Лекарство от склероза

Безусловно, самые дорогие препараты — те, которые создаются для людей с неизлечимыми или смертельными заболеваниями со сложной морфологией. Например, компания Novartis при описании стоимости своих препаратов делает акцент на их клиническом значении, влиянии на пациентов и систему здравоохранения в целом, а также на существенном улучшении качества жизни.

Лекарства от рассеянного склероза

В начале 2019 года чиновники из FDA (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов в США — «Хайтек») разрешили распространять препарат компании Novartis — «Майзент», предназначенный для лечения различных форм рассеянного склероза, включая клинически изолированный синдром, рецидивирующий ремиттирующий рассеянный склероз (RRMS) и активный вторичный прогрессирующий рассеянный склероз (SPMS).

Рассеянный склероз ― потенциально инвалидизирующее заболевание центральной нервной системы. Это аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелин белого вещества головного и спинного мозга. «Склероз» происходит от слова «рубец», именно они как очаги видны на МРТ при этом диагнозе.

Симптомы рассеянного склероза существенно варьируются. Некоторые люди с тяжелым течением заболевания могут потерять способность ходить и есть, в то время как другие могут испытывать длительные периоды ремиссии без каких-либо новых симптомов.

Ремиттирующий рассеянный склероз — наиболее распространенное течение заболевания. Он характеризуется четко выраженными приступами новых или нарастающих неврологических симптомов. Эти приступы, также называемые рецидивами или обострениями, сопровождаются периодами частичного или полного выздоровления (ремиссиями). Во время ремиссий, все симптомы могут исчезнуть, или некоторые симптомы могут становиться постоянными. Однако явного прогрессирования заболевания в периоды ремиссии не наблюдается. Приблизительно у 85% людей с РС первоначально диагностируется именно РРС.

Большинство людей с диагнозом РРС в срок от 3–5 лет с появления первых симптомов приходят к вторичному прогрессирующему течению болезни, при котором со временем происходит ухудшение неврологических функций и инвалидизация пациента.

«Майзент», при очень простой схеме приёма — всего один раз в день, стал первым более чем за 15 лет препаратом, специально предназначенным для людей с активным вторичным прогрессирующим склерозом. Ожидается, что годовая цена лечения им составит $88 500.

Лечебное воздействие «Майзента» заключается в секвестировании определенных белых кровяных клеток в лимфатических узлах. Именно они играют одну из ключевых ролей при воспалительной реакции, вызванной РС. Если они не будут затрагивать миелин, то не смогут вызывать чрезмерное воспаление. В третьей фазе исследования препарата, в котором приняли участие 1651 человек, доля пациентов с подтвержденным прогрессированием инвалидности была статистически значимо ниже в группе «Майзента», чем в группе с плацебо. Пациенты, получавшие препарат, имели относительное снижение частоты рецидивов на 55%.

В 2010 году FDA одобрило препарат Gilenya, ставший широко применяемым для лечения РС. Месячный курс данного препарата стоит $2500.

Novartis даже подала иск в прошлом году, пытаясь заблокировать продажи непатентованных версий Gilenya после истечения срока действия основного патента на препарат в августе. Однако пока судебная тяжба ни к чему не привела.

«Этот препарат проникает через гематоэнцефалический барьер. — объясняет доктор Тимоти Уэст, невролог из Калифорнийского университета в Сан-Франциско. — Результаты показывают, что он замедляет прогрессирование РС у людей с более поздней стадией заболевания. При рассеянном склерозе пораженные клетки попадают в мозг и разрушаются изнутри. Это лекарство действует непосредственно в мозге, не оказывая колоссального влияния на работу других систем организма».

Но, несмотря на заверения группы экспертов, первая группа пациентов столкнулась с побочными эффектами. Как оказалось, «Майзент» может вызвать сильные головные боли, повышение артериального давления, повышение уровня печеночных ферментов и уменьшение количества лейкоцитов крови.

В марте 2019 года FDA также утвердило препарат «Мавенклад» (действующее вещество — кладрибрин), предназначенный для рецидивирующего ремиттирующего рассеянного склероза (RRMS) и активного вторичного прогрессирующего рассеянного склероза (SPMS). Представители компании сообщили, что годовая стоимость двухлетнего курса лечения составит $99 500.

В США около миллиона человек живут с РС, в России — порядка 150 тыс. человек с подтвержденным диагнозом РС, а во всем мире этим недугом страдают 2,3 млн человек. Последним методом лечения РС, одобренным FDA, был окрелизумаб в 2017 году. Это анти-CD20 моноклональное антитело, поражающее зрелые B-лимфоциты, являясь иммуносупрессором. Он вышел на рынок с заявленной стоимостью $65 000 за год лечения.

Лечение от спинальной мышечной атрофии

Та же швейцарская компания Novartis представила в апреле 2019 года препарат «Зольгенсма». Это генная терапия, которая лечит наследственное состояние, называемое спинальной мышечной атрофией. СМА — редкое генетическое заболевание. Его причиной является мутация в гене SMN1 (ген выживаемости моторных нейронов — «Хайтек»). Ген кодирует синтез белка SMN, который присутствует во всем организме и отвечает за питание и функцию моторных нейронов — специализированных нервных клеток. Лечение направлено на дефектный ген, так как моторные нейроны головного и спинного мозга контролируют работу мышц всего тела. Нехватка белка SMN приводит к гибели моторных нейронов, в результате чего наступает мышечная слабость, вплоть до инвалидности и летального исхода. СМА поражает одного из 6–10 тыс. рождённых детей каждый год.

Механизм действия «Зольгенсма» прицельно воздействует на саму причину заболевания. Функциональная копия гена SMN доставляется c помощью вирусного вектора на основе адено-ассоциированного вируса к моторным нейронам. Препарат вводится один раз и вызывает экспрессию белка SMN в моторных нейронах. Это приводит к улучшению функции мышц и общего состояния ребенка.

Безопасность и эффективность препарата оценивались на основании двух исследований, одно из которых уже завершилось. Всего в них приняли участие 36 пациентов с инфантильной СМА. Возраст детей на момент начала исследований — от двух недель до восьми месяцев. Первичные доказательства эффективности основаны на данных о состоянии 21 пациента, которых лечили препаратом «Зонгельсма».

По сравнению с естественным течением болезни, пациенты, которых лечили препаратом, демонстрировали значительные улучшения моторного развития — дети смогли держать головку и самостоятельно сидеть.

Но стоимость «Зонгельсма» зашкаливает — целых $2,1 млн за одно введение. В ответ на нападки со стороны прессы и общественности Вас Нарасимхан, исполнительный директор Novartis, сказал, что этот препарат является «историческим достижением» и «знаковой единовременной генной терапией», потому вполне справедливо является таким дорогостоящим. При этом, по его словам, стоимость «Зонгельсмы» составляет всего половину цены существующих методов лечения пациентов с СМА, при учете дополнительных трат на аппараты для поддержки дыхания и вспомогательные средства. Стоимость хронической терапии пациентов, страдающих СМА, в действительности может превышать $4 млн в первые 10 лет жизни ребенка, потому, возможно, если препарат способен не вылечить, но продлить ребенку способность сохранять подвижность — такое лечение можно считать своего рода экономией.

Утраченное зрение

В 2018 году компания Spark Therapeutics представила свой препарат «Лукстурна», возвращающий зрение пациентам, потерявшим его вследствие наследственных патологий сетчатки. Цена медицинского чуда: $425 000 за один глаз, то есть для большинства больных общая сумма составит $850 000. «Лукстурна» — это геннотерапевтический препарат, который может излечить редкую разновидность слепоты — ретинальную дистрофию, появляющаяся в результате наследования мутации в нефункциональной форме гена RPE65 от обоих родителей.

Лечение ретинальной дистрофии с помощью генной терапии обойдется пациенту в $850 тыс.

Ген RPE65 кодирует специфичный фермент клеток сетчатки глаза, участвующий в регенерации светочувствительного пигмента, который необходим для палочек и колбочек, чтобы обеспечить человеку нормальное зрение. Мутации в этом гене приводят к снижению или отсутствию уровней активности фермента, блокируя зрительный цикл и приводя к ухудшению зрения. Существует несколько типов наследственных заболеваний сетчатки, связанных с вышеназванным геном. Наиболее распространенными считают врожденный амавроз Лебера и пигментный ретинит. Из-за биаллельных мутаций гена RPE65 (генных мутаций обоих родителей) страдающие этими заболеваниями часто сталкиваются с никталопией (ночной слепотой) из-за снижения светочувствительности в детском или раннем взрослом возрасте и нистагмом (непроизвольными движениями зрачков). По мере прогрессирования заболевания происходят потеря периферического зрения, развитие туннельного зрения и, в конечном итоге, потеря центрального зрения, что означает полную слепоту.

Ретинальная дистрофия или наследственные дегенеративные заболевания сетчатки — это целый ряд болезней, которые отличаются по своей патологии, симптомам, а также последствиями. Очень трудно предсказать, насколько сильно ухудшится зрение, и как быстро будет прогрессировать заболевание, но во многих случаях люди с наследственной дистрофией сетчатки могут полностью потерять свое зрение.

Врожденный амавроз Лебера (ВАЛ) — редкое наследственное заболевание, которое приводит к нарушению деятельности сетчатки глаза и ухудшению зрения в раннем детстве, часто прямо с рождения. Из всех заболеваний, связанных с дегенерацией сетчатки, ВАЛ начинается раньше всего и может иметь наиболее тяжкие последствия. Уровень потери зрения при ВАЛ различается от случая к случаю, но остается стабильным в 75% случаев. У примерно 15% детей отмечается прогрессирующая потеря зрения, а у 10% может отмечаться некоторое незначительное, часто временное, улучшение.

Пигментный ретинит — группа наследственных заболеваний сетчатки, которые приводят к постепенному прогрессирующему снижению зрения. Потеря бокового зрения (иначе известного как «туннельное зрение») и снижение способности видеть в ночное время являются первыми заметными симптомами ПР. Далее страдающие этим заболеванием могут испытывать снижение зрения при чтении (детальное зрение), а затем — потерю цветового и центрального зрения.

Текущие методы лечения таких болезней включают генную терапию, клеточную терапию и протезирование сетчатки. Генная терапия имеет наибольший потенциал для достижения окончательного излечения путем замены мутационного гена. Терапия при помощи препарата «Лукстернa» доставляет нормальную копию гена RPE65 непосредственно в клетки сетчатки, которые затем вырабатывают нормальный белок. Он и преобразует свет в электрический сигнал в сетчатке для восстановления потери зрения пациентов. «Лукстерна» создана на основе встречающегося в природе аденоассоциированного вируса, который был модифицирован с использованием методов рекомбинации ДНК.

Иное применения средства от рака

«Актиммун» (интерферон гамма-1b) изначально был разработан компанией Horizon Pharma как препарат для лечения рака — это рекомбинантный белок, похожий на тот, что вырабатывается иммунной системой человека — интерферон-гамма. Тесты «Aктиммун» в качестве потенциального лечения онкобольных людей в сочетании с другими препаратами все еще продолжаются.

Но FDA уже одобрило его для лечения двух редких заболеваний — хронического гранулематозного заболевания и тяжелого злокачественного остеопороза.

Хроническое гранулематозное заболевание — наследственное заболевание, при котором иммунная система отсутствует или не функционирует должным образом.

Тяжелый злокачественный остеопороз — «мраморная» болезнь, которая влияет на нормальный рост здоровых костей.

Как и «оригинальный» интерферон, «Aктиммун» является сигнальным белком, который связывается с рецепторами клеточной поверхности. Это приводит к транскрипции генов, которые активируют определенные клетки в иммунной системе. Препарат подталкивает антигены, связанные со злокачественной опухолью, к воздействию на клетки иммунной системы. В целом ожидается, что «Актиммун» будет усиливать ответ иммунной системе, что приведет к гибели опухолевых клеток.

Наиболее распространенными побочными эффектами при приеме «Актиммуна» компания-производитель называет симптомы, напоминающие грипп — лихорадку, головную боль, озноб и быструю утомляемость, которые могут снижаться по мере продолжения лечения. Но риск побочных эффектов куда более незначителен по сравнению с объективной пользой препарата. Уже доказано, что он замедляет течение как мраморной болезни, так и хронического гранулематоза. Стоимость искусственного аналога интерферона-гаммы составляет около $572 тыс. в год.

Помощь пациентам с синдромом Хантера

Синдром Хантера представляет собой рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточным уровнем в организме лизосомального фермента. Проще говоря, необходимый для правильного углеводного обмена фермент не вырабатывается в нужных количествах и полисахариды (естественные сахара) неправильно усваиваются. В связи с отсутствием или наличием дефектного фермента у пациентов с синдромом Хантера полисахариды накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функций внутренних органов. Частота заболевания в мире составляет один человек на 100 тысяч. В России зарегистрировано около 150 пациентов.

Идурсульфаза — это очищенная форма лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы, полученная на линии клеток человека, обеспечивающей профиль гликозилирования, аналогичный естественному ферменту, которого не хватает у пациентов с болезнью Хантера. Это вещество и стало активным в препарате американской фармацевтической компании «Шайер Хьюман Дженетик Терапис» — «Элапраза», первом и пока единственном, который может существенно облегчить жизнь страдающим от этого нарушения людям. «Элапраза» вводится внутривенно, а курс лечения подразумевает ежедневные инфузии на протяжении всей жизни.

Безопасность и эффективность препарата были оценены в клиническом исследовании контрольной группы, состоявшей из 96 пациентов с синдромом Хантера. Пациенты, получавшие еженедельное лечение продемонстрировали значительное улучшение по сравнению с теми, кто принимал плацебо. У пациентов в возрасте от 16 месяцев до пяти лет «Элапраза» не дала существенного улучшения симптомов, связанных с заболеванием, или отдаленного клинического результата. Однако лечение значительно уменьшило размер селезенки маленьких пациентов так же, как и у детей в возрасте 5 лет и старше. Стоимость «Элапразы» составляет $375 тыс. в год.

Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротический отек (HAE) — очень редкое и потенциально смертельное заболевание, которое встречается примерно у одного из 10 тыс. человек в мире. Главный симптом HAE — отеки в различных частях тела. У пациентов часто бывают приступы мучительной боли в животе, тошнота и рвота, вызванные отеком кишечной стенки. Отек дыхательных путей особенно опасен и может привести к смерти от удушья.

У пациентов с НАЭ имеется дефект в гене, который контролирует белок крови, называемый ингибитором С1. Генетический дефект приводит к выработке либо неадекватного, либо нефункционального белка C1-Inhibitor. Нормальный C1-Inhibitor помогает регулировать сложные биохимические взаимодействия систем на основе крови, участвующих в борьбе с болезнями, воспалительной реакцией и коагуляцией. Поскольку дефектный C1-Inhibitor не выполняет надлежащим образом свою регуляторную функцию, может возникнуть биохимический дисбаланс и продуцировать нежелательные пептиды. Они побуждают капилляры высвобождать жидкость в окружающую ткань, вызывая тем самым отек.

«Цинриз» является первым ингибитором C1-эстеразы (C1-INH), одобренным FDA для предотвращения приступов внезапных отеков у детей (от шести лет и старше), подростков и взрослых. Этот препарат с 2008 года успешно используется для снижения частоты, тяжести и продолжительности отеков у подростков и взрослых пациентов, страдающих ангиодистрофией. Было показано, что у детей в возрасте от шести до 11 лет «Цинриз» уменьшает количество и степень тяжести приступов наследственных ангионевротических отеков и практически избавляет от необходимости использования неотложной терапии. Он вводится внутривенно каждые 3–4 дня для предотвращения или смягчения приступов. Эффективность и безопасность «Цинриза» были оценены в 36-недельном клиническом испытании у 12 детей с HAE в возрасте от семи до одиннадцати лет. Пациентов наблюдали в течение 12 недель для установления базовой частоты приступов, затем давали одну дозу препарата (500 или 1000 ед. каждые 3–4 дня) в течение 12 недель, а затем уменьшали или увеличивали дозу в течение последних 12 недель. Эффективность измеряли в зависимости от уменьшения количества приступов при изменении дозы лекарства по сравнению с исходным уровнем. Стоимость годового курса «Цинриз» — $1,1 млн.

Стоимость жизненно важных препаратов зависит от множества исходных данных, но и их польза неоспорима. Обеспечить идентичную замену дефектным клеткам или способствовать выработке нужных для больного ферментов, зачастую могут только сложные разработки, в которых задействованы большое количество специалистов. В России, к большому сожалению, еще не все эти лекарства одобрены или выдаются по квоте всем нуждающимся. Но однажды мы к этому придем.

Страница 2 из 15

ДИЕТА СВАНКА для пациентов с рассеянным склерозом

Общие принципы

Нет ограничений на молочные продукты или на продукты, содержащие злаки, глютен. Следует избегать употребления тех продуктов, которые вызывают у больного аллергию.

Согласно исследованию, которое провел доктор Сванк на 144 пациентах с рассеянным склерозом, у тех из них, кто соблюдал диету, не произошло значительного ухудшения состояния за 34 года. Дальнейшие исследования показали, что и за 44 года состояние больных не изменилось значительно в отличие от тех, кто диету не соблюдал.

Он доказал, что диета с ограниченным употреблением насыщенных жиров, жирного мяса, но богатая злаками, фруктами, овощами помогает больным рассеянным склерозом вести долгую и активную жизнь. Кроме того, ей очень просто следовать, хотя вначале может показаться сложным вести подсчет употребляемого количества жира.

  • Насыщенных жиров не более 15 граммов в день.
  • Ненасыщенных жиров (различные виды растительного масла) должно быть 20-25 граммов в день.
  • Никакого красного мяса в течение первого года диеты, затем не более 85 граммов 1 раз в неделю.
  • Молочные продукты с содержание жира не более 1%.
  • Никаких полуфабрикатов с насыщенными жирами.
  • Рекомендуется ежедневно употреблять такой источник омега 3, как рыбий жир (1 ч. ложка или равноценное количество капсул) вместе с мультивитаминными и минеральными комплексами.

Причины рассеянного склероза

Основные причины заболевания – вирусы (корь, паротит, герпес, бешенство, краснуха…), которые живут годами в нервных клетках, разрушают клеточный состав, разрушают миелиновые оболочки и заменяют их сформировшимся чужеродным белком – прионом. Прион проявляется как антиген и организм отвечает на него аутоагрессией – вырабатывает антитела. Таким образом формируется тяжелая аутоиммунная реакция.

Собственная иммунная система при рассеянном склерозе постепенно уничтожает нервную систему – белое вещество, воспринимая его за «чуждое». Активируются макрофаги и Т-хелперы, увеличивается проницаемость гемато-энцефалического барьера, увеличивается миграция Т –лимфоцитов, которые и синтезируют противомиелиновые антитела — формируется очаг хронической воспалительной демиелинизации (разрушения или склероза). Такие очаги склероза рассеяны пространственно в головном и спинном мозге, отсюда название заболевания — рассеянный склероз. У одного больного на разных этапах болезни можно обнаружить разные по срокам образования очаги – острые (активный процесс), старые (неактивный процесс), хронические с признаками активации, тени бляшек (возможная ремиелинизация).

Помимо белого вещества поражаются и другие ткани: серое вещество (тела нервных клеток) и нервные волокна (внутри миелина). Их поражение происходит по другому механизму: ткани постепенно увядают, убыстренно стареют. И этот процесс постоянен, происходит не только во время обострения.

Факторы риска рассеянного склероза

Факторами риска можно считать – белую расу, северную страну проживания, нарушенное психоэмоциональное состояние, аутоиммунные заболевания, инфекционно-аллергические заболевания, сосудистые заболевания, наследственную предрасположенность (недостаточность Т-супрессоров, изменение ферментных показателей).

Симптомы рассеянного склероза

Процесс передачи нервного импульса нарушается при потере миелиновой оболочки нерва.
Определяются массивы демиелинизации с поражением осевых цилиндров и формированием розово-серых склеротических бляшек, очагов пролиферации и некроза. Именно поражение осевых цилиндров обеспечивает необратимость неврологического дефекта. Возникнуть демиелинизация может в любом месте, нарушается проведение нервного импульса и возникают разнообразные неврологические нарушения.

При рассеянном склерозе обострения сменяются периодами ремиссии. В начальных стадиях при ремиелинизации неврологическая симптоматика может исчезнуть или уменьшится, при обострении, то есть новой демиелинизации – усугубиться или возникнуть новая в зависимости от функциональной значимости пораженного участка нервной системы. Очаги демиелинизации «рассеянны» по всей нервной системе, носят множественный характер.

И такие же многоликие симптомы заболевания. В зависимости от зоны локализации поражения возникает соответствующий неврологический дефект.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк: от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза, параличей, слепоты и трудностей при дыхании. Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Чаще среди симптомов преобладают двигательные нарушения – парезы, параличи, повышение мышечного тонуса, гиперкинезы, зрительные нарушения. Нарушения могут вначале носить преходящий характер, то есть появляться и исчезать.

Невролог при осмотре может обнаружить нистагм, двоение, повышение сухожильных рефлексов, анизорефлексию, выпадение брюшных рефлексов, патологические знаки, нарушения координации – статики и динамики, нарушение функции тазовых органов – задержки и недержания мочи, нарушение черепно-мозговых нервов, симптомы вегето-сосудистой дистонии, нарушения психической сферы – неврозоподобные симптомы, астения, эйфория, некритичность, депрессия, чувствительные нарушения, снижение вибрационной чувствительности. Причем все перечисленное может быть в любой комбинации и в виде моно симптома.

По степени тяжести выделяют: легкое течение рассеянного склероза – ремиттирующее (с редкими обострениями и длительными ремиссиями), средней тяжести – ремиттирующе-прогрессирующее, тяжелое – прогрессирующее течение (первичное, вторичное). Формы рассеянного склероза в зависимости от преобладающих симптомов – церебральная, спинальная, цереброспинальная, глазная, гиперкинетическая, атипическая.

Спровоцировать обострение может любое заболевание, даже ОРВИ, переохлаждение и перегревание, инсоляция, нервно-эмоциональные перегрузки.

Рассеянный склероз при беременности

Несмотря на коварность заболевания, при беременности обострения рассеянного склероза возникают гораздо реже. Это связано с тем, что иммунная система матери подавляется во избежание агрессивного действия на плод, утихают и аутоиммунные реакции. Если обострение во время беременности всё же произошло, то по возможности стараются избежать назначения кортикостероидов, а лечение проводят с помощью плазмафереза. От профилактики копаксоном и бета-интерфероном во время беременности стоит отказаться. В первые полгода после родов, наоборот, риск рецидива очень высок и нужно заранее побеспокоиться о профилактическом лечении.

15 декабря в суде по интеллектуальным правам состоялось рассмотрение кассационной жалобы компании «Биоинтегратор», в результате которого суд подтвердил законность регистрации и введения в обращение первого российского лекарственного препарата Несклер® для лечения рассеянного склероза — тяжелого прогрессирующего неврологического заболевания, поражающего нервную систему, и возникающего чаще всего у молодых людей от 20 до 40 лет.

Несклер® (МНН Финголимод) – это первый и единственный отечественный пероральный препарат полного цикла, аналог швейцарской Гилении® компании «Новартис Фарма АГ», не уступающий ей по терапевтической эффективности — доказавший свою биоэквивалентность в клинических исследованиях. В процессе разработки идентичность препаратов была также подтверждена многочисленными сравнительными физико-химическими и доклиническими исследованиями. Несклер® зарегистрирован Минздравом и разрешен к применению в России в ноябре 2014 г., препарат включен в перечень ЖНВЛП и в ближайшее время станет доступным для пациентов.

Появление дженериков является положительной тенденцией во всем мире, поскольку эти препараты создают конкуренцию оригинальным препаратам после истечения срока действия их патентной защиты, что повышает доступность современных лекарств и способствует снижению цен на них. Чтобы удержать монополию на оригинальные препараты, транснациональные корпорации часто используют различные, не всегда обоснованные, методы защиты от выхода первых дженериков – например, регистрируют так называемые «озелененные» дополнительные патенты, включаются в борьбу за расширенную трактовку эксклюзивности данных, вовлекая конкурентов в судебные тяжбы и т.д.

Несклер® не стал исключением. Сразу после регистрации препарата в конце 2014 года швейцарская компания «Новартис Фарма АГ» обратилась в суд с требованием отменить регистрацию и запретить компании «Биоинтегратор» вводить его в обращение до 17 августа 2016 г., ссылаясь на ч. 6 ст. 18 ФЗ, которая, по их мнению, обеспечивает право на защиту данных об исследованиях, полученных при разработке оригинального препарата, сроком в 6 лет, начиная с даты, когда лекарство было официально зарегистрировано в РФ (data exclusivity). Однако, суд первой инстанции не нашел нарушений в действиях Минздрава России и компании «БиоИнтегратор» в части регистрации Несклера® или каких-либо иных нарушений прав Новартиса и отказал в иске полностью. В частности, суд посчитал, что оригинатор не вправе ссылаться на ч. 6 ст. 18 ФЗ «Об обращении лекарственных средств». Не согласившись с принятым решением компания «Новартис Фарма АГ» продолжила борьбу против дженерика в апелляционной и кассационной инстанциях.

Надо отметить, что в результате всех судебных разбирательств по делу Несклера появление препарата «Несклер» на рынке было отложено на целый год.

Как рассказала Ольга Карпова, партнер Адвокатского бюро Forward Legal, представлявшая интересы Биоинтегратора в суде: «Суд по интеллектуальным правам согласился с позицией суда первой инстанции о том, что норма ч. 6 ст. 18 61-ФЗ запрещает использование только закрытой информации, которую разработчик оригинального лекарственного препарата передает в Минздрав для формирования регистрационного досье этого препарата. Суд кассационной инстанции указал, что данная норма не запрещает разработку и регистрацию дженериков с использованием при их разработке информации об исследованиях оригинального лекарственного препарата, опубликованной в специализированных изданиях. Подобное решение позволяет отечественным производителям активнее включаться в разработку воспроизведенных лекарственных средств и выполнять программу импортозамещения».

Сегодня в России не менее 200 000 больных рассеянным склерозом, и лечение иностранным препаратом попросту недоступно для большинства из них из-за его высокой стоимости, что особенно чувствительно в условиях кризиса. При отсутствии надлежащего лечения рассеянный склероз (РС) довольно быстро прогрессирует и приводит к инвалидизации пациента. Поэтому наличие на рынке препарата, полный цикл производства которого локализован в России, включая субстанцию, и не уступающего по качеству оригинальному препарату, позволит увеличить доступ к современным препаратам значительно большего числа больных рассеянным склерозом и обеспечить стабильные поставки в лечебные учреждения России, не зависимо от рисков, связанных с изменением курса валют.

О компаниях:

Биоинтегратор – российская биотехнологическая компания, осуществляющая разработку и производство фармацевтических препаратов на основе рекомбинантных белков и других макромолекул. В числе текущих проектов — как биоподобные препараты (с целью замещения импорта дорогостоящих биофармацевтических препаратов), так и оригинальные инновационные лекарства собственной разработки. Технологическая и интеллектуальная база компании позволяет осуществлять полный цикл разработки и производства: от выращивания продуцента и биосинтеза целевого продукта до розлива готовой продукции. www.biointegrator.com

Адвокатское бюро Forward Legal специализируется на ведении судебных дел и сложных юридических проектов, таких как реструктуризация бизнеса в связи с деофшоризацией, налоговая оптимизация, построение корпоративных структур, банкротство, слияния и поглощения, сделки с крупными активами, корпоративные конфликты, налоговый консалтинг и др. Компания практикует в сфере права для бизнеса, связывающей все отрасли от гражданского и земельного до налогового и антимонопольного, но с акцентом на судебной и проектной работе.http://forwardlegal.com

Контакты для СМИ:

Компания «Биоинтегратор»:
Елена Сурина,
PR-директор ГК ЦВТ «ХимРар»
+7 495 925 30 74 # 132, es@chemrar.ru

Forward Legal:
Екатерина Иванова,
PR-менеджер Адвокатского бюро Forward Legal,
тел. +7 916 189 30 95

Ольга Карпова,
партнер Адвокатского бюро Forward Legal,
тел. +7 916 116 64 27

Рассеянный склероз (РС) — это хроническое воспалительное расстройство, при котором наблюдаются нарушения в работе иммунной системы. Как и многие другие аутоиммунные заболевания, РС чаще встречается у женщин, что говорит о возможном влиянии половых гормонов на течение болезни. В некоторых исследованиях на животных было показано, что уровень тестостерона у мужчин достаточно высок, чтобы предотвратить возникновение аутоиммунных заболеваний, в частности, РС. В то же время в исследованиях на мышах была показана связь между низким уровнем тестостерона и ухудшением состояния при РС.

Уровень тестостерона у мужчин начинает постепенно снижаться после 30 лет, а данные позволяют предположить, что именно в этот период РС у мужчин может принимать более агрессивную форму . У женщин в разные периоды времени РС может проявляться по-разному также в силу гормональных изменений. Так, могут наблюдаться более интенсивные симптомы за неделю до начала менструации, тогда как беременность, напротив, может снизить риск обострения РС . Также симптомы РС могут ухудшаться после менопаузы. Исследователи считают, что причина такого изменения также кроется в гормональных изменениях, в частности, в снижении уровней эстрогенов (основных половых гормонов женщин) . Многие женщины сообщают о том, что у них наблюдается меньше симптомов РС во время приема оральных контрацептивов . Следует отметить, что оральные контрацептивы подбираются и назначаются только врачом гинекологом .

Важно

Исследования, посвященные влиянию половых гормонов на течение РС, показывают, что как эстроген, так и тестостерон могут обладать некоторыми нейропротекторными свойствами, то есть защищать нейроны от негативного воздействия различных факторов . Некоторые исследователи полагают, что тестостерон обладает противовоспалительными свойствами и стимулирует образование и регенерацию белка миелина — изолирующего материала для наших нейронов, против которого направлены антитела при РС.

Понимание различий между мужчинами и женщинами с рассеянным склерозом и роли гормонов может быть очень важно для профилактики рецидивов и лечения заболевания. Ученые продолжают изучать, как изменение уровня гормонов может влиять на РС: возможно ли применять гормоны в лечении РС? Многочисленные исследования на животных показали, что применение различных видов эстрогена у мышей с РС-подобным состоянием (ЕАЕ) может уменьшить выраженность симптомов такого состояния. Еще одно исследование пролило свет на потенциальную роль тестостерона при РС: высокий уровень тестостерона у самцов мышей вызывал иммунный ответ, которыей защищал их от симптомов РС-подобного состояния .

Другие гормоны также могут оказывать влияние на течение рассеянного склероза. Так, известно, что системные глюкокортикоиды, к которым относят также кортизон и гидрокортизон (глюкокортикоиды природного происхождения) и которые применяются для лечения воспалительных и хронических процессов в организме, играют роль в лечении острых обострений, но могут не иметь отдаленных эффектов .

Интересный факт

Гормоны щитовидной железы отвечают за частоту сердечных сокращений, участвуют в регуляции температуры тела и превращении пищи в энергию.

Исследователи полагают, что гормоны щитовидной железы также играют роль в синтезе миелина. После получения предварительных результатов в экспериментах на животных было начато клиническое исследование для проверки безопасности и выбора дозировки гормонов щитовидной железы для ремиелинизации при РС . В рамках исследования было показано, что краткосрочный прием гормонов щитовидной железы безопасен и хорошо переносится пациентами с РС.

Ученые полагают, что на течение РС оказывают влияние как окружающая среда, так и генетический фон . Текущие наблюдения отражают сложную взаимосвязь всех этих факторов. Более широкое использование современных методов исследования и проведение больших клинических исследований поможет раскрыть молекулярные механизмы возникновения РС и определить новые пути терапии, специфичные для каждого из полов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *