сут в течение 6-8 нед рекомендовано при постингаляционном ОБ. При РА и лекарственном ОБ чаще всего ГКС неэффективны.

Несмотря на включение в пост-трансплантационном периоде в современные режимы иммуносупрессии трех препаратов — преднизолона, циклоспорина А и азатиоприна, примерно у трети пациентов все равно развивается ОБ, таким образом, даже цитостатики не гарантируют успеха лечения таких больных.

В некоторых ситуациях эффективны ингаляционные ГКС (ИГКС), особенно при развитии ОБ после ингаляции NO2. При постингаляционном ОБ с первых же часов заболевания должны применяться ИГКС. У больных с пост-трансплантационным ОБ ИГКС могут быть более эффективны, чем системные ГКС, что было показано при использовании высоких доз будесонида

через Турбухалер (1600 мкг/сут) и через небулайзер (4 мг/сут).

Была показана высокая эффективность ингаляционного циклоспорина А: ингаляции препарата в дозе 300 мг 3 раза в неделю улучшили выживаемость больных с посттрансплантаци-онным ОБ.

Большие надежды связаны с использованием макролидных антибиотиков: азитромицин (в дозе 250 мг 3 раза в неделю в течение 12 нед) оказал выраженный положительный эффект на функциональные показатели у больных с ОБ, развившимся после трансплантации костного мозга.

При ОБ применяется также и симптоматическая терапия: ингаляционные бронхолитики, при инфекционных осложнениях — антибиотики и противогрибковые препараты, при гипо-ксемии — кислородотерапия.

Респираторный бронхиолит

Респираторный бронхиолит (РБ) -заболевание дыхательных путей, связанное почти исключительно с курением. РБ, как правило, протекает бессимптомно и не сопровождается изменениями ФВД, будучи чаще всего случайной находкой при гистологическом исследовании (или при КТВР).

Морфологическая картина РБ характеризуется аккумуляцией пигментированных макрофагов в просвете респираторных бронхиол и прилежащих альвеол (рис. 4). Также наблюдается утолщение альвеолярных перегородок вокруг бронхиолы. Наличие пигмента в макрофагах является следствием курения, пигмент часто дает положительную окраску на железо. Даже после полного отказа

Рис. 4. Респираторный бронхиолит (у курильщика 45 лет). Морфология: пигментированные макрофаги заполняют просвет бронхиол и распространяются на подлежащие пе-рибронхиальные пространства.

Рис. 5. Pеспираторный бронхио-лит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких. KTВP: плохо очерченные центрило-булярные очаги и очаги «матового стекла”, имеющие бронховаскулярное распространение.

Рис. 6. Острый бронхиолит при вирусной инфекции. Морфология: перибронхиальные инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток.

от курения морфологические признаки РБ могут сохраняться на протяжении 5 лет.

Рентгенологическая картина при РБ не изменена, при КТВР могут быть видны центрилобулярные микроузелки.

РБ, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких

(РБ-ИЗЛ), встречается у курильщиков со стажем курения более 30 пачек/лет. Морфологическая картина характеризуется более выраженным воспалением в легочном интерстиции. РБ-ИЗЛ протекает с наличием респираторных симптомов — одышки (77%), кашля (77%), продукции мокроты (27%). При аускультации выслушивается крепитация. При КТВР обычно видны центрилобулярные узелки и очаги матового стекла, а также зоны мозаичной олигемии («воздушные ловушки”) (рис. 5). Функциональные тесты практически всегда выявляют снижение Э_С0, умеренно выраженный рестриктивный синдром, часто в сочетании с бронхиальной обструкцией. Для цитологической картины бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) характерны повышенный цитоз, более 90% всех клеток представлены макрофагами, возможен небольшой нейтро-филез. Прогноз при РБ-ИЗЛ благоприятный. Часто прекращение курения приводит к полному разрешению заболевания, иногда могут потребоваться небольшие дозы ГКС.

Острый бронхиолит

Острый (клеточный) бронхиолит у детей первого года жизни является частым заболеванием дыхательных путей, однако у взрослых встречается довольно редко. Для морфологической картины характерны воспалительная лимфоидная инфильтрация в стенке бронхиол, некроз и слущива-ние эпителия (рис. 6).

Наиболее частой причиной заболевания служит респираторно-синцитиальный вирус, большое значение имеют также аденовирусы, вирусы гриппа и парагриппа. У взрослых причинами могут быть также аспирация, ингаляция токсичных веществ, синдром Стивенса-Джонсона, реакция отторжения в ранний посттранспланта-ционный период.

Клиника острого бронхиолита у взрослых не такая яркая, как у детей, что объясняется меньшим вкладом бронхиол в общее сопротивление дыхательных путей у взрослых. Основной жалобой служит одышка, при осмотре обнаруживают тахипноэ, тахи-

кардию, удлинение выдоха, сухие свистящие хрипы.

Рентгенологическая картина неспецифична: признаки гиперинфляции, линейные тени, плохо очерченные узелки. При КТВР выявляют центрилобулярные узелки и мелкие разветвленные затемнения (симптом «дерево в почках”).

Терапия острого бронхиолита в основном поддерживающая: бронхо-литики, ГКС, кислород.

Бронхиолит, индуцированный минеральной пылью

Помимо пневмокониозов длительный контакт с минеральной пылью может привести к заболеванию бронхиол с бронхиальной обструкцией. Бронхиолит, индуцированный минеральной пылью, возникает вследствие отложения частиц пыли в стенке бронхиол с последующим развитием хронического воспаления и фиброза. Выраженность фиброза в стенке бронхиолы отражает продолжительность и интенсивность «пылевой нагрузки”. Среди причин данной формы бронхиолита следует отметить асбест, оксид железа, оксид алюминия, тальк, кремний, уголь. Клиническая и рентгенологическая картина заболевания неспецифична и может напоминать РБ на ранних стадиях и ОБ — на поздних.

Фолликулярный бронхиолит

Морфологической особенностью фолликулярного бронхиолита (ФБ) является наличие в стенке бронхиол ги-перплазированных лимфоидных фолликулов (рис. 7а). Лимфоцитарные инфильтраты могут распространяться и на легочный интерстиций (ассоциация ФБ и лимфоцитарной интерстициальной пневмонии).

Чаще всего ФБ встречается у больных с ДЗСТ (РА, синдром Шегре-на), иммунодефицитными состояниями, вирусными и микоплазменными инфекциями, реже ФБ бывает идиопа-тическим.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Основные клинические признаки включают в себя кашель, прогрес-

\

Рис. 7. Фолликулярный бронхиолит (больная с синдромом Шегрена, 55 лет): а — морфология: хронический воспалительный процесс вокруг бронхиолы с формированием лимфоидного фолликула (внизу); б — КТВР: маленькие цент-рилобулярные и перибронхиальные узелки, перибронхиальные утолщения и небольшие пятнистые поля «матового стекла”.

Рис. 8. Диффузный панбронхиолит: а — морфология: плотный перибронхио-лярный инфильтрат, состоящий в основном из мононуклеарных клеток и вакуо-лизированных гистиоцитов; б — КТВР: центрилобулярные узелки, симптом «дерево в почках” в нижних долях, утолщение и дилатация бронхов.

сирующую одышку при физических нагрузках, лихорадку, иногда — рецидивирующие пневмонии.

При исследовании ФВД могут выявляться обструктивный, рестриктивный или смешанный типы нарушений.

Для рентгенологической картины характерны диффузные мелкоузелковые или узелково-сетчатые изменения, иногда в сочетании с лимфа-денопатией средостения. При КТВР находят центрилобулярные узелки размерами от 1 до 12 мм, расположенные преимущественно по ходу сосудов и субплеврально.У половины больных присутствуют очаги «матового стекла”, отражающие наличие лимфоидной инфильтрации интерстиция (рис. 7б).

Терапия ФБ подразумевает, в первую очередь, лечение основного заболевания. В случаях изолированного ФБ используют бронходилататоры и ГКС, есть данные о применении мак-ролидов.

Диффузный панбронхиолит

Диффузный панбронхиолит (ДПБ) — заболевание, характеризующееся поражением пазух носа, бронхов и бронхиол. Встречается в основном у жителей Японии, Китая и Кореи, несколько случаев было описано в Европе и в США. Природа заболевания неясна, но существует сильная генетическая предрасположенность -наличие лейкоцитарного антигена HLA-Bw54 повышает риск ДПБ в 13 раз.

Морфологическая картина ДПБ включает бронхиолоцентричные воспалительные инфильтраты респираторных бронхиол, состоящие из лимфоцитов, плазматических клеток и пенистых макрофагов (рис. 8а). Внутри просвета бронхиол преобладают ней-трофилы.

Большинство больных ДПБ не имеют анамнеза курения, средний возраст — около 50 лет, несколько чаще болезнь встречается у мужчин. Основными симптомами ДПБ являются хронический синусит (более 75%), продуктивный кашель (часто с гнойной мокротой), одышка при физических нагрузках, снижение веса. При

аускультации выслушивают крепитацию и сухие хрипы.

Характерные изменения лабораторных тестов — повышение уровня сывороточных агглютининов (при нормальном уровне антител к микоплазме) и сывороточного IgA, возможно наличие ревматоидного фактора или антинуклеарных антител. При бактериологическом исследовании мокроты часто высевают Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa.

Для ДПБ характерен обструктивный тип нарушения ФВД, умеренное снижение DLCO, легочная гиперинфляция, на поздних стадиях — гипоксе-мия и гиперкапния.

Рентгенологическая картина ДПБ включает диффузные симметричные, плохо очерченные узелковые тени (до 3 мм), более выраженные в базальных отделах, гиперинфляцию,

на поздних стадиях — признаки цилиндрических бронхоэктазов. На КТВР типичными признаками ДПБ служат разветвленные затемнения (симптом «дерево в почках” отражает бронхиолы, заполненные экссудатом), центрило-булярные узелки, участки «воздушных ловушек”, цилиндрические бронхоэк-тазы (рис. 8б).

До разработки современных схем терапии прогноз при ДПБ был относительно плохой, 5-летняя выживаемость составляла 42%, 10-летняя — 25%. Основной причиной смерти больных ДПБ становится прогрессирующая дыхательная недостаточность. Использование макролидов в небольших дозах (эритромицин 200-600 мг/сут) в течение длительного времени (6-20 мес) позволило значительно улучшить течение ДПБ. Эффект макролидов связан не с антибактериальным, а с противовоспалительным действием: они способны уменьшать хемотаксис ней-

с—

Облитерирующий бронхиолит

Рис. 9. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией: локализация воспаления. АР — альвеолярный ход.

кие изменения имеют, как правило,

трофилов и продукцию ими супероксида и эластазы, снижать циркулирующий пул Т-лимфоцитов, несущих Н1_А-РЯ — маркер клеточной активации. В настоящее время 10-летняя выживаемость больных ДПБ на фоне терапии макролидами достигает 94%. В качестве симптоматической терапии при ДПБ используются р2-агонис-ты и ипратропия бромид, при инфекционных обострениях — антибиотики.

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (ОБОП, синонимы — криптогенная организующаяся пневмония, пролиферативный бронхиолит) имеет четкие клиникоморфологические отличия от изолированного ОБ. Морфологическая картина ОБОП характеризуется наличием в просвете респираторных бронхиол и альвеол полиповидной грануляционной ткани, состоящей из пролиферирующих фибробластов и миофибро-бластов, и хронического воспаления, окружающего альвеолы (рис. 9). При ОБОП изменения альвеол (организующаяся пневмония) всегда преобладают над поражением бронхиол (брон-хиолит), поэтому ОБОП характеризуется рестриктивными нарушениями и относится к группе ИЗЛ. Патологичес-

«пятнистое”, перибронхиальное распространение, без значительного нарушения легочной архитектоники. В альвеолах часто находят пенистые макрофаги. Выраженные фиброзные изменения и формирование сотового легкого не характерны для ОБОП.

В отличие от изолированного ОБ, в большинстве случаев (70-90%) ОБОП является идиопатическим. Среди известных причин наиболее значимы ДЗСТ и осложнения лекарственной терапии. В некоторых случаях ОБОП вызывают те же факторы, что и ОБ (РА, препараты золота, посттранспланта-ционные осложнения и др.).

Основные состояния, ассоциированные с ОБОП:

• криптогенный (идиопатический) бронхиолит;

• ДЗСТ (РА, полимиозит/дерматомиозит, системная склеродермия, болезнь Бехчета, синдром Шегрена);

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

• посттрансплантационные осложнения (пересадка легких, костного мозга);

• инфекции (Mycoplasma pneumoniaе, Chlamydia, Legionella, ВИЧ и др.);

• осложнения лучевой терапии;

• ингаляции токсичных веществ (окислы азота, аэрозоль акриловых красителей и др.);

• воспалительные заболевания кишечника;

• другие (хронический тиреоидит, алкогольный цирроз печени, аспирация, криоглобулинемия, гепатит С, 1дА-нефропатия).

ОБОП чаще всего развивается у людей в возрасте 50-60 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. Заболевание характеризуется ост-рым/подострым течением, клиническая картина часто напоминает бактериальную пневмонию, а до момента постановки диагноза обычно проходит 2-6 мес. Наиболее частые симптомы ОБОП: кашель (90%), продукция мокроты, одышка при физической нагрузке (80%), лихорадка (60%), слабость, снижение массы тела (50%). Характерным аускультативным феноменом является крепитация на высоте вдоха (75%), свистящие хрипы выслушиваются реже, обычно вместе с крепитацией. Синдром «барабанных палочек” не характерен для ОБОП. Рутинные лабораторные тесты выявляют лейкоцитоз периферической крови (50%), повышение СОЭ и С-реактивного белка (70-80%).

Типичные рентгенологические признаки ОБОП — наличие пятнистых, двусторонних (реже односторонних) плотных очагов консолидации субпле-вральной локализации, легочные объемы обычно сохранены (рис. 10а). Реже выявляют диффузные узелковосетчатые изменения (20%). При КТВР очаги консолидации с «воздушными бронхограммами” и очаги «матового стекла” обнаруживают в 80% случаев (рис. 10б). Инфильтраты локализованы субплеврально в 60% случаев, их размер может варьировать от 2 см до долевого поражения. При ОБОП описана миграция легочных инфильтратов, чаще всего от нижних к верхним отделам легких. Более редкие находки при КТВР у больных ОБОП — центрило-булярные узелки, линейные тени, плевральный выпот.

При исследовании ФВД чаще всего выявляют умеренные рестриктивные

Рис. 10. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией: а -рентгенография грудной клетки: пятнистые очаги консолидации легочной паренхимы; б — КТВР: очаги консолидации легочной паренхимы, участки «матового стекла”.

изменения, бронхиальная обструкция встречается редко (20%) — в основном у курильщиков. У большинства больных обнаруживают выраженное снижение Р_СО и признаки нарушения газообмена. Гипоксемия в покое или при физической нагрузке встречается более чем у 80% пациентов.

При цитологическом исследовании БАЛ, как правило, обнаруживают высокий лимфоцитоз (>25%), содержание нейтрофилов и эозинофилов также повышено. Могут встречаться пенистые макрофаги, тучные и плазматические клетки. Соотношение СР4+/СР8+ лимфоцитов обычно снижено. Трансбронхиальная биопсия может показать характерные морфологические признаки ОБОП, но не позволяет исключить ассоциированные изменения. Для гистологической верификации ОБОП рекомендовано проведение открытой или торакоско-пической биопсии легких.

Спонтанное улучшение при ОБОП бывает редко. Терапией выбора слу-

жат пероральные ГКС. Клиническое улучшение наступает уже через 2 сут от начала их приема, рентгенологические изменения обычно исчезают через несколько недель. Обычно начинают с преднизолона в дозе 0,75 мг/кг/сут, затем через 2-4 нед дозу постепенно уменьшают, при этом общая длительность терапии ГКС составляет 6-12 мес. При снижении дозы ГКС рецидивы заболевания возникают довольно часто — в 58%, в такой ситуации вновь увеличивают их дозу. Прогноз при ОБОП обычно благоприятный, большинство больных полностью излечиваются при приеме ГКС. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на ГКС и неуклонно прогрессирующее течение (предикторы такого течения — преимущественно ретикулярный тип поражения по данным КТВР, отсутствие лимфоцитоза в БАЛ). В этих случаях рекомендовано использование цито-статиков (циклофосфамида, азатио-прина).

Рекомендуемая литература

Авдеева О.Е. и др. // Хронические об-структивные болезни легких / Под ред. Чучалина А.Г. М., 1998. С. 462.

Черняев А.Л. // Атмосфера. Пульмонология и аллергология. 2002. № 4. С. 2. Чучалин А.Г., Черняев А.Л. // Тер. архив. 2003. Т. 75. № 9. С. 69.

Boehler A., Estenne M. // Eur. Respir. J.

2003. V. 22. P 1007.

Churg A. et al. // Amer. Rev. Respir. Dis. 1985. V. 131. P. 139.

Hansell D.M. // Eur. Respir. J. 2001. V. 17. P 1294.

King T.E. // Eur. Respir. Monograph. Huddersfield, 2000. V. 5. Mon. 14. P 244. King T.K. // Chest Meeting Abstracts.

2004. V. 126. P 963.

Kudoh S. // Curr. Opin. Pulm. Med. 1998. V. 4. P 116.

Muller N.L., Miller R.R. // Radiology. 1995. V. 196. P 3.

Myers J.L. et al. // Amer. Rev. Respir. Dis. 1987. V. 135. P 880.

Ryu J.H. et al. // Amer. J. Respir. Crit. Care Med. 2003. V. 168. P 1277.

Sugiyama Y. // Clin. Chest Med. 1993. V. 14. P 765.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Ujita M., Hansell D.M. // Eur. Respir. Monograph. Wakefield, 2004. V. 9. Mon. 30. P 106.

Wells A.U. et al. // Semin. Respir. Crit. Care Med. 2003. V. 24. P 585.

Worthy S.A., Muller N.L. // Radiol. Clin. North. Amer. 1998. V. 36. P 163.

Wright J.L. et al. // Amer. Rev. Respir. Dis. 1992. V. 146. P 240.

Yousem S.A. et al. // Hum. Pathol. 1985. V. 16. P. 700.

Книги издательства «АТМОСФ

Патологическая анатомия легких: Атлас (авторы А.Л. Черняев, М.В. Самсонова) / Под ред. акад. РАМН А.Г. Чучалина. 112 с.

В первом отечественном атласе по цитологии и патологической анатомии основных заболеваний легких проиллюстрированы основные морфологические изменения в трахее, бронхах и ткани легких при разных видах патологии органов дыхания человека, приведены данные о патогенезе этих болезней, клинико-морфологические классификации отдельных групп заболеваний, критерии дифференциальной диагностики и методики цитологического исследования в пульмонологии. Основу атласа составляет материал, собранный авторами в течение нескольких лет работы на базе НИИ пульмонологии МЗ РФ.

Для патологоанатомов, цитологов, терапевтов, пульмонологов, торакальных хирургов, фтизиатров, студентов медицинских вузов.

Симптомы: кашель, прогрессирующая одышка, крепитация в нижних отделах обоих легких. Заболевание обычно прогрессирует, и пациенты умирают от дыхательной недостаточности.

Дополнительные методы исследования:

спирометрия — необратимая обструкция. TLCO обычно уменьшено. РГ грудной клетки в 1/3 случаев изменений не выявляет, иногда признаки эмфиземы, редко бронхоэктазы. КТВР: картина мозаичной перфузии, бронхоэктазы, типичен симптом воздушной ловушки на выдохе.

Диагноз:

постановка достоверного диагноза требует гистологического исследования легочного биоптата. После перенесенной трансплантации определяется как BOS и не нуждается в биопсии — на основании снижения показателя ОФВ1, удерживающегося ≥3 нед. (ОФВ1 >80 % — BOS вероятен, 66–80 % — BOS I степени, 51–65 % — BOS II степени, <50 % — BOS III степени). Обязательно исключение других причин снижения ОФВ1 (в т. ч. инфекции, стеноз анастомоза трансплантанта, сдавление трансплантанта эмфиземой, наличие жидкости в плевральной полости, легочной эмболии).

Лечение: BOS: азитромицин (250 мг 1 × в день в течение 5 дней, далее 250 мг через день) в течение 3 мес. Больных, принимающим циклоспорин, необходимо заменить этот препарат на такролимус. Не следует применять длительно ГКС в высоких дозах. У больных с тяжелой формой BOS, не отвечающих на какое-либо лечение, следует рассмотреть целесообразность ретрансплантации Лечение глюкокортикоидами наиболее эффективно у пациентов с облитерирующим бронхиолитом на фоне вдыхания токсичных веществ.

× Закрыть

Признаки

Основной симптом хронического облитерирующего бронхиолита – это одышка. Сначала она появляется только при физических нагрузках, но через какое-то время становится постоянной. Температура при этом субфебрильная. Ребенок становится слабым, часто кашляет, при кашле выделяется небольшое количество слизистой мокроты. Кожа становится синеватой или сероватой. Пальцы ребенка, страдающего хроническим облитерирующим бронхиолитом, становятся похожими на барабанные палочки.

Также возможны потеря аппетита, снижение веса, раздражительность, тахикардия, тошнота и рвота.

Описание

Бронхиолы – это конечные ветви бронхиального дерева диаметром не более 1 мм. В отличие от бронхов в их стенках нет хрящей. Именно через бронхиолы воздух попадает из легких в альвеолы. При попадании инфекции в бронхиолы или при вдыхании раздражающих газов в бронхиолах развивается воспаление – острый бронхиолит. Если его не лечить, или лечить неправильно, есть вероятность, что острый бронхиолит перейдет в хронический.

Это заболевание развивается у детей в раннем возрасте как осложнение респираторных заболеваний. Вызывают его чаще аденовирусы, вирус парагриппа, респираторно синцитиальный вирус. У подростков хронический бронхиолит могут вызывать вирус гриппа, кори, цитомегаловирус, гриб Aspergillus fumigatus. Также это заболевание может развиваться у детей и взрослых, перенесших трансплантацию одного или двух легких или комплекса сердце-легкие. В этом случае это, скорее, проявление реакции отторжения трансплантата, но возможно и присоединение инфекции.

Факторы риска развития хронического облитерирующего бронхиолита:

  • пассивное и активное курение;
  • вдыхание загрязненного воздуха;
  • профессиональные вредности (шахтеры, строители, люди, работающие на производстве по переработке хлопка, зерна, бумаги).

В результате патологического процесса кислород с трудом проходит через бронхиолы,а в результате закупорки не проходит вовсе. Поэтому в участках легкого, к которым ведут эти бронхиолы нарушается газообмен и кровообращение в пораженном участке легкого. Через некоторое время развивается эмфизема (расширение бронхиол и разрушение стенок альвеол).

Существует несколько вариантов хронического облитерирующего бронхиолита:

  • односторонний тотальный вариант, который также называется синдромом Маклеода или синдромом одностороннего сверхпрозрачного легкого;
  • односторонний очаговый вариант;
  • двусторонний очаговый вариант;
  • односторонний долевой вариант;
  • двусторонний долевой вариант.

Чаще всего регистрируется односторонний очаговый вариант.

Синдром Маклеода называют синдромом сверхпрозрачного легкого из-за того, что на рентгенограмме прозрачность легкого, пораженного целиком, повышена из-за того, что разрушены альвеолы и расширены бронхиолы.

Если заболевание одностороннее, прогноз благоприятный, однако у многих детей свистящее дыхание или хронический кашель остаются надолго. Однако если поражены оба легких, высока вероятность развития хронической легочно-сердечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз «хронический облитерирующий бронхиолит» ставит пульмонолог на основании клинической картины, данных анамнеза и результатов следующих исследований:

  • рентгенографии грудной клетки;
  • исследования функций внешнего дыхания;
  • бронхоскопии;
  • бронхографии;
  • компьютерной томографии легких.

Для уточнения состояния сердца проводят:

  • электрокардиографию;
  • эхокардиографию;
  • допплерографию.

Лечение

Хронический облитерирующий бронхиолит тяжело поддается лечению. Страдающим этим заболеванием назначают препараты, расширяющие дыхательные пути и муколитики для улучшения отхождения слизи. Также назначают антибактериальную, противогрибковую или противовирусную терапию. Хороший лечебный эффект дает массаж грудной клетки. Обязательно проводят кислородотерапию.

Противовоспалительная терапия чаще всего бесполезна, так как диагностируют это заболевание чаще всего, когда начались необратимые изменения в легких.

В некоторых, особо сложных случаях требуется трансплантация легких.

Профилактика

Хронический облитерирующий бронхиолит – сложное для лечения заболевание. Поэтому лучше его предупредить. Для этого входящим в группу риска, нужно раз в год, а при необходимости и чаще, проходить осмотр у пульмонолога, особенно тем, кто перенес острый бронхиолит. При первых же подозрительных симптомах нужно не пытаться вылечить болезнь самостоятельно, а обратиться к специалисту.

Также необходимо бросить курить, ведь курение – это один из факторов риска развития хронического облитерирующего бронхиолита.

Врачи также рекомендуют больше гулять на свежем воздухе в парках или в лесу, правильно питаться, укреплять иммунитет, заниматься спортом и при необходимости принимать витамины.

Клинические рекомендации

DOI: 10.15690/pf.v12i4.1426

1 Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация

2 Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России, Москва, Российская Федерация

3 Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова, Москва, Российская Федерация

Острый бронхиолит у детей. Современные подходы к диагностике и терапии

Контактная информация:

Вишнёва Елена Александровна, заведующая отделом стандартизации и клинической фармакологии ФГБНУ «НЦЗД», врач аллерголог-иммунолог отделения восстановительного лечения детей с аллергическими болезнями и заболеваниями органов дыхания НИИ педиатрии ФГБНУ «НЦЗД» Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-03-92, e-mail: vishneva@nczd.ru Статья поступила: 13.04.2015 г., принята к печати: 06.07.2015 г.

Статья посвящена проблеме острого бронхиолита у детей. Актуальность данной проблемы не вызывает сомнений: по самым скромным подсчетам, ежегодно во всем мире регистрируется более 150 млн случаев бронхиолита, 7-13% из которых требуют стационарного лечения, а 1-3% — госпитализации в отделение интенсивной терапии. Наиболее часто этиологическим фактором выступают вирусы — респираторно-синцитиальный (подавляющее большинство случаев — 90%), значимым агентом является риновирус, а также вирусы гриппа А и В, парагриппа, аденовирус, коронавирус, метапневмовирус и бокавирус человека. Развитие бронхиолита у детей первых двух лет жизни может обусловить целый ряд факторов. Особенно тяжело бронхиолит протекает у недоношенных, детей с бронхолегочной дисплазией и на искусственном вскармливании, а также у пациентов с врожденными пороками развития и иммуно-дефицитами. Специалистами профессиональной ассоциации детских врачей — Союза педиатров России — в соответствии с принципами доказательной медицины сформулированы и кратко изложены основополагающие критерии диагностики, алгоритмы терапии и дальнейшего ведения пациентов с данной патологией.

Ключевые слова: острый бронхиолит, инфекционный вирусный бронхиолит, недоношенные дети, респираторно-син-цитиальная вирусная инфекция, дыхательная недостаточность, профилактика, паливизумаб.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Согласно принятой в России Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей , острый бронхиолит ^21) определяется как воспалительное заболевание нижних дыхательных путей с преимущественным поражением мелких бронхов и бронхиол и развивается у детей в возрасте до 2 лет (наиболее часто — у детей в возрасте до 1 года).

Симптомокомплекс острого бронхиолита включает обструкцию нижних дыхательных путей, возникающую на фоне острой респираторной вирусной инфекции (или при воздействии раздражителей) и сопровождающуюся кашлем и признаками дыхательной недостаточности: затрудненным кряхтящим дыханием, тахипноэ, втяжением межреберных промежутков и/или подреберий, раздуванием крыльев носа и двусторонними хрипами в легких .

1 Scientific Center of Children’s Health, Moscow, Russian Federation

2 I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russian Federation

3 Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russian Federation

Acute Bronchiolitis in Children. Current Approaches to Diagnosis and Therapy

Специалистами профессиональной ассоциации детских врачей — Союза педиатров России — в соответствии с принципами доказательной медицины (табл. 1) сформулированы и кратко изложены основополагающие критерии диагностики, алгоритмы терапии и дальнейшего ведения пациентов с данной патологией.

КОД ПО МКБ-10

• J21 Острый бронхиолит.

• J21.0 Острый бронхиолит, вызванный респираторным синцитиальным вирусом.

• J21.8 Острый бронхиолит, вызванный другими уточненными агентами.

• J21.9 Острый бронхиолит неуточненный.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Бронхиолит наиболее часто встречается у детей в возрасте до 9 мес (90% случаев). Ежегодно в мире регистрируется 150 млн случаев бронхиолита (11 заболевших на 100 детей грудного возраста), 7-13% из которых требуют стационарного лечения и 1-3% — госпитализации в отделение интенсивной терапии .

Сезонный пик заболеваемости бронхиолитом в наших географических широтах продолжается с ноября по апрель.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Бронхиолит чаще развивается в ответ на респиратор-но-синцитиальную вирусную (РСВ) инфекцию (60-70%).

Таблица 1. Рейтинговая схема для оценки силы рекомендации

п и х

Щ

S о

X Щ

а 0) S X

о

Щ т

Степень достоверности рекомендаций Соотношение риска и преимуществ Методологическое качество имеющихся доказательств Пояснения по применению рекомендаций

1А Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимых доказательствах, представленных в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений

1В Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев

1С Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества

2А Рекомендация низкой силы, основанная на доказательствах высокого качества Польза сопоставима с возможными рисками и затратами Непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными. Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска Слабая рекомендация. Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений

2В Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее Слабая рекомендация. Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором

2С Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени

Примечание. РКИ — рандомизированные клинические исследования.

У недоношенных, особенно с бронхолегочной дисплазией (БЛД) и на искусственном вскармливании, этиологически значимым агентом при бронхиолите может быть ринови-рус (до 40% случаев) . Как причинные факторы заболевания также рассматриваются вирусы гриппа А и В, парагриппа, аденовирус, коронавирус, метапневмовирус и бокавирус человека.

РС-вирусную инфекцию переносят практически все дети в первые два года жизни (90%), однако лишь приблизительно в 20% случаев у них развивается бронхиолит, что может быть обусловлено наличием предрасполагающих факторов .

К дополнительным факторам риска развития бронхиолита относят:

• наличие старших детей в семье;

• возраст до 6 мес;

• рождение за ^ 6 мес до начала РСВ-сезона;

• большую семью (^ 4 человек);

• грудное вскармливание ^ 2 мес;

• посещение детского сада;

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

• детей от многоплодной беременности .

Факторы риска развития тяжелого течения брон-хиолита:

недоношенность (< 35 нед гестации); БЛД;

другие хронические поражения респираторного тракта (например, врожденные пороки развития); гемодинамически значимые сердечно-сосудистые нарушения; иммунодефициты; возраст младше 3 мес; мужской пол;

низкий социально-экономический уровень семьи; курение матери во время беременности, пассивное курение; РС-инфекция;

нейромышечные заболевания; генетические особенности .

В патогенезе основную роль играют некроз и десква-мация эпителия терминальных и респираторных бронхиол, лимфоцитарная и нейтрофильная инфильтрация и отек их стенки. Также отмечается гиперсекреция слизи.

Морфологические характеристики острого вирусного бронхиолита объясняют малую эффективность бронхо-спазмолитиков у большинства пациентов.

При бронхиолите возможно развитие мелких ателектазов в случае полной обтурации просвета пораженных участков дыхательных путей или, при частичной закупор-

ке, диффузные проявления симптома «воздушной ловушки». В свою очередь, указанные факторы способствуют развитию гипоксемии и гиперкапнии вследствие нарушения вентиляционно-перфузионных функций.

Выдох, производимый с усилием дыхательных мышц, приводит к развитию симптомов дыхательной недостаточности, особенно у недоношенных, детей с БЛД, врожденными пороками сердца, нейромышечной патологией .

КЛАССИФИКАЦИЯ

Единой классификации бронхиолитов не существует. Клиническая классификация бронхиолитов основана на этиологии, а также включает системные заболевания, при которых бронхиолит развивается как один из синдромов .

Бронхиолиты, развившиеся вследствие вдыхания различных веществ:

• бронхиолит, развившийся вследствие вдыхания дыма;

• бронхиолит, развившийся вследствие воздействия раздражающих газов и минеральной пыли;

• бронхиолит, развившийся вследствие вдыхания органической пыли.

Инфекционный бронхиолит (вирусный): постинфекционный (облитерирующий) бронхиолит; бронхиолит, индуцированный лекарственными средствами;

бронхиолит, ассоциированный с коллагенозами; бронхиолит, ассоциированный с воспалительными заболеваниями кишечника; посттрансплантационный бронхиолит; бронхиолит, ассоциированный с паранеопластиче-ской пузырчаткой;

гиперплазия нейроэндокринных клеток с бронхиоляр-ным фиброзом; диффузный панбронхиолит; криптогенный бронхиолит.

Прочие:

семейные формы фолликулярного бронхиолита; бронхиолит при иммунодефицитах; бронхиолит при лизинурии;

бронхиолит при атаксии-телеангиэктазии (синдроме Луи-Бар); • бронхиолит при IgA-нефропатии.

Четких критериев степени тяжести бронхиолита до настоящего времени не разработано. Для оценки тяжести течения бронхиолита следует ориентироваться на признаки дыхательной недостаточности (табл. 2).

CN И

LO И

о

О

о

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

se <

в К

о

ш т s

ч

ш

Таблица 2. Симптомы дыхательной недостаточности

Степень дыхательной недостаточности Симптомы дыхательной недостаточности

I Одышка, тахикардия, раздувание крыльев носа при значимой физической нагрузке

II Одышка, тахикардия при незначительной физической нагрузке. Небольшой цианоз губ, прериоральной области, акроцианоз. Раздувание крыльев носа, втяжение межреберий и/или подреберий

III Выражена одышка, тахипноэ в покое. Поверхностное дыхание. Разлитой цианоз кожи, слизистых оболочек (следует помнить, что цианоз не всегда отражает степень дыхательной недостаточности у ребенка). Участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. Ребенок вялый, адинамичный или, наоборот, очень беспокойный. Может развиться гипоксическая энцефалопатия (нарушение сознания, судороги)

IV Гипоксемическая кома. Сознание отсутствует, дыхание аритмичное, периодическое, поверхностное

16 и х

Щ

г о х

Щ

а 0) X X

о

Щ т

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления бронхиолита не зависят от вида вируса. Заболевание обычно развивается на 2-5-й день острой инфекции верхних дыхательных путей и протекает чаще с субфебрильной температурой; характеризуется нарастающими в течение 3-4 дней кашлем, одышкой экспираторного типа, тахипноэ 50-70 в мин, мелкопузырчатыми хрипами и/или крепитацией в легких с обеих сторон, нередко также выявляются сухие свистящие хрипы. Визуально может отмечаться вздутие грудной клетки; перкуторно определяется коробочный оттенок звука. Нарастание диспноэ может не сопровождаться учащением дыхания, проявляясь усилением выдоха, участием вспомогательных мышц в акте дыхания, втяжени-ем межреберий на вдохе, раздуванием крыльев носа. Обструктивный синдром при бронхиолите достигает максимума в течение 1-2 дней, затем постепенно уменьшается, как и обилие хрипов, которые обычно исчезают на 7-14-й день .

У недоношенных детей первым клиническим проявлением бронхиолита может быть апноэ .

При бронхиолите у ребенка может развиться дегидратация с метаболическим ацидозом, обусловленная повышенной потребностью в жидкости за счет лихорадки и тахипноэ, снижения объема потребляемой жидкости из-за отказа ребенка пить вследствие дыхательной недостаточности и/или рвоты.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

У детей с тяжелым респираторным дистресс-синдромом нередко наблюдается синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (БШН) с гипонатрие-мией и гиперволемией.

Необходимо отметить, что клинические проявления бронхиолита у детей динамичны и характеризуются быстрой сменой.

Прогрессирующее нарастание дыхательной недостаточности (обычно на фоне стойкой фебрильной температуры) указывает на развитие постинфекционного облитерирующего бронхиолита — редкой нозологической формы, первично вызываемой чаще всего аденовирусной инфекцией (серотипами 3, 7 и 21) и бактериальной суперинфекцией. Постинфекционный облитерирующий бронхиолит характеризуется хроническим течением с развитием фиброза в мелких дыхательных путях с рентгенологической картиной «дыхательных ловушек», а в ряде случаев — «сверхпрозрачного легкого»; на компьютерной томограмме могут определяться мозаичный легочный рисунок за счет «воздушных ловушек», симптом «дерева в почках», в некоторых случаях — бронхоэктазы, обычно цилиндрического характера .

Повторные эпизоды синдрома бронхиальной обструкции у некоторых детей наблюдаются достаточно часто на фоне очередной респираторной инфекции, что не обозначает развития у них повторных бронхиолитов и требует исключения у пациента других заболеваний, протекающих с синдромом бронхиальной обструкции, наиболее часто — бронхиальной астмы. Симптомы астмы, как правило, сопровождаются свистящими хрипами и удлинением выдоха, которые появляются уже в 1-2-й день болезни. Частота дыхательных движений редко превышает 60 в 1 мин; диспноэ может быть не выражено, но иногда его признаком является беспокойство ребенка, смена позы в поисках наиболее удобной. Кашель сухой; температура тела чаще нормальная или субфебрильная.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз бронхиолита — клинический (1В), обычно не требует лабораторных исследований и рентгенографии (1С).

Общий клинический анализ крови малоинформативен (лейкоцитоз ^ 17х109/л, а у детей 2-3 мес ^ 20х109/л): в отсутствии других показателей не всегда может свидетельствовать о бактериальной инфекции у пациентов с бронхиолитом. Уровни С-реактивного белка и прокальцитонина, как правило, не повышаются.

При остром бронхиолите возможно использование методов быстрой детекции вирусов с целью снижения частоты неоправданного использования антибактериальных препаратов.

Экспресс-диагностика РС-вируса у детей, получающих профилактически паливизумаб, обоснована фармако-экономически, так как вследствие крайне малой вероятности развития повторной РС-инфекции в текущем году введение препарата необходимо прекратить .

Положительный результат экспресс-теста или теста полимеразной цепной реакции на РС-вирус в большинстве случаев подтверждает этиологическую роль последнего в развитии бронхиолита . Однако, рутинная идентификация вирусов при бронхиолите редко бывает необходима в связи с широким спектром этих микроорганизмов, потенциально вызывающих данное заболевание. Кроме того, выявление некоторых вирусов не всегда свидетельствует об их этиологической роли: например, риновирус может определяться длительное время после перенесенной ранее респираторной инфекции.

У детей с бронхиолитом возможно развитие катарального отита, что подтверждается отоскопией. Гнойный отит сопутствует бронхиолиту крайне редко. Инфекция мочевых путей выявляется у 3,3%, бактериемия — у 0,3% пациентов .

Присоединение бактериальной пневмонии наблюдается менее чем в 1% случаев . Риск вторичной бактериальной пневмонии возрастает у детей, госпитализированных в отделение реанимации и интенсивной терапии, особенно при интубации трахеи .

Рентгенологическое исследование при бронхиолите рутинно проводить не рекомендуется, если у ребенка нет симптомов, подозрительных на пневмонию . Исключение пневмонии необходимо при повышении температуры тела выше 38°С более 3 дней, симптомах токсикоза, укорочении перкуторного звука, асимметрии хрипов.

На рентгенограмме органов грудной клетки у больных бронхиолитом часто выявляется вздутие легких, усиление бронхососудистого рисунка, участки понижения прозрачности легочной ткани, мелкие ателектазы, которые иногда ошибочно принимают за пневмонию, что ведет лишь к необоснованному назначению антибиотиков.

Для определения степени тяжести дыхательной недостаточности при бронхиолите и, соответственно, тактики ведения пациента необходим контроль оксигенации (в том числе после ингаляций бронхолитиков): следует использовать пульсоксиметрию, а определение газов крови и кислотно-основного состояния требуется только при тяжелой степени респираторных нарушений.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Бронхиолит следует дифференцировать с такими нозологическими формами, как обструктивный бронхит, бронхиальная астма, пневмония, хронические поражения бронхов и/или легких, аспирация инородного тела, аспирационная пневмония, врожденные пороки сердца с одышкой, сердечной недостаточностью, сосудистыми петлями (особенно петлей легочной артерии). Однако, следует учесть, что в ряде ситуаций тяжелый бронхиолит развивается у детей на фоне персистирующей субкли-

нической обструкции дыхательных путей: например, при наличии сосудистых петель. Анамнестические данные об отсутствии предшествующей инфекции верхних дыхательных путей, наличии эпизодов поперхивания во время еды или питья, о задержке роста, признаках атопии и других могут оказать помощь в дифференциальной диагностике. Также используются соответствующие инструментальные и лабораторные методы .

ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ

• Острый бронхиолит (РС-вирусный). Дыхательная недостаточность I-II степени.

• Острый бронхиолит. Дыхательная недостаточность I степени.

ЛЕЧЕНИЕ

Основной задачей терапии бронхиолита является нормализация функции внешнего дыхания. Важно обеспечить проходимость верхних дыхательных путей с помощью коротких курсов деконгестантов, возможно использование назальных отсосов. В тяжелых случаях (при дыхательной недостаточности от II степени и выше) проводятся оксигенация и гидратация.

Антибиотики при остром бронхиолите не показаны, за исключением ситуаций, когда имеется сопутствующая бактериальная инфекция либо серьезные подозрения на нее (1В) . Эффективность и безопасность ведения детей с острым бронхиолитом без антибактериальных препаратов доказана как в России, так и за рубежом. Противовирусная терапия не проводится. Адекватная гидратация. Основной путь — перораль-ный. При невозможности проведения оральной гидратации следует вводить жидкость через назогастральный зонд или внутривенно (2С) . При невозможности выпаивания, а также при эксикозе II-III степени необходима парентеральная гидратация глюкозо-солевыми растворами. Следует использовать 0,9% раствор натрия хлорида (код АТХ: B05CB01) и 5% раствор декстрозы (глюкозы) (код АТХ: B05BA03). Однако, учитывая вероятность развития синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона, а также риска развития отека легких, объем внутривенных инфузий следует ограничивать и вводить не более 20 мл/кг в сут .

Туалет носа с отсасыванием слизи — обязательная процедура при бронхиолите.

Кислород увлажненный рекомендуется при сатурации (БаО2) ^ 92-94% (2С) .

Ингаляционная терапия не влияет на длительность бронхиолита . У детей при бронхиолите не рекомендуется рутинного использования ингаляций р2-агонистов короткого действия (1B) . Однако, получение эффекта через 20 мин (рост SaO2, уменьшение частоты дыхательных движений на 10-15 в 1 мин, снижение интенсивности свистящих хрипов, уменьшение втяжений межре-берий, облегчение дыхания) оправдывает продолжение ингаляционной терапии (2В). При отсутствии эффекта — дальнейшее проведение ингаляции бронхоспазмо-литиками не имеет смысла.

Бронхоспазмолитики используют через небулайзер (2В), по потребности, не более 3-4 раз в день:

• сальбутамол (код АТХ: R03AL02): на прием 0,15 мл/кг, максимально 2,5 мл;

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

натрия хлорида в виде ингаляций через небулайзер признается не всеми (2В) , показана рядом исследова-

телей и рекомендуется Американской академией педиатрии (American Academy of Pediatrics, AAP) для детей, госпитализированных по поводу бронхиолита (2В) .

Ингаляционные глюкокортикостероиды не должны использоваться при бронхиолите вследствие отсутствия доказательств их клинического эффекта (1А) .

Системные стероиды так же не следует применять при бронхиолите вследствие их неэффективности (1А) .

Вибрационный и/или перкуссионный массаж в большинстве случаев не оказывает выраженного эффекта у пациентов с бронхиолитом (1С) .

ВЕДЕНИЕ ДЕТЕЙ С БРОНХИОЛИТОМ

Критериями госпитализации детей с бронхиолитом являются:

• апноэ;

• признаки дыхательной недостаточности 2-3-й степени;

• возраст до 6 мес у недоношенных детей;

• пониженное питание;

• дегидратация, затруднение в кормлении, сонливость;

• потребность постоянной санации верхних дыхательных путей в клинических условиях;

• отягощенный преморбидный фон;

• социальные показания.

Показания для перевода в отделение реанимации и интенсивной терапии:

• невозможность поддержания сатурации более 92% на фоне оксигенотерапии;

• выраженное утомление дыхательной мускулатуры;

• рецидивирующие апноэ.

Показания для искусственной вентиляции легких с поддержанием постоянного положительного давления в дыхательных путях (Continuous Positive Air Pressure, CPAP):

• тяжелый респираторный дистресс;

• апноэ;

• поверхностное дыхание;

• снижение болевой реакции;

• гипоксемия, сохранение цианоза при дыхании 40% О2;

• падение РаО2 < 60 мм рт. ст.;

• увеличение РаСО2 > 55 мм рт. ст. (гиповентиляция);

• потребность в оксигенотерапии с фракцией кислорода во вдыхаемом воздухе FiO2 > 0,5. Предполагается, что добавление гелия во время CPAP

улучшает вымывание углекислого газа и улучшает оксиге-нацию вследствие трансформации турбулентного потока воздуха в ламинарный.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Длительность пребывания в стационаре, как правило, не более 1 нед, редко — дольше; больной может быть выписан с остаточными проявлениями (ринит, хрипы) во избежание суперинфекции.

Критерии выписки из стационара:

• стабильная сатурация 90-94% при дыхании комнатным воздухом;

• отсутствие респираторного дистресса;

• адекватное питание (возможность перорального приема пищи и жидкости не менее 75% от обычной дневной потребности).

ПРОФИЛАКТИКА

С целью уменьшения заболеваемости острыми респираторными инфекциями и бронхиолитом в частности следует рекомендовать грудное вскармливание как минимум в течение первых 6 мес жизни (2А), профилактику пассивного курения (1В), соблюдение гигиенических норм (1В) .

CN И

LO И

о

О

о

sc <

в К

о

ш т

S Q.

Ч ш

У детей групп риска тяжелого течения бронхиолита в период РС-вирусного сезона проводится пассивная иммунизация с помощью инъекций моноклональных антител к РС-вирусу — Паливизумаба — в дозировке 15 мг/кг, от 3 до 5 введений ежемесячно (2 А) .

Проведение пассивной иммунизации показано детям с бронхолегочной дисплазией, требующим патогенетической терапии, и пациентам с гемодинамически значимыми врожденными пороками сердца в возрасте до 24 мес на начало эпидемиологического сезона; недоношенным, рожденным до 35 нед гестации, возраст которых на момент назначения курса иммунопрофилактики составляет не более 6 мес . По индивидуальным показаниям пассивная иммунопрофилактика РС-вирусной инфекции может быть проведена детям с иммунодефицита ми, с тяжелыми нервно-мышечными заболеваниями, врожденными пороками развития и генетической патологией, затрагивающей дыхательную функцию (подробнее — см. Федеральные клинические рекомендации по иммунопрофилактике РСВ у детей).

ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ

Прогноз после перенесенного острого бронхиолита, как правило, благоприятный.

Респираторные симптомы средней степени выраженности могут сохраняться приблизительно до 3 нед.

Около половины детей, перенесших острый бронхи-олит, в дальнейшем могут иметь эпизоды бронхиальной обструкции. Среди них чаще встречаются пациенты с отягощенной наследственностью по атопии, для которых бронхиолит может быть одним из факторов риска развития бронхиальной астмы .

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Редко возможно развитие постинфекционного обли-терирующего бронхиолита, характеризующегося хроническим течением с последующими фиброзом и облитерацией просвета бронхиол, инвалидизацией.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ

Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

п

4 х

Щ

5 о

X Щ

а

О) X X

о

Щ т

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Классификация клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей. М.: Российское респираторное общество. 2009. 18 с.

3. Paediatric Respiratory Medicine. ERS. Handbook. 1st Edition Editors E. Eber, F. Midulla. 2013. 719 p.

9. Orphan Lung Diseases. Ed. J. F. Cordier. Monograph. European Respiratory Society. 2011; 54: 84-103.

10. Таточенко В. К. Болезни органов дыхания у детей. Практическое руководство. Под ред. В. К. Таточенко. М.: ПедиатрЪ. 2012. 480 с.

11. Спичак Т. В. Постинфекционный облитерирующий бронхиолит у детей. М.: Научный мир. 2005. 96 с.

16. URL: http://www.uptodate.com (дата доступа: 13.06.2015).

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

В статье представлено клиническое наблюдение рецидивирующей затяжной пневмонии и развитие постинфекционного облитерирующего бронхиолита в исходе ранней коревой пневмонии у мальчика в возрасте 1 года 1 месяца. Диагноз был установлен на основании клинико-анамнестических, рентгенологических и компьютерно-томографических признаков.
Ключевые слова: корь, пневмония, облитерирующий бронхиолит, дети.

Сведения об авторе:
Овсянников Дмитрий Юрьевич – д.м.н., зав.кафедрой педиатрии РУДН

Облитерирующий бронхиолит (ОБ) – воспалительное заболевание нижних дыхательных путей с преимущественным поражением мелких бронхов и бронхиол, в виде их облитерации. Облитерирующий бронхиолит (синоним – констриктивный бронхиолит) был впервые описан W.Lange в 1901 г. . Гистологическая картина ОБ характеризуется концентрическим сужением преимущественно терминальных бронхиол, которые частично или полностью облитерированы грубой рубцовой соединительной тканью, располагающейся в подслизистом слое и/или адвентиции. Важной особенностью морфологической картины является наличие бронхиолярного или перибронхиолярного хронического воспалительного инфильтрата различной плотности.
Согласно современным представлениям об этиологии ОБ, выделяют три основные группы факторов, приводящих к развитию заболевания: респираторные инфекции (как правило, вирусные); токсические ингаляционные поражения, включая хроническую аспирацию; системные проблемы (ОБ при диффузных болезнях соединительной ткани, после трансплантации). Постинфекционный ОБ является наиболее распространенной формой хронической бронхолегочной патологии у детей из развивающихся стран Азии и Южной Америки, где он представляет серьезную медицинскую проблему, что объясняется особой агрессивностью инфекционных агентов в этих регионах и быстрым распространением инфекции из-за скученности проживания, а также возможным влиянием конституционально-генетических особенностей и факторов внешней среды .
В начале XX века ОБ был описан как осложнение таких детских инфекций, как корь и коклюш . Начиная с 1960-х годов появились публикации, в которых сообщалось о связи между респираторными вирусными инфекциями и ОБ. Были описаны эпидемии аденовирусной инфекции, вызванной 7 и 21 типами аденовирусов , когда у многих детей развились хронические болезни легких и ОБ. Дальнейшие исследования подтвердили возможность развития ОБ после гриппа и кори . Признается роль коинфекции аденовируса и вируса кори в формировании ОБ .
Патогенез и морфологические изменения при бронхиолите после коревой инфекции были подробно описаны первым патологоанатомом Морозовской детской больницы, профессором М.А.Скворцовым в монографии «Патологическая анатомия важнейших заболеваний детского возраста» (1946) . В основе патогенеза ОБ лежит задержка выздоровления от острого бронхиолита, когда острое воспаление, сопровождающееся некрозом эпителия, спазмом, отеком, мононуклеарной инфильтрацией, слизистыми пробками в просвете бронхов и бронхиол, сменяется инфильтрацией фибробластами, организацией экссудата, распространением воспаления на интерстициальную ткань с развитием необратимых морфологических изменений в виде облитерации бронхиол и артериол, локального пневмосклероза.
Заболевание в остром периоде характеризуется крайне тяжелым течением, лихорадкой, интоксикацией, одышкой, дыхательной недостаточностью, асимметрией физикальных данных. Аускультативно отмечается ослабление дыхания, рентгенографически – картина «ватного легкого». Характерно усиление дыхательной недостаточности после короткого улучшения. Через 3–4 нед определяются хрипы, свистящий выдох, бронхиальная обструкция носит волнообразный, затяжной и упорный характер, ее продолжительность может составлять от 1 до 36 мес, в среднем – 7 мес. Сохранение симптомов бронхиальной обструкции, «локализация» хрипов после нормализации температуры указывает на хронизацию процесса, развитие бронхиолита с облитерацией . Для установления диагноза «облитерирующий бронхиолит» необходимо наличие ряда характерных признаков болезни. Обобщая диагностические критерии данного заболевания, предлагаемые отдельными исследователями, наблюдавшими небольшие группы больных детей , можно суммировать следующим образом:
• клинико-анамнестические критерии: тяжелая респираторная вирусная инфекция с признаками бронхиальной обструкции, пневмония в раннем возрасте; респираторные симптомы с рождения, аспирация, ингаляция токсичных веществ; постоянный кашель, свистящее дыхание, обструкция дыхательных путей, одышка, сохраняющиеся в течение более 6 нед после острого эпизода; длительно сохраняющаяся непереносимость физической нагрузки после легочных повреждений; рецидивирующий бронхообструктивный синдром; постоянные влажные мелкопузырчатые хрипы над пораженными зонами (чаще с одной стороны);
• рентгенологические критерии: вздутие, повышение прозрачности легкого, одностороннеее сверхпрозрачное легкое, обеднение легочного сосудистого рисунка, негомогенность вентиляции, локальные фиброзносклеротические изменения;
• КТ-критерии (компьютерная томография высокого разрешения): неоднородность вентиляции и перфузии – симптом «мозаичной перфузии» (при сканировании на вдохе), симптом «воздушной ловушки» (при сканировании на выдохе), бронхиолярная и перибронхиолярная воспалительная реакция – симптом «дерево в почках»;
• бронхографические: заполнение бронхов контрастным веществом до уровня бронхиол при бронхографии (при умеренной деформации их проксимальных отделов);
• эндоскопические: преимущественно катаральный эндобронхит со скудным секретом в бронхах пораженного легкого;
• сцинтипневмографические: значительное снижение легочной перфузии в зонах облитерации;
• спирометрические: преобладание обструктивного типа вентиляционных нарушений и их частичная или полная необратимость;
• исключение других хронических обструктивных болезней легких (муковисцидоза, аспирации инородных тел, врожденных пороков развития бронхов, туберкулеза, иммунодефицитных состояний).
Приводим клиническое наблюдение ОБ, развившегося после кори. Ребенок И. поступил в отделение 03.10.12 в возрасте 1 года 1 мес с направляющим диагнозом: острый обструктивный бронхит, дыхательная недостаточность II ст. Из анамнеза известно, что ребенок от 5-й беременности, протекавшей на фоне обострения хронического пиелонефрита в III триместре. Роды 5-е, физиологические, на 36-й неделе гестации, масса тела при рождении – 3416 г. Оценка по шкале Апгар – 7/8 баллов. Был приложен к груди на 1-е сутки, выписан из родильного дома на 4-й день. Вскармливание – грудное до 6 мес. Психомоторное развитие соответствует возрасту (держит голову с 2 мес, сидит с 6 мес). В возрасте
1-го месяца перенес ОРЗ, в возрасте 8 мес – корь, осложнившуюся ранней коревой пневмонией (рис. 1.а.), по поводу чего получал лечение в условиях реанимационного отделения, находился на ИВЛ в течение 14 ч. Также получал антибактериальную (имипенем + циластатинин, цефтриаксон) и симптоматическую терапию. После выписки у ребенка периодически отмечались одышка, дистанционные хрипы, субфебрильная температура тела. В возрасте 11 мес повторно госпитализирован с диагнозом правосторонняя полисегментарная пневмония, затяжное течение (рис. 1, б.) За время пребывания в стационаре получал цефтриаксон, амикацин, имипенем+циластатинин. Несмотря на проведенное в стационаре лечение, у ребенка сохранялись одышка при физической нагрузке, редкий малопродуктивный кашель, субфебрилитет.
При поступлении состояние расценивалось как средней тяжести, за счет симптомов бронхиальной обструкции, катарального синдрома. При осмотре цианоз носогубного треугольника, дистанционные хрипы, дыхание с втяжением межреберных промежутков, умеренная одышка экспираторного типа, ЧД – 48–50 в мин. Аускультативно – дыхание жесткое, сухие и влажные мелко и среднепузырчатые хрипы с двух сторон, больше справа.
За время нахождения в стационаре ребенок обследован. Рентгенография органов грудной клетки от 05.10.12: убедительных данных за наличие очагово-инфильтративных изменений нет, легочный рисунок обогащен и сгущен в прикорневых отделах, больше справа (рис. 2.а.). КТ органов грудной клетки от 12.10.12: картина диффузного уплотнения легочной ткани по типу «матовое стекло», внутригрудная лимфаденопатия, перибронхиальная и перибронхиолярная инфильтрация местами сливная, диагностирована пневмония, заподозрен ОБ (рис. 2, б, в). Общий анализ крови: лейкоциты – 11,7×109/л, эритроциты – 4,33×1012/л, Hb – 125 г/л, HCT – 37,8%, тромбоциты – 450×109/л, п/я – 1%, с/я – 24%, эозинофилы – 3%, лимоцфоциты – 65%, моноциты – 7%, СОЭ – 50 мм/ч. Биохимический анализ крови – без отклонений от нормы. В ходе проведенного комплексного обследования у ребенка исключены: инородное тело и врожденный порок развития бронхов (по данным трахеобронхоскопии, выявлен катаральный эндобронхит 2-й степени); туберкулез (диаскин-тест и проба Манту – отрицательные, консультация фтизиатра); ВИЧ-инфекция (антитела в крови не обнаружены), муковисцидоз (по результатам неонатального скрининга); первичный иммунодефицит и бронхиальная астма (по результатам иммунологического и аллергологического исследования). Иммунологическое обследование: T-лимфоциты – 50% (норма 55–61%), B-лимфоциты – 13% (норма – 19–31%), СD4-клетки – 19% (норма – 31–54%), СD8 – клетки – 25% (норма – 16–58%), СD – 16 клетки – 23% (норма – 3–16%), NK-клетки – 10% (норма – до 10%), отношение СD4/СD8 – 0,79 (норма 1,0 – 1,6), IgЕ общий – 8,12 МЕ (норма 0,6–9,6), IgА – 51 (норма – 19–220), IgM – 179 (норма 30–100), IgG – 793 (норма – 300–1000), IgЕ специфические к пыльцевым, бытовым, пищевым аллергенам отсутствуют или ниже порога. Выявленные изменения в иммунограмме (снижение Т-клеточного иммунитета), могут соответствовать посткоревой анергии. Известно, что вирус кори обладает выраженным иммуносупрессорным действием, может вызвать вторичный иммунодефицит за счет замедления созревания дендритных клеток и других механизмов .
В последующем состояние ребенка без положительной динамики, субфебрилитет сохранялся на фоне антибактериальной терапии макролидами, аминогликозидами, линкозамидами. 30.11.12 у ребенка отмечалось повышение температуры тела до 38,5°С, в крови отмечался лейкоцитоз (до 17×109), повышение СОЭ (до 40 мм/ч), сегментоядерный нейтрофиллез (до 13,8×109), увеличилось количество влажных, крепитирующих хрипов, появились единичные сухие свистящие хрипы. В связи с этим была проведена повторная КТ, на которой отмечалась отрицательная динамика в виде усиления распространенности и выраженности инфильтрации, появления признаков неоднородности легочной ткани (симптом «мозаичной перфузии»), а также центрилобулярных узелков и внутригрудной лимфаденопатии (рис. 3а, б). Было решено перейти к терапии зивоксом (линезолидом). На 2-й день данной терапии температура ребенка снизилась до нормальных цифр и не превышала таковых на всем протяжении лечения. Была произведена контрольная КТ легких 22.11.12, (рис. 3 в, г), где отмечена выраженная положительная динамика в виде уменьшения инфильтрации по протяженности и интенсивности, однако сохранялась неоднородность легочной ткани (симптом «мозаичной перфузии») и лимфаденопатия. Персистирующую внутригрудную лимфаденопатию также можно связать с перенесенной корью . Таким образом, проведение КТ органов грудной клетки позволило поставить окончательный основной диагноз: посткоревой облитерирующий бронхиолит, двусторонний очаговый вариант. Ребенок был выписан домой.
В данном клиническом наблюдении характерно наличие в анамнезе ранней посткоревой пневмонии, протекавшей тяжело, потребовавшей проведения ИВЛ. В последующем отмечались персистирующие симптомы поражения нижних дыхательных путей (одышка, свистящие хрипы) и повторные пневмонии, в том числе во время госпитализации, вероятно в результате вторичного иммунодефицита, вызванного вирусом кори. В ходе обследования
были исключены другие хронические обструктивные болезни легких (бронхиальная астма, муковисцидоз, аспирация инородных тел, врожденный порок развития бронхов), а также туберкулез, ВИЧ-инфекция, первичный иммунодефицит, и диагностировано редкое позднее респираторное осложнение кори – облитерирующий бронхиолит.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *