Признаки платибазии



Краниовертебральные аномалии

Краниовертебральные аномалии (греч. kranion череп + лат. vertebra позвонок; греч. anomalia отклонение) — дефекты костных структур краниовертебральной области, нередко сопровождающиеся сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и шейного отдела спинного мозга. Кранивертебральные аномалии. могут быть врожденными или возникать в процессе развития организма. Платибазия (базилярное вдавление) — «вдавливание» позвоночника в основание затылочной кости и скат черепа, в полость задней черепной ямки, при котором угол между поверхностью клиновидной кости и скатом черепа возрастает до 160—180° (в норме он не превышает 140°). При платибазии происходит сдавление продолговатого мозга и верхнего отдела спинного мозга. Неврологические проявления (прогрессирующая спастичность, нарушения координации движений, нистагм, слабость ряда черепных нервов) прогрессируют и обусловлены сдавленней спинного мозга. Платибазия может сочетаться с другими аномалиями нервной системы (синдром Арнольда — Киари, стеноз водопровода большого мозга и др.). Эта аномалия нередко сочетается с окципитализацией. Базилярная импрессия— смещение вверх переднего отдела базилярной части затылочной кости и ее боковых отделов с внедрением в полость черепа краев большого затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка второго шейного позвонка, при этом угол между поверхностью клиновидной кости и скатом черепа уменьшается до 100—120°. Базилярная импрессия может быть врожденной и приобретенной (при болезни Педжета, остеомаляции, несовершенном остеогенезе, гипопаратиреозе). У больных часто отмечаются короткая шея, низкая граница роста волос, ограничение подвижности шейного отдела. Неврологическая симптоматика появляется на 1-2-м десятилетии жизни и связана со сдавлением ствола, верхнешейного отдела спинного мозга, черепных нервов. Аномалия Арнольда — Киари — Это патологическое состояние, связанное с неправильным формированием структур ЗЧЯ и, в ряде случаев, ствола мозга. На настоящий момент известны четыре основные разновидности этой патологии. Наиболее часто встречаются и имеют клиническую значимость из них — аномалия Арнольд-Киари I и II типа. Аномалия Киари I представляет собой опущение миндаликов мозжечка в позвоночный канал, как правило ниже плоскости большого затылочного отверстия без смещения IV желудочка. Основные симптомы: головные боли затылочного характера, боли по задней поверхности шеи, мозжечковая симптоматика (нарушения координации, шаткость походки), при наличии сирингомиелии характерными являются диссоциированные расстройства чувствительности на верхней половине туловища по типу «накидки”. В редких случаях Киари-1 может сопровождаться окклюзионной гидроцефалией. Кроме того, следует иметь в виду, что иногда у этих больных случаются ночные остановки дыхания! Аномалия Арнольд-Киари II — часто сопутствует миеломенингоцеле (спинно-мозговая грыжа + гидроцефалия). При этом патологическом состоянии отмечается еще большее опущение миндаликов мозжечка (они обычно находятся вне полости черепа), каудальная дислокация структур задней черепной ямки – т.е. ствол, 4-й желудочек расположены значительно ниже, частично или полностью в спинномозговом канале, а каудальные черепно-мозговые нервы имеют восходящее направление (в отличие от «нисходящего” в норме). Основные симптомы: связаны с нарушением функция ствола мозга (главным образом продолговатого мозга и моста) – нарушения глотания, остановки дыхания, стридор, аспирация, тетрапарез, парез мимической мускулатуры, нарушения крика (у новорожденных) Аномалия Арнольд-Киари III встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки, которые сопровождаются субокципитальным или высоким шейным энцефаломенингоцеле, сиренгомиелией, сиренгобульбией, которые обычно несовместим с жизнью. Диагностика: МРТ является методом выбора. Кроме дистопии структур ЗЧЯ часто встречаются различные другие аномалии развития головного мозга. Для уточнения характера патологического процесса проводится ТКДГ, ЭЭГ, вызванные стволовые потенциалы. Лечение: хирургическое. При «асимптомном варианте» — динамическое наблюдение с ежегодным проведением обследования. Аномалия Киммерли — превращение борозды позвоночной артерии, располагающейся на атланте в канал вследствие образования костного мостика над этой бороздой. Выделяют медиальное положение костного мостика, когда он связывает суставной отросток и заднюю дугу атланта и боковое, если мостик перекидывается между суставом и реберно-поперечным отростком атланта, образуя аномальное кольцо латеральнее суставного отростка. Аномалия Киммерле встречается в 3% случаев и может играть немаловажную роль в развитии дисциркуляторных нарушений в бассейне позвоночных артерий. Диагностика — проведение рентгенологических методов (наиболее информативный – КТ головного мозга в 3D реконструкции). Лечение хирургическое. Прогноз благоприятный. При выявлении у Вас или у Вашего ребенка краниовертебральной аномалии необходимо обратится к нейрохирургу.

Абсцесс головного мозга
Пороки развития костей черепа.
Внутричерепная киста
Гидроцефалия.
Гиперкинез
Детский церебральный паралич
Краниовертебральные аномалии
Невриномы
Опухоли мозжечка
Опухоли 4 желудочка
Опухоли боковых желудочков мозга
Опухоли больших полушарий головного мозга.
Опухоли задней черепной ямки у детей
Опухоли костей черепа
Опухоли спинного мозга
Опухоли ствола мозга
Повреждений отдельных периферических нервов
Посттравматическая гидроцефалия
Родовые кровоизлияния новорожденных
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА
Спинномозговые грыжи
Эпилепсия посттравматическая
Эпилепсия
артериальные аневризмы и артериовенозные мальформации

Диагностика

Наибольшее значение в диагностике данного порока имеет рентген черепа и шейного отдела позвоночника. Также может быть назначен МРТ позвоночника и головного мозга в случае необходимости визуализации структур перехода. Иногда проводят МРТ сосудов головного мозга. Если провести МРТ невозможно, то проводят КТ этих же областей.

Также пациенту назначаются консультации с офтальмологом с целью осмотра глазного дна. Отоневролог при необходимости проводит непрямую отолитометрию или аудиометрию. Если известно, что болезнь имеется в семье, то ребенку назначают консультацию с генетиком и генеалогический анализ с целью выявления наличия патологии или предрасположенности к ней.

Лечение

В процессе лечения пациентам настоятельно рекомендуется соблюдать ряд предосторожностей, которые уберегут и от возникновения более тяжелых и углубленных стадий заболевания. Не стоит резко наклонять или поворачивать голову, стоять на голове и каким-либо иным способом оказывать сильное физическое воздействие на череп и шейную область позвоночника. Наблюдение за протеканием КВА у пациента осуществляется неврологом. Он составляет программу лечения, а также назначает фармпрепараты. Стоит отметить, что эффективность последних не имеет практических доказательств.

В случае ярко выраженного клинического проявления патологии, пациенту может быть назначена нейрохирургическое вмешательство. Показаниями, по которым определяют необходимость в данном решении, являются: нарушение церебрального кровообращения; компрессия ствола, спинного мозга или мозжечка. Также стоит отметить, что при разных видах аномалий, применяются абсолютно разные методы лечения и виды операций.

Как лечится базилярная импрессия в Израиле. Операции

Лечение базилярной импрессии или инвагинации в Израиле почти всегда имеет хирургический характер и направлено на облегчение компрессии нейраксии на пораженном участке и предотвращение дальнейшего дополнительного сжатия спинно-мозговых структур и мозжечка.

В некоторых случаях возможна малоинвазивная эндоскопическая декомпрессия кранио-вертебрального перехода, которая выполняется трансназальным доступом и не затрагивает структуры задней черепной ямки. Не исключено, что после такой операции базилярной импрессии через время необходимо проведение стабилизирующей операции костно-дуральной декомпрессии в области задней черепной ямки, которая, как правило, делается уже задним доступом.

По результатам диагностики в нашей клинике может быть рекомендована хирургическая операция по удалению фрагментов первого и второго цервикальных позвонков и части затылочной кости черепа. При необходимости возможна пластика твердой спинно-мозговой оболочки, чтобы устранить механическое препятствие для циркуляции ликвора, исправить стеноз и увеличить свободное пространство в спинномозговом канале, обеспечивая декомпрессию спинного мозга и нервных корешков.

Операции базилярной импрессии за рубежом, независимо от типа, всегда делаются под управлением томографии и с использованием специального микроскопа с высокой резолюцией, помогающими нейрохирургу подробно видеть все детали операционного поля.

Примерная стоимость операции базилярной импрессии или инвагинации в Израиле, в зависимости от типа и объёма, может составить около $28,000 — 35,000. После выписки из стационара клиники нужно оставаться в Израиле около 12-15 дней на амбулаторном наблюдении.

Запрос на лечение базилярной импрессии в Израиле

Заполните контактную форму, поля * — обязательны.

Причины возникновения КВА

Врожденные патологии КВА возникают в случае воздействия на плод каких-либо негативных факторов, которые затем повлекли за собой нарушение эмбриогенеза. Негативные факторы могут быть абсолютно разными:

  • радиоактивный фон;
  • инфекции, доставшие до плода внутри утробы;
  • интоксикации;
  • зависимости, а также иное негативное влияние на организм беременной.

Согласно проведенным исследованиям, в некоторых семьях частота возникновения болезни на порядок выше, чем в целом по населению. Это свидетельствует о том, что КВА передается наследственным путем, что носит, вероятно, мультифакторный характер.

КВА, приобретенные в процессе жизни, не наследственным путем, могут быть следствием травмы позвоночника, черепно-мозговых травм, а также появиться после родовых травм ребенка. Травмы зачастую играют роль триггера, провоцирующего возникновение симптомов патологии, которая до этого протекала без каких-либо признаков.

Также наблюдаются деформации краниовертебральной зоны, которые в большинстве своем возникают вследствие остеопороза, который в свою очередь может быть вызван остеомаляцией, гиперпаратиреозом, рахитом.

Еще одной причиной возникновения КВА служит разрушение костных структур краниовертебрального перехода в процессе опухолей костей, сифилисе, остеомиелите, туберкулезе и так далее.

Признаки болезни

С клинической точки зрения краниовертебральные аномалии могут протекать абсолютно по-разному. Они могут протекать субклинически, а могут вызвать неврологические расстройства. Все это зависит от вида костных дефектов, а также от их степени.

Визуально КВА может проявляться в:

  • измененной посадкой головы, а также иных дефектах, связанных с шеей и затылком. Тяжесть аномалии напрямую определяет манифестацию клиники. У детей патология может быть выявлена при грубых деформациях. Однако, умеренная и легкая аномалии могут быть выявлены в любом возрасте, но в большинстве случаев она представляет собой отсроченную.
  • низком росте волос на затылке;
  • укороченной, по сравнению с нормами, шеей;

Клиническая симптоматика в большинстве случаев проявляется в:

  • хронической ишемии головного мозга;
  • внутричерепной гипертензии;
  • частых обмороках.

В более тяжелых случаях замечаются синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Дети в раннем возрасте из-за краниовертебральной аномалии могут страдать разными видами дыхательных нарушений.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *