Рак лимфоузла

Что такое лимфома?

Термин лимфома означает увеличение лимфатического узла, а также его опухоль, которая может быть как доброкачественной, так и злокачественной. В основе злокачественной лимфомы лежит сильная пролиферация патологически измененных лимфоцитов. Это могут быть В- или Т-лимфоциты, а также их предшественники.

Лимфомы делятся на две группы: лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы. В Германии ежегодно примерно у 13 из 100 000 человек обнаруживается лимфома. Поражаются как молодые (10–20 лет), так и пожилые люди (старше 60 лет).

Каковы причины рака лимфатических узлов

При лимфоме Ходжкина мутировавший В-лимфоцит размножается в области лимфатического узла. Неходжкинская лимфома может развиваться из В- и Т-лимфоцитов, а также их предшественников. Лимфома может возникать в лимфатическом узле, костном мозге и крови (лейкоз).

Причины лимфомы Ходжкина неизвестны, увеличить риск могут инфекции ВИЧ и ЭБВ, а также иммуносупрессивная терапия и токсичные вещества, такие как средства защиты древесины.

Неходжкинские лимфомы возникают из-за того, что некоторые гены располагаются в неправильном месте, например, не в той хромосоме. К этому могут привести врожденные и приобретенные иммунодефициты, иммунодепрессанты и облучение, а также радиоактивные вещества. Кроме того, вызывать неходжкинскую лимфому могут такие инфекции, как Т-лимфотропный вирус человека, ВИЧ, ЭБВ и Helicobacter pylori. У страдающих СПИДом риск превышен в 1000 раз.

Какие симптомы имеют лимфомы?

Лимфома Ходжкина проявляется, в частности, через увеличенные лимфатические узлы в области головы, шеи и груди. Позже злокачественные клетки могут распространиться по всей лимфатической системе, а затем и кровеносной. Лимфомы препятствуют образование здоровых защитных клеток, что может привести к ослаблению иммунной системы, особенно в отношении туберкулеза, грибковых заболеваний и вирусов.

Также типичными являются симптомы B:

  • лихорадка,
  • ночные поты,
  • потеря веса.

При этом может возникать зуд, неврологические расстройства и гормональный дисбаланс. В редких случаях употребление алкоголя становится причиной болезненных лимфатических узлов. Как правило, лимфатические узлы являются безболезненными и плотно слившимися, в отличие от болезненных и подвижных лимфатических узлов при воспалительных процессах.

При неходжкинской лимфоме наблюдается увеличение селезенки (разрушение старых клеток крови) и повышенная кровоточивость (подавление нового кроветворения из-за слишком большого количества лимфоцитов в костном мозге)

Лимфатическая система на страже здоровья

Лимфоидная ткань рассредоточена по всему телу, находится в каждом органе и в каждой анатомической области в виде узловых скоплений – лимфатических узлов. Они располагаются как поверхностно, под кожей, так и более глубоко — между слоями мышц, вдоль сосудов, вблизи органов, в полостях тела, и сообщаются между собой лимфатическими сосудами. Роль лимфоидной ткани – выработка защитных клеток: плазмоцитов, макрофагов, в ней дозревают и размножаются поступающие из костного мозга В- и Т-лимфоциты – главные защитные клетки.

Сеть лимфатических сосудов начинается тончайшими капиллярами, миллионы которых расположены повсеместно. В эти капилляры попадает тканевая межклеточная жидкость (жидкая среда организма). Она омывает клетки тканей различных органов, мышц, костей, кожи и т.д., всасывается в лимфатические капилляры, образуя лимфу. В эту лимфу попадают возбудители болезней, опухолевые клетки, токсины. Капилляры соединяются в мелкие лимфатические сосуды, а они в более крупные и направляются в ближайшие лимфатические узлы. Проходя через них, лимфа обезвреживается защитными клетками, и поступает далее по сосудам в более отдаленные лимфоузлы, и там происходит то же самое.

В итоге вся лимфа, уже очищенная, собирается в крупный грудной лимфатический проток, который впадает в верхнюю полую вену и направляется к сердцу.

Закажите бесплатную консультацию

Как диагностируется рак лимфатического узла?

Первые догадки возникают из разговора пациента и последующего физического осмотра. В картине крови гематоонколог (специалист по внутренним болезням, специализирующийся на гематологических и онкологических заболеваниях) может обнаружить различные специфические изменения. Диагноз подтверждается удалением и исследованием ткани лимфатического узла.

Если есть подозрение на неходжкинскую лимфому, проводится дополнительный анализ гена. После постановки диагноза все тело сканируется на наличие лимфом. Для этого проводится УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки, компьютерная томография шеи, грудной клетки и живота, а также исследование костного мозга.

Как лечат лимфомы?

Лимфомы обычно лечат химиотерапией и лучевой терапией. Если есть желание в будущем завести детей, до начала лечения можно рассмотреть возможность сохранения спермы.

В зависимости от степени распространения лимфом, доступны несколько схем химиотерапии. При этом онколог-гематолог вводит различные химиотерапевтические препараты через определенные интервалы и в особом порядке. В случае незначительного поражения лучевая терапия может быть отменена через определенное время, чтобы минимизировать последующие повреждения.

Согласно множеству различных подвидов неходжкинской лимфомы, существуют различные схемы лечения, которые также включают химиотерапию и облучение, а также терапию стволовыми клетками (трансплантация костного мозга) в некоторых случаях.

Шансы на выздоровление и ожидаемая продолжительность жизни при злокачественных лимфомах

10 % пролеченных пациентов с лимфомой Ходжкина не реагируют на терапию. Аналогично, в 15 % случаев наблюдается ранний рецидив (повторное появление лимфомы в течение одного года), у других 15 % – поздний рецидив (спустя более одного года).

Первые два варианта связаны со значительно худшим прогнозом и требуют интенсивного последующего лечения (высокодозная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток). Вероятность выздоровления при позднем рецидиве составляет 50 %, при раннем – от 20 до 30 %.

Поэтому чрезвычайно важны регулярные и подробные последующие осмотры у гематоноколога. В частности, поскольку сильная химиотерапия и лучевая терапия с течением времени могут быть причиной новой лимфомы. Следовательно, точное, специфичное для пациента лечение очень важно, чтобы использовать столько, сколько необходимо, но при этом как можно меньше потенциально вредного облучения и химиотерапии. Различные группы неходжкинских лимфом имеют разные прогнозы от плохих до очень хороших.

Суть болезни

Лимфогранулематоз (ЛГМ, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина) – заболевание лимфатической системы, особый тип лимфомы, то есть злокачественного заболевания, где опухолевая ткань возникает из лимфоцитов. Для ЛГМ характерно прежде всего опухолевое поражение лимфатических узлов с постепенным распространением заболевания от одной группы лимфоузлов к другой. Могут поражаться также другие органы, прежде всего селезенка, а также печень, легкие, кишечник, костный мозг и т.п.

Отличительной чертой ЛГМ по сравнению с другими лимфомами является присутствие в пораженных болезнью лимфоузлах особого типа клеток, называемых клетками Березовского-Штернберга-Рид. Это гигантские клетки, возникшие из B-лимфоцитов.

В зависимости от распространенности процесса различают четыре стадии ЛГМ.

  • Стадия I – вовлечены лимфоузлы только одной области или один орган вне лимфоузлов.
  • Стадия II – вовлечены лимфоузлы в двух или более областях с одной стороны диафрагмы или одна группа лимфоузлов и один орган также с одной стороны диафрагмы.
  • Стадия III – вовлечены лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы; возможно также поражение селезенки и других органов вне лимфоузлов.
  • Стадия IV – наблюдается распространенное поражение одного или более внутренних органов – таких как печень, костный мозг, легкие, кишечник; оно может сопровождаться или не сопровождаться поражением лимфоузлов.

В обозначении стадии заболевания могут использоваться также дополнительные символы: А (системные клинические симптомы отсутствуют), В (присутствуют), E (вовлечены не только лимфоузлы, но и другие органы), S (вовлечена селезенка).

Различают несколько гистологических вариантов ЛГМ: с нодулярным склерозом (40-50% всех случаев ЛГМ), смешанноклеточный (около 30% всех случаев ЛГМ), с лимфоидным преобладанием и с истощением лимфоидной ткани (редкие варианты).

Частота встречаемости, факторы риска

ЛГМ имеет два возрастных пика заболеваемости: один в молодом возрасте (15-35 лет), второй в пожилом. ЛГМ встречается в среднем с частотой около 1 случая на 25 тысяч населения в год, при этом дети и подростки составляют около 10-15% заболевших, а у детей дошкольного возраста болезнь встречается редко. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Факторы, влияющие на риск заболевания ЛГМ, постоянно изучаются. Могут играть роль как генетическая предрасположенность, так и некоторые вирусные инфекции. Так, считается, что риск развития ЛГМ повышен у людей, инфицированных вирусом Эпштейна-Барр (широко распространенным вирусом из группы герпетических вирусов). Риск развития ЛГМ увеличивается при иммунодефицитных состояниях, включая СПИД.

Признаки и симптомы

При ЛГМ наблюдается безболезненное увеличение лимфатических узлов – чаще всего шейных и надключичных, лимфоузлов грудной полости (области средостения), порой подмышечных, паховых и лимфоузлов брюшной полости. Это самый характерный симптом болезни. Взрослые больные иногда отмечают, что увеличенные лимфоузлы становятся болезненными после приема алкоголя.

Важными симптомами являются ночная потливость, повышение температуры и снижение веса. Наличие этих «системных» симптомов отражается буквой «В» в обозначении стадии болезни и играет роль в оценке активности опухоли. Среди других возможных симптомов можно назвать утомляемость, увеличение печени и/или селезенки, боли в спине, кожный зуд. Из-за увеличенных лимфоузлов грудной полости могут возникнуть затрудненное дыхание, кашель.

По мере развития опухолевого процесса самочувствие больного ухудшается. На поздних стадиях развития болезни может наблюдаться желтуха, если опухоль распространилась в печень и перекрывает желчные протоки. Могут возникать отеки лица, шеи и рук (так называемый синдром сдавления верхней полой вены), отеки ног.

Диагностика

Чтобы отличить ЛГМ от других онкологических и неонкологических заболеваний, необходимо провести исследование опухоли – увеличенного лимфатического узла или очага в других тканях тела. Для этого производят его хирургическое удаление или биопсию с микроскопическим и иммуногистохимическим исследованием образца. Обнаружение клеток Березовского-Штернберга-Рид (крупных клеток особого вида, специфичных для ЛГМ) и их предшественников (клеток Ходжкина) является важным признаком ЛГМ; эти опухолевые клетки окружены другими клетками – лимфоцитами, эозинофилами и др.

Для обнаружения конкретных пораженных опухолью участков – лимфатических узлов и/или внутренних органов – используют различные методы визуализации: рентгенографию, ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Именно ПЭТ считается самым эффективным тестом для определения стадии ЛГМ и оценки ответа на лечение. Возможны и другие исследования.

Производится костномозговая пункция и/или трепанобиопсия с последующим исследованием образца костного мозга, чтобы понять, поражен ли болезнью этот орган.

Лечение

Лечение ЛГМ основано на сочетании химиотерапии и облучения. Выбор конкретной терапии зависит от варианта болезни, возраста пациента, стадии (локальное или распространенное поражение организма), сопутствующих заболеваний и других факторов.

В химиотерапии ЛГМ у детей и подростков в России успешно используют протоколы, предложенные немецкими онкогематологами. Эти протоколы позволяют получить высокий процент излечения с минимальными побочными эффектами, что очень важно при этой болезни. Также могут применяться курсы ABVD (адриабластин, блеомицин, винбластин, дакарбазин), BEACOPP (блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин, преднизон) и другие химиотерапевтические курсы, количество которых определяют в зависимости от стадии болезни.

За химиотерапией следует лучевая терапия. Дозу облучения определяет врач-онкогематолог в зависимости от стадии заболевания, используемого протокола и облучаемого органа.

При оценке предпочтительности различных протоколов следует учитывать не только их эффективность в лечении основного заболевания, но также токсичность и повышение вероятности возникновения новых (вторичных) онкозаболеваний после терапии. Больные, излечившиеся от ЛГМ, и врачи, их наблюдающие, должны помнить о риске развития вторичных опухолей и о необходимости регулярных осмотров.

В сложных случаях (устойчивость болезни к терапии, рецидивы) может применяться высокодозная терапия с аутологичной трансплантацией костного мозга. Аллогенная трансплантация используется лишь в редких случаях.

В последние годы у больных ходжкинской лимфомой появились новые шансы. В случае отсутствия ответа на стандартную терапию или рецидива болезни могут использоваться схемы химиотерапии с новейшим препаратом «Адцетрис» (брентуксимаб ведотин) или иммунотерапии с препаратом «Опдиво» (ниволумаб).

Прогноз

ЛГМ относится к числу тех опухолевых заболеваний, которые наиболее эффективно излечиваются на современном уровне развития медицины. Среди молодых пациентов выздоравливают около 90% больных. У пожилых пациентов выживаемость хуже, но в среднем прогноз все равно достаточно хороший. Даже в случае рецидива можно излечивать около половины пациентов.

Прогноз, разумеется, зависит также от стадии заболевания: среди пациентов, у которых болезнь была диагностирована на стадиях I-II, доля излечивающихся превышает 90%, тогда как при обнаружении ЛГМ на стадии IV эта доля снижается до 65-70%.

После пятилетней ремиссии болезнь, как правило, считается излеченной. Однако и после излечения от ЛГМ необходима пожизненная онкологическая настороженность, так как вторичные опухоли иногда развиваются даже через 10-20 лет после окончания лечения. Могут возникнуть и другие отдаленные последствия – например, кардиомиопатия (поражение миокарда) как следствие химиотерапии. Благодаря разработке новых протоколов вероятность побочных эффектов уменьшается, однако полностью исключить их нельзя.

В чем состоит защитная функция лимфоузлов при раке?

Не будь лимфоузлов на пути движения лимфатической жидкости, содержащей раковые клетки, они бы сразу попадали в грудной лимфатический проток, оттуда в кровеносное русло, и разносились бы с кровью по органам, образуя там отдаленные метастазы. То есть раковая опухоль сразу бы переходила в 4-ю, метастатическую стадию, и шансов на эффективное лечение рака за границей у пациентов было бы немного.

Именно лимфатические узлы на более или менее длительный период удерживают опухолевый процесс, предоставляя возможность «выиграть время», за которое можно провести эффективное лечение и предупредить переход рака в запущенную метастатическую стадию.

Имеется прямая зависимость размера лимфоузлов при раке.

Согласно мировой онкологической статистике:

  • у 12% больных выявлены метастазы в лимфоузлы с опухолью размером до 2 см,
  • у 32% — с опухолью от 2 до 3 см,
  • у 50% — с диаметром опухоли 3-4 см,
  • у 65% — с размером опухоли 4-6 см,
  • у 90% больных с опухолями более 6 см.

Основные группы лимфоузлов, имеющие диагностическое значение в онкологии

В нашем теле находится огромное количество лимфатических узлов – от самых мельчайших до крупных, расположенных повсеместно. Но именно коллекторы лимфы, в которые по лимфатическим сосудам распространяются метастазы, делят на группы по анатомическому принципу. В целом все лимфоузлы разделяют на поверхностные, расположенные практически под кожей, и глубокие, расположенные в глубине мышечных слоев, в полостях тела – грудной, брюшной и в полости таза.

Среди поверхностных лимфоузлов основное значение имеют следующие группы:

  • шейные;
  • подмышечные;
  • паховые.

К глубоким лимфоузлам относят:

  • внутригрудные;
  • узлы брюшной полости;
  • узлы полости таза;
  • забрюшинные.

Это – крупные коллекторы лимфы, где всегда обнаруживаются метастазы при распространении рака, их называют регионарными, то есть расположенными вблизи пораженного раком органа. При подозрении на онкологическое заболевание врач в обязательном порядке направляет пациента на диагностическое обследование чтобы определить лимфоузлы при раке на УЗИ, КТ или МРТ.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *