Легочное сердце: что это?

В последние годы динамика заболеваемости, ранней инвалидизации и смертности у больных ХОБЛ остается по-прежнему неблагоприятной. Среди причин смертельного исхода ХОБЛ составляет до 85% всех заболеваний органов дыхания . По данным отечественной литературы, в России более 11 млн человек страдают этим заболеванием .

Одними из основных причин ранней инвалидизации и смертности при ХОБЛ считаются дыхательная недостаточность и формирование хронического легочного сердца (ХЛС) с последующей декомпенсацией правого желудочка (ПЖ) . Важная роль в развитии гипертрофии, дилатации и декомпенсации ПЖ традиционно отводится легочной гипертензии (ЛГ). ЛГ у больных ХОБЛ возникает в результате структурных изменений сосудистой стенки кровеносного русла легких с пролиферацией медии, миграцией гладкомышечных клеток в интиму, фиброэластозом интимы, утолщением адвентиции . В основе расстройств микроциркуляции легких, способствующих нарушению вентиляционно-перфузионных отношений, формированию и прогрессированию ЛГ лежит нарушение функциональной активности эндотелия, известное как дисфункция эндотелия. Многие авторы указывают на высокую частоту выявления ЛГ у больных ХОБЛ . Однако возможна ли ранняя диагностика ХЛС и ТЭЛА только по уровню ЛГ?

Цель исследования: оценка роли ЛГ в формировании структурных и функциональных нарушений правых камер сердца.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Настоящая работа построена на результатах ретроспективного анализа обследований 981 пациента с заболеваниями легких, проведенных в ГНЦ пульмонологии Минздрава России и в НИИ пульмонологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. И. П. Павлова в 2000–2015 гг. Были представлены следующие нозологии: ХОБЛ, диссеминированные поражения легких (ДПЛ), ТЭЛА и первичная ЛГ (ПЛГ). Больных с признаками ИБС, левожелудочковой недостаточности, с сочетанием ХОБЛ и ТЭЛА в анализ не включали. Для статистической обработки использовали программу Statistica 6.0. Различия считали статистически значимыми при р < 0,05.

Для исследования функционального состояния правых камер сердца и параметров легочно-сердечной гемодинамики применяли эходоплеркардиографическое исследование. Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) определяли стандартным косвенным методом по максимальному градиенту потока трикуспидальной регургитации. У некоторых больных, помимо косвенного, осуществлялось прямое измерение давления в сосудах малого круга кровообращения. Регистрировались стандартные эхокардиографические параметры, в том числе толщина миокарда передней стенки ПЖ, конечно-диастолический размер ПЖ, площадь сечения правого предсердия, скорость сокращения миокарда ПЖ, фракция изгнания ПЖ по методу Simpson. Рассчитывали общее легочное сопротивление (ОЛС), фракцию систолического утолщения миокарда передней стенки ПЖ, отношение пиковых скоростей трансмитрального кровотока.

РЕЗУЛЬТАТЫ

В таблице 1 представлены данные о величинах СДЛА у больных ХОБЛ, ДПЛ, ТЭЛА и ПЛГ.

Таблица 1

Распределение больных в зависимости от величины систолического давления в легочной артерии

Так как для больных с ТЭЛА и ПЛГ была характерна ЛГ высокой степени, при сравнении функционального состояния легочно-сердечной гемодинамики они были объединены в одну группу.

Данные о функциональном состоянии легочно-сердечной гемодинамики у больных ХОБЛ, ДПЛ, ТЭЛА и ПЛГ в зависимости от наличия либо отсутствия ЛГ представлены в таблице 2.

Таблица 2

Показатели легочно-сердечной гемодинамики у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких, диссеминированными поражениями легких, тромбоэмболией легочной артерии и первичной легочной гипертензией в зависимости от наличия или отсутствия легочной гипертензии

* Отличия от группы тромбоэмболии легочной артерии и первичной легочной гипертензии статистически значимы (p < 0,05).

Полученные результаты позволяют предположить, что характер выявленных гемодинамических изменений зависит не столько от уровня давления в ЛА, сколько от нозологической формы основного заболевания. Так, несмотря на то, что у больных ПЛГ и ТЭЛА отмечались примерно вдвое бóльшие средние величины СДЛА, а гипертрофия миокарда ПЖ была более выраженной, многие показатели функционального состояния правых отделов сердца были статистически значимо выше, чем у больных ХОБЛ. Так, фракция изгнания ПЖ у больных ПЛГ и ТЭЛА статистически значимо не отличалась от таковой в группах ХОБЛ и ДПЛ без признаков ЛГ, в то время как в группе ХОБЛ с ЛГ этот показатель был статистически значимо ниже. Подобная закономерность прослеживалась как для фракционных, так и для скоростных показателей ПЖ, а также для показателей диастолической функции правых отделов сердца. Кроме того, напряжение кислорода в артериальной крови (РаО2) у больных ПЛГ и ТЭЛА было отчетливо выше, чем при ХОБЛ и ДПЛ с ЛГ.

Можно предположить, что значительное ухудшение функционального состояния ПЖ у больных ХОБЛ связано преимущественно с длительностью воспалительного процесса, выраженностью артериальной гипоксемии и гиперкапнии, характером и длительностью инфекционно-токсических и аутоиммунных воздействий на миокард, а не непосредственно с уровнем давления в легочной артерии и ОЛС , поскольку известно, что воспалительный процесс играет значительную роль в патогенезе ХОБЛ и основой прогрессирования заболевания является усиление выработки провоспалительных факторов при обострении ХОБЛ .

Есть основание предполагать существование, по крайней мере у некоторых больных ХОБЛ, общего фактора, ускоряющего развитие как основного патологического процесса в легочной ткани, так и сопутствующего ему осложнения — поражения сердца. В роли этого фактора может выступать аутоиммунный процесс. Данные о том, что ХОБЛ может быть связана с генетически детерминированным балансом иммунной системы, а профессионально вредные факторы и курение способны усугублять или приводить к проявлению иммунного дисбаланса, дают основание считать, что иммунные нарушения могут способствовать поражению миокарда при ХОБЛ и развитию ХЛС .

Нормальной компенсаторной реакцией на возрастание постнагрузки на ПЖ вследствие повышения СДЛА и ОЛС стала тенденция к приросту фракционных и скоростных показателей миокарда ПЖ, что в различной степени отмечалось во всех обследованных группах. Однако, если у больных без существенной гипоксемии (при ТЭЛА, ПЛГ) резервные возможности миокарда ПЖ позволяют достаточно успешно противостоять высокому давлению в малом круге кровообращения, то у лиц с нарушенным газовым составом крови и длительно протекающим, хроническим воспалительным процессом в легких (например, при ХОБЛ) ПЖ может испытывать затруднения при работе даже против значительно меньшего давления. Так, у больных ХОБЛ с ЛГ в условиях резкой гипоксемии (РаО2 = 62 ± 0,6 мм рт. ст.) показатели функционального состояния ПЖ были значительно нарушены при относительно невысоком уровне СДЛА (39 ± 3,62 мм рт. ст.).

Полученные результаты свидетельствуют о том, что развитие гипертрофии и недостаточности ПЖ может наблюдаться при относительно невысоких величинах СДЛА, так, при СДЛА, не превышающем 40–50 мм рт. ст., гипертрофия и дилатация ПЖ нередко отмечались одновременно, а у некоторых больных и вовсе имелась дилатация ПЖ без его гипертрофии.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Проведенное исследование позволило сделать вывод, что выявленные изменения функционального состояния правого желудочка у больных ХОБЛ и диссеминированными поражениями легких не связаны с высокой легочной гипертензией.

Исследование функциональных параметров только малого круга кровообращения или только правых отделов сердца без их взаимосвязи с системным кровообращением и сердечной деятельностью в целом представляется малоперспективным. Мы полагаем, что одним из важных направлений в изучении хронического легочного сердца в предстоящие годы должны стать исследования повреждающего действия на миокард факторов патологического процесса в легких с широким привлечением биохимических, иммунологических и генетических методов. Целесообразно также всесторонне исследовать у больных ХОБЛ функцию не только правых, но и левых отделов сердца, обратив особое внимание на взаимодействие желудочков, центральной гемодинамики и микроциркуляции в легких, функций малого и большого кругов кровообращения.

Совершенно очевидно, что корригировать тот или иной параметр кровообращения (например, нерезко выраженное повышение давления в легочной артерии) только потому, что он выходит за пределы нормальных значений, у здоровых людей — значит действовать по законам формальной логики. Такие «патологические» изменения могут быть не менее целесообразными для организма, чем физиологические сдвиги у здоровых людей под влиянием стрессов и физических нагрузок. Поиск границ между необходимой защитой организма и повреждающим действием этой защиты до сих пор является сложнейшей задачей.

Легочная гипертензия – Виды
Выделяют два основных вида легочной гипертензии:
• Первичная (идиопатическая) – редко встречающееся заболевание с неизвестной этиологией, в части случаев она является наследственной. При этом заболеванияе передается не только от родителей, а может быть от дедушек-бабушек и даже прадедушек- прабабушек. Как для врожденной, так и для приобретенной первичной легочной гипертензии характерно увеличение массы правого желудочка и изменения в легочной артерии атеросклеротического характера. Согласно рекомендациям ВОЗ (2008) это заболевание носит название «идиопатическая легочная гипертензия» (ПЛГ). Это — быстропрогрессирующая болезнь с распространенностью 5-6 на миллион человек. Она становится причиной инвалидизации и при отсутствии лечения приводит к преждевременной смерти больного. Диагностика ИЛГ базируется на исключении других известных и более распространенных причин повышения давления в малом круге кровообращения.
• Вторичная – развивается при других заболеваниях. Она бывает ассоциирована с болезнями соединительной ткани, ( например системной склеродермией, системной красной волчанкой, васкулитами), ВИЧ-инфекцией, врожденными пороками сердца, может возникнуть после перенесенной тромбоэмболии в легочную артерию, а также бывает при приобретенных пороках сердца ( напр. Митральном стенозе, аортальных пороках) при других заболеваниях, сопровождающихся недостаточной функцией левого желудочка Легочная гипертензия может сопровождать болезни легких, но при них как правило , не достигает высокой степени. В настоящее время известно более ста заболеваний, при которых развивается ЛГ, вторичная в этих случаях, т. е. осложнение основного заболевания.
По степени повышения давления в легочной артерии ( определяется при катетеризации сердца или методом Эхокардиографии) выделяют 3 степени ее:
1 степень – 25 -45 мм рт.ст.
2 степень — 45—65 мм рт. ст.
3 степень — более 65 мм рт. ст.
В зависимости от тяжести клинической картины недостаточности кровообращения выделяют 4 класса легочной гипертензии.
Классификация легочной гипертензии
• I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
• II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
• III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
• IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.
Прогноз у больных с легочной гипертензии зависит от ее причины. Некоторые заболевания можно успешно лечить. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия – прогрессивное заболевание, ее симптомы со временем усугубляются. В настоящее время активно во всем мире изучаются тонкие механизмы этой болезни и разрабатываются новые методы ее лечения. Многие препараты широко применяются в Западных странах. Некоторые зарегистрированы и в Украине. Ожидается регистрация и внедрение в лечение в Украине еще более эффективных лекарственных средств, которые уже разработаны и апробированы.
Очень важным является своевременная правильная диагностика заболевания и подбор оптимальной схемы лечения пациентов.

Симптомы

Клинические проявления легочного сердца характеризуется развитием явлений сердечной недостаточности на фоне легочной гипертензии. Возникновение острого легочного сердца характеризуется появлением внезапной боли за грудиной, резко возникшей одышки, снижения артериального давления, вплоть до развития коллапса. У больных выявляется синюшностью кожных покровов, набухание шейных вен, нарастающая тахикардия, прогрессирующее увеличение печени, сопровождающееся болями в правом подреберье и выраженное психомоторные возбуждение. Типичным для заболевания является усиление патологической пульсации, расширение границы сердца вправо, возникновение ритма галопа в зоне мечевидного отростка, на электрокардиограмме определяются признаки перегрузки правого предсердия.

При массивной тромбоэмболии легочной артерии за несколько минут развивается шоковое состояние и отек легких. В большинстве случаев присоединяется острая коронарная недостаточность, характеризующаяся нарушением ритма и выраженным болевым синдромом. Примерно в 35 % случаев возникает внезапная смерть. Подострое легочное сердце характеризуется внезапным появлением умеренных болевых ощущений, одышки и тахикардии, непродолжительных обмороков, кровохарканья и симптомов плевропневмонии.

На этапе компенсации хронического легочного сердца отмечается преобладание симптомов основного заболевания с постепенным проявлением гиперфункции, а затем и гипертрофии правых отделов сердца. У незначительного количества больных отмечается пульсация в верхней части живота, которая вызвана увеличением правого желудочка.

Диагностика

Диагностическими критериями легочного сердца является наличие заболеваний,которые могут вызвать развитие данной патологии. Таким больным необходима консультация пульмонолога и кардиолога. При осмотре больного следует обратить внимание на признаки нарушения дыхания, синюшность кожи, боли в области сердца. Для подтверждения диагноза больному может потребоваться назначение электрокардиограммы, рентгенографии легких, эхокардиографии.

Лечение

терапевтические мероприятия направлены на активное лечение основного заболевания. Симптоматическое лечение включает применение бронхолитиков, муколитических средств, дыхательных аналептиков, оксигенотерапии. При декомпенсированном течении легочного сердца на фоне бронхиальной обструкции больному назначается постоянный прием глюкокортикоидов.

Для коррекции артериальной гипертензии у лиц с хроническим легочным сердцем применяется эуфиллин, а на ранних этапах – нифедипин, при декомпенсированном течении потребуется прием нитратов, под контролем газового состава крови в следствии высокой вероятности усиления гипоксемии.

Профилактика

Для предупреждения развития процессов декомпенсации легочного сердца рекомендуется придерживаться умеренной физической активности.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это смертельно опасное заболевание, но при своевременной диагностике с ним можно жить. Мы расскажем о новейших исследованиях в области ЛАГ, в том числе о предупреждающих сигналах и о том, кто входит в группу риска.

Высокое кровяное давление, известное также как гипертония, очень распространено — им страдает почти каждый третий взрослый американец. Возможно, кто-то из ваших знакомых. Или даже вы сами.

Легочная артериальная гипертензия встречается гораздо реже, но смертность от нее намного выше.

Когда у человека диагностируется регулярная (системная) гипертония, это означает, что сила кровяного давления на стенки артерий слишком высока, что повышает риск инфаркта и инсульта.

Легочная гипертензия — это форма высокого кровяного давления в легких. Ее причиной может стать множество факторов, в том числе апноэ во время сна и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это разновидность легочной гипертензии, при которой стенки артерий, ведущие от правой стороны сердца к легким, сужаются. В результате давление в легких повышается, что приводит к таким симптомам, как усталость и одышка.

Хотя ЛАГ является редким заболеванием (его точная распространенность до сих пор неизвестна, но, по оценкам, им страдают 50–100 человек на миллион), постановка правильного диагноза и лечение жизненно важны для пациентов, поскольку со временем ЛАГ обостряется, и в настоящее время лекарств от этой болезни не существует.

Если вы входите в группу риска или хотите узнать больше об этом смертельно опасном заболевании, ознакомьтесь с основными фактами о ЛАГ.

1. Точная причина ЛАГ неизвестна, но в основе ее развития и прогрессирования лежат физиологические изменения.

ЛАГ диагностируется, когда среднее кровяное давление в артерии с правой стороны сердца выше 25 мм рт. ст. Никто не знает точно, что запускает цепочку факторов, которая приводит к ЛАГ, но специалистам известно, как прогрессирует это заболевание.

«Болезнь начинается с сужения сосудов и приводит к ремоделированию сосудистой стенки, — рассказывает Алессандро Мареста (Alessandro Maresta), врач, вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals, швейцарской биотехнологической компании, которую Johnson & Johnson приобрела в июне 2017 года. — Когда стенки кровеносных сосудов утолщаются, просвет (пространство, через которое течет кровь) уменьшается, что приводит к повышению давления. По мере прогрессирования заболевания давление продолжает расти, но правый желудочек сердца не предназначен для перекачки крови с таким высоким давлением».

«Пациенты, как правило, быстро устают, и им тяжело дышать, — говорит Назарено Галье (Nazzareno Galié), врач, профессор кардиологии, заведующий кафедры кардиологии Болонского университета (Италия). — Некоторые замечают учащенное сердцебиение или давление в груди, особенно во время тренировок».

2. Существует четыре типа ЛАГ.

По словам Галье, большинство видов считаются идиопатическими, то есть не имеют известной причины или основного провоцирующего фактора.

Около шести процентов случаев передаются по наследству. Предположительно это происходит из-за мутации в рецепторе белка, который влияет на рост ткани. «Если вы носитель этого гена, это не означает, что у вас обязательно разовьется ЛАГ, но вы находитесь в группе риска, — поясняет Мареста. — Мы считаем, что для развития болезни требуется более одного инициирующего фактора, например уже имеющееся заболевание».

Идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от
30 до 60 лет.

В некоторых случаях развитие ЛАГ обусловлено воздействием определенных медикаментов. Самый известный препарат, провоцирующий ЛАГ, называется «Фен-фен» («Фенфлурамин», «Фентермин»), средство для похудения, которое было популярно в 60–70-х годах, но больше не выпускается.

И, наконец, ассоциированные случаи заболевания наблюдаются тогда, когда оно параллельно идет с уже существующим заболеванием, например ВИЧ, врожденный порок сердца или склеродермия.

Все четыре типа — идиопатический, наследственный, медикаментозный и ассоциированный — лечатся одинаково, но прогноз зависит от типа заболевания.

Мареста отмечает, что пациенты с ассоциированным типом ЛАГ и склеродермией более склонны к почечной недостаточности, осложнениям с ЖКТ и сердцем. «Это может повлиять на общую продолжительность жизни», — добавляет Мареста.

3. ЛАГ встречается чаще среди женщин.

По данным Ассоциации легочной гипертензии, идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от 30 до 60 лет.

В настоящее время неизвестно, почему женщины более уязвимы, но сейчас изучается роль эстрогена, изменений (включая гормональные), которые происходят во время беременности, и связи с аутоиммунными заболеваниями, которые также чаще встречаются у женщин.

4. ЛАГ сложно диагностировать.

Это редкое заболевание, поэтому. когда пациент жалуется на такие симптомы, как усталость и затрудненное дыхание, обычно сначала врач проверяет наличие астмы и застойной сердечной недостаточности.

Хотя в этом есть смысл (эти заболевания гораздо более распространены, чем ЛАГ), это также означает, что на диагностирование ЛАГ требуется время, поясняет Галье.

«Вы можете побывать у врача общей практики, затем у специалиста по астме, затем у другого специалиста и т. д., прежде чем обратитесь к пульмонологу или кардиологу, который диагностирует ЛАГ, — добавляет Мареста. — Обычно с момента проявления симптомов до правильного и окончательного диагностирования ЛАГ проходит год».

Кроме того, отмечает Галье, прежде чем ставить диагноз ЛАГ, врач также должен исключить другие формы легочной гипертензии.

Но к счастью, скорость диагностики ЛАГ начинает увеличиваться. «Постепенно все меняется, так как все больше врачей знают, что такое ЛАГ и как ее выявлять», — говорит Мареста.

Если ваш врач заподозрит ЛАГ, узкий специалист (кардиолог или пульмонолог) проведет серию анализов, среди которых могут быть рентгеновский снимок груди, исследование функции легких и тест на переносимость физической нагрузки. Если по результатам анализов все признаки по-прежнему указывают на ЛАГ, вам, вероятно, потребуется катетеризация правых отделов сердца, благодаря которой станет возможным измерение давления внутри легочных артерий.

5. Хотя от ЛАГ нет лекарств, существуют эффективные способы лечения этого заболевания.

На физиологическом уровне действуют несколько биологических механизмов, известных как пути метаболизма, связанные с работой кровеносных сосудов, которые, как считается, играют роль в прогрессировании ЛАГ.

«Нормативы настоятельно рекомендуют назначать пациентам с ЛАГ комбинацию препаратов, направленных на два разных пути, — рассказывает Мареста. — Сначала вы можете получать один препарат, а затем в течение шести месяцев принимать второй». Мареста добавляет, что результаты текущих исследований показывают, что выбор сразу трех путей может привести к лучшим результатам.

«Средняя выживаемость когда-то составляла два с половиной года. Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Алессандро Мареста, врач,

вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals

Хотя сейчас нет лекарств от ЛАГ, типичный прогноз гораздо лучше, чем 25 лет назад. «Средняя выживаемость когда-то составляла два с половиной года, — говорит Мареста. — Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Основное внимание сегодня, добавляет Мареста, уделяется поиску нового пути и эффективного препарата для него. Именно этому посвящены актуальные исследования.

«Мы делаем все для этого», — говорит Мареста.

Эта статья, написанная Барбарой Броуди (Barbara Brody), впервые была опубликована на сайте www.jnj.com.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *