Симптом лермитта при рассеянном склерозе

Обзор

Рассеянный склероз (РС) является воспалительным заболеванием, при котором иммунная система пациента атакует защитную оболочку (миелин) нервных клеток, из которых состоит головной и спинной мозг. Рассеянный склероз относится к классу аутоиммунных заболеваний. Возникающие повреждения нервных клеток необратимы и нарушают нормальную коммуникацию между ними. Симптомы заболевания могут различаться среди пациентов и зависят от уровня износа затронутых нервных клеток.
Причины развития болезни до конца не исследованы, но считается, что ряд генетических и экологических факторов могут вызывать рассеянный склероз. Болезнь может возникнуть во многих формах, но два типа заболевания являются преобладающими: рецидивирующая форма (при которой симптомы возникают в виде изолированных атак) и прогрессивная форма (при которой болезнь имеет тенденцию постепенно ухудшаться). Рассеянный склероз является наиболее частой причиной неврологической инвалидности в среднем и старшем возрасте.

Патогенез рассеянного склероза

Это аутоиммунная болезнь, что означает нарушение работы иммунной системы организма — некоторые ткани воспринимаются как чужеродные и подвергаются атаке. У больных рассеянным склерозом иммунитет «нападает” на миелиновые оболочки спинного или головного мозга, то есть на наружные покрытия нервных стволов, по которым проходят электрические сигналы от мозга к органам и тканям. Результатом развития рассеянного склероза становятся дефекты оболочек, видимые в виде бляшек или очагов на МРТ. Это ведёт к нарушению передачи по нервным волокнам электрического сигнала: может быть его замедление, направление по неправильному пути или вообще остановка. В итоге возникают перебои в связи головного мозга с остальными частями тела. После стихания обострения в миелиновой оболочке остаются рубцы (участки склероза). Частые и интенсивные атаки в конечном итоге могут вызвать необратимое повреждение нервных стволов, приводя к серьезным нарушениям жизнедеятельности: парезам, параличам, нарушениям работы тазовых органов, снижению зрения, болям, снижению мышечной силы.

Причины рассеянного склероза

До сих пор нет полной ясности, почему организм начинает повреждать свои собственные миелиновые волокна. В качестве возможных причин ученые выделяют:

  • Возраст. Чаще болеют люди от 15 до 60 лет.
  • Пол. Женщины страдают в два раза чаще мужчин.
  • Наследственность. РС напрямую не передается. Тем не менее, у детей или братьев/сестер больного в 2-3% случаев тоже возникает болезнь.
  • Недостаток солнечного света. На это указывает повышенная заболеваемость у людей, живущих далеко от экватора. Пока не ясно, помогает ли витамин Д предотвратить болезнь.
  • Климат. РС наиболее распространен в странах с умеренным климатом: в Канаде, на севере США, в Новой Зеландии, юго-востоке Австралии, Европе.
  • Курение. Люди, страдающие никотиновой зависимостью, болеют в два раза чаще некурящих.
  • Вирусные инфекции. Есть предположение, что вирус Эпштейна-Барр может приводить к сбоям в иммунной системе у некоторых людей.

Классификация рассеянного склероза

В международной классификации болезней (МКБ-10) патология имеет код G35. По течению выделяют две формы рассеянного склероза:

  • Ремиттирующий, с чередованием обострений и ремиссий, то есть периодов между атаками. Этот вариант диагностируют у 8 из 10 пациентов.
  • Постепенно прогрессирующий или первично-прогрессирующий. Симптомы неуклонно нарастают и накапливаются, вызывая постепенное ухудшение. Тем не менее, даже в этом случае есть периоды относительной стабилизации.

Демиелинизирующие заболевания ЦНС – это группа патологий, при которых происходит повреждение миелиновых оболочек трактов в головном и спинном мозге. В случае повреждения миелиновых оболочек, передача импульсов по трактам замедляется или вообще не происходит, приводя к развитию неврологической симптоматики. Дифференциальная диагностика демиелинизирующих заболеваний ЦНС крайне сложна, ввиду схожести клинической и радиологических картины, однако, поставить правильный диагноз важно для назначения соответствующей терапии.

Этиология демиелинизирующих заболеваний до сих пор до конца не понятна, существует множество гипотез. С большей вероятностью демиелинизирующие заболевания имеют комбинированную этиологию, включающую в себя генетические факторы, автоиммунные реакции, инфекционных агентов и до сих пор не известные факторы. Ни одна из существующих гипотез не была убедительно доказана.

К группе демиелинизирующих заболеваний ЦНС принадлежат:

— Рассеянный склероз — Оптиконевромиелит или болезнь Девика — Острый диссеменированый энцефаломиелит

Судороги при рассеянном склерозе

Проблема может быть болезненной, но не опасной для жизни. Со временем или после лечения, некоторые люди прекращают испытывать на себе знак Лермитта.

Что происходит на самом деле?

Если у вас есть диагноз рассеянный склероз, ваша иммунная система начинает атаковать слой, называемый мийелином, который защищает ваши нервы. Без него, формы рубцовой ткани и начинает блокировать сообщения, передающиеся в ваш головной и спинной мозг. Знак Лермитт является одним из симптомов, которые происходит, когда эти сигналы не передаются должным образом. Тем самым вызываются внезапные судороги, которые похожи на электричество и повторяются они каждый раз когда вы наклоняете голову.

РС не является единственным условием, что приводит к появлению знака Лермитта. Синдром также может случиться при других расстройствах, связанных с верхней части спинного мозга, а также людям с острой нехваткой витамина B12. Радиационное повреждение спинного мозга, шейный спондилез, грыжа шейного диска, опухоли спинного мозга могут провоцировать симптом Лермитта. Врач, который будет осматривать вас при жалобе прострелов по позвоночнику, когда вы крутите головой, должен учесть и вероятность наличия рассеянного склероза. При отрицательном результате, РС исключается. Назначаются обследования и соответствующее лечение после.

Лечение и терапия

Знак Лермитта может вызываться не только рассеянным склерозом. Если вы устали, организм испытал серьезную нагрузку, перегрелись на солнышке, долго парились в бане симптом может проявиться. Это также может произойти, если у вас имеются проблемы со спиной.

Ваш врач может назначить несколько процедур, чтобы помочь облегчить вашу боль:

  • Электрические возбуждающие устройства(электростимуляторы).
 Мягкий воротник, чтобы ограничить движение
  • Массаж для релаксации и расслабления мышц
  • Глубокое дыхание
  • Растяжка
  • Хорошо помогает гимнастика, спортивные упражнения, зарядка
  • Плавание

Есть также лекарственные препараты, которые могут бороться с синдромом Лермитта:

  • Противосудорожные препараты
  • Мышечные релаксанты
  • Антидепрессанты
  • Блокаторы натриевых каналов
  • Стероиды

2) Оптиконевромиелит Девика

Оптиконевромиелит Девика(NMO от англ. neuromyelitis optica) обычно выражается клинически, монофазной воспалительной демиелинизацией ЦНС, которая в основном поражает зрительные нервы (ON англ. optic neuritis) и спинной мозг(LETM англ. longitudinally extensive transverse myelitis – Продольный трансверсальный миелит). Болезнь более распространена среди азиатов и женщин.

Патогенез

Аквапорин 4 (AQP4)– это трансмембранальный белок, который регулирует приток и отток воды из клеток ЦНС. AQP4экспрессируется в головном и спинном мозге, оптических нервах на мембранах астроцитов. Самая высокая плотность AQP4 обнаружена в гипоталамусе, перивентрикулярно вблизи 3 и 4 желудочка мозга, гиппокампе и мозжечке.

В ЦНС есть регионы, где взаимодействие между астроцитами и эндотелием не такое плотное и проницаемость гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) выше. Диск зрительного нерва как раз является регионом с высокой проницаемостью ГЭБ, что доказано с помощью имунгистохимической окраски.Есть наблюдения, что ON и LETM могут развиться одновременно, однако чаще LETM присоединяется во время диссеминации болезни, а на ранних стадиях у пациентов клиника ON. Диссеминация с развитием LETM обычно происходит через несколько недель или месяцев с начала заболевания.

Диагностические критерии

Оптический неврит и миелит + 2 из 3:

  • AQP4 + Av
  • LEMT (длиной от и больше 3 позвонков)
  • Изменения головного мозга на МРТ, которые не попадают под критерии РС

Болезни спектра оптиконевромиелита(ОНМ):

  1. NMO ограниченные формы – идиопатические рекуррентные продольные LEMT длиной от и больше 3 позвонков + AQP4 + Av;
  2. Азиатский оптикоспинальный вариант РС;
  3. ON или LEMT ассоциированный с системным автоиммунным заболеванием;
  4. ON или LEMT связанные с повреждениями головного мозга характерными для NMO (локализованные в гипоталамусе, перивентрикулярно, в стволе мозга);

Диагностика

Для диагностики NMO необходимы МРТ, консультация нейроофтальмолога и лабораторные анализы.

На ранних стадиях, обследование МРТ не выявляет никаких изменений или можно наблюдать не специфические поражения белого вещества, которые не соответствуют критериям РС. Повреждения обычно наблюдаются в областях мозга с высокой AQP4 экспрессией – в гипоталамусе, вблизи 3 или 4 желудочка мозга. Исключением является повреждение белого вещества в зоне ствола мозга, которое может быть изолированным или как распространение миелита с шейной части спинного мозга. Повреждение спинного мозга может быть размеров от 3 и больше сегментов шейных позвонков.

Офтальмоскопически диагностицируется атрофия зрительного нерва.

Данные лабораторной диагностики: AQP4 в сыворотке крови (70-75% чувствительность, 85-99% специфичность). Значения титров антител до сих пор не выяснено, ведутся исследования. Анализы спинномозговой жидкости выявляю плеоцитоз, у 30% могут быть позитивные олигоклональные антитела.

Лечение

I Острый период

1) Стероиды (первый эпизод или рецидив)

  • Метилпреднизолон 1г i/v 3-5 дней, далее p/o, постепенно снижая дозу
  • Перед началом процедуры обмена плазмы, следует рассмотреть повторный курс стероидов в высокой дозе, если на фоне происходят рецидивы.

2) Плазмаферез – если терапия стероидами не эффективна

  • Всего, 7 сеансов, каждый второй день как при РС, исследований этого терапевтического режима для NMO не проводилось.

3) Интравенозный иммуноглобулин (IVIG)

  • Исследований изучавших применение IVIG для лечения ON/LETM рецидивов при NMO или заболеваниях NMO спектра не проводилось

II Профилактика рецидивов

Препараты первой линии:

  • Азатиоприн 2.5-3 мг/кг/день п/о + Преднизолон 1мг/кг/день п/о уменьшая дозу после достижения терапевтического эффекта от Азатиоприна (после 2-3 месяца применения);
  • Ритуксимаб

a) и/в 375 мг/м2 каждую неделю на протяжении месяца (Протокол для лечения лимфомы) b) 1000 мг и/в 2х с 2 недельным интервалом между инфузиями (Протокол для лечения ревматоидного артрита). c) А и Б: реинфузии после 6-12 месяцев; оптимальная длительность терапии не известна;

Препараты второй линии:

  • Циклофосфамид и/в 7-25 мг/кг раз в месяц, полгода; особенно если NMO ассоциирован с SLE/SS;
  • Митоксантрон и/в 12 мг/м2 раз в месяц, полгода, затем 12 мг/м2 каждые 3 месяца, 9 месяцев;
  • Микофенолята Мофеитил п/о 1-3 г каждый день;
  • IVIG, Метотрексат;
  • Интермитирующие плазмаферезы.

Симптомы

Симптомы рассеянного склероза являются следствием дефектов в коммуникации между нервными клетками тела. Они могут быть разнообразны, но часто включают следующие проявления:

  • Потеря чувствительности или изменения в кожных ощущениях (покалывание, онемение и т.д.)
  • Проблемы со зрением, такие как ухудшение зрения и полная или частичная потеря центрального зрения в одном глазу, сопровождающаяся болью во время движения глаз
  • Ощущение электрического шока при сгибании шеи (симптом Лермитта)
  • Мышечные спазмы, проблемы с координацией движения и поддержанием равновесия
  • Невнятная речь

Пациенты с рассеянным склерозом очень чувствительны к жаре, и ухудшение симптомов часто наблюдается при повышении температуры воздуха. Это явление известно в медицинской литературе как феномен Ухтоффа.

Факторы риска

Прогнозирование рассеянного склероза в настоящее время невозможно, но ряд факторов увеличивает риск развития болезни:

  • Возраст: рассеянный склероз, как правило, развивается в возрасте от 20 до 40 лет.
  • Пол: рассеянный склероз развивается в два раза чаще у женщин.
  • Семейная история: вероятность развития болезни составляет 1-3% при наличии прямых родственников, страдающих этим заболеванием. В среднем, частота рассеянного склероза среди людей составляет 0,1%. Тем не менее, исследования, проведенные на идентичных близнецах, показали, что генетические факторы играют лишь небольшую роль в развитии этого заболевания.
  • Инфекции: считается, что некоторые инфекции могут стимулировать развитие рассеянного склероза.
  • Национальная принадлежность: рассеянный склероз чаще встречается среди людей североевропейского происхождения.
  • Страна проживания: рассеянный склероз гораздо чаще встречается у людей, которые живут далеко от экватора в таких регионах, как Европа, Канада, север США, Новая Зеландия и Юго-Восточная Австралия. Исследователи обнаружили, что если человек в возрасте до 15 лет переехал в другую часть земного шара, то его риск развития рассеянного склероза будет таким же, как в среднем у людей на новом месте проживания. У тех людей, которые переехали после полового созревания, риск развития заболевания не изменяется.
  • Наличие других аутоиммунных заболеваний: люди с уже имеющимися аутоиммунными расстройствами, такими как сахарный диабет 1 типа или воспалительные заболевания кишечника, имеют более высокий риск развития рассеянного склероза.

Судороги в мышцах

Примерно половина людей, страдающих рассеянным склерозом, на ранних стадиях заболевания испытывает Pain необъяснимые спазмы в мышцах ног, рук, спины.

Обратите внимание: судорога может быть естественным ответом, например, на физическое перенапряжение, неудобную обувь или обезвоживание. Но мышечные спазмы как регулярный симптом явно связаны с какой-то системной проблемой. Не исключено, что и с рассеянным склерозом.

Нарушения координации

Если у вас часто кружится голова, вы заметили, что стали неуклюжим, иногда теряете равновесие, неуверенно чувствуете себя при ходьбе, самое время проконсультироваться с врачом. Не оставляйте эти тревожные признаки без внимания.

Диагностика

Диагностика рассеянного склероза затруднена из-за разнообразия симптомов и их разной степени интенсивности на разных стадиях развития болезни.
Анализы крови обычно проводятся для исключения любых инфекций или воспалительных заболеваний со сходной симптоматикой. Анализ спинномозговой жидкости производится не только, чтобы исключить другие заболевания, но и определить возможные изменения, вызванные рассеянным склерозом, такие как абнормальное количество белых кровяных клеток. Специальные способы магнитно-резонансной томографии могут выявить наличие лишенных миелина нервных клеток, что прямо указывает на наличие заболевания. Наконец, специальные тесты используются для оценки реакции мозга на электрические стимулы, что позволяет оценить степень повреждения нервных клеток.

Лечение

В настоящее время рассеянный склероз не поддается излечению, поэтому основными задачами терапии является предотвращение новых атак и замедление прогрессирования заболевания.
Внутривенные кортикостероиды обычно эффективны в предотвращении симптоматических атак. Плазмаферез может использоваться для больных, не реагирующих на кортикостероиды.
Ряд препаратов, таких как бета-интерферон, глатирамера ацетат, финголимод, диметилфумарат и другие, используется для предотвращения прогресса заболевания. Препараты останавливают иммунную систему от нападения на собственные клетки тела пациента.
Симптомы заболевания могут быть улучшены с помощью определенных видов фармацевтических средств (например, миорелаксантов и лекарственных препаратов для снижения усталости) и нейрореабилитационной терапии (физическая терапия, когнитивно-поведенческая терапия и т.д.). Тщательно обследованные и диагностированные пациенты имеют хорошие шансы на получение наиболее подходящей и эффективной терапии.

Лечение рассеянного склероза

В настоящее время не найдено лекарства, способного полностью избавить от РС. Тем не менее, есть средства, которые могут:

  • подавлять рецидивы;
  • уменьшать количество рецидивов (болезнь-модифицирующие препараты);
  • контролировать симптомы болезни.

Как правило, терапию рассеянного склероза проводит команда специалистов. Обычно это невролог, реабилитолог, логопед, физиотерапевт. Из лекарств для уменьшения интенсивности рецидивов чаще всего используют глюкокортикостероиды. Эта группа лекарств эффективно подавляет воспаление. Из аппаратных методов — плазмаферез. Во время процедуры проводят замену жидкой части крови (плазмы) на раствор альбумина. Этот способ эффективен, если не работают стероиды или симптомы только появились и сильно выражены. При первично-прогрессирующем варианте болезни применяют окрелизумаб. Средство относят к гуманизированным моноклональным антителам. Препарат может повышать риск развития опухолей, особенно молочной железы. К другим болезнь-модифицирующим препаратам при РС относят:

  • бета-интерферон
  • глатирамера ацетат
  • диметилфумарат (текфидера)
  • терифлуномид (абаджио)
  • натализумаб (тизабри)
  • алемтузумаб (кэмпас, лемтрада)
  • митоксантрон.

Для вспомогательной терапии показаны:

  • физиотерапия;
  • лечебная физкультура;
  • миорелаксанты — средства, расслабляющие мышцы (баклофен, тизанидин);
  • лекарства, помогающие контролировать мочеиспускание;
  • антидепрессанты;
  • обезболивающие средства;
  • препараты для лечения сексуальных дисфункций.

Альтернативные методы лечения

Некоторые пациенты считают, что дополнительные способы могут помочь справиться с такими последствиями рассеянного склероза, как усталость и мышечные боли. Для этого используют:

  • медитацию;
  • йогу;
  • массаж;
  • иглоукалывание;
  • определенные физические упражнения.

Есть несколько небольших исследований, которые показали пользу этих средств для улучшения психического и физического состояния при РС.

Не доказали своей эффективности:

  • травяные БАДы;
  • экстракт гинкго билоба;
  • пчелиный яд;
  • магнитотерапия.

Есть данные о пользе приема экстракта каннабиса в таблетках, но только при болевом синдроме и мышечной спастичности. Прием каннабиса во всех других формах и при других симптомах РС не имеет никаких доказанных полезных свойств. Эти рекомендации дает Американская академия неврологии, в России растения из семейства коноплевых для лечения не применяют.

Наталья Закураева

Прекращение менструаций или длительная задержка

Все болезни, так или иначе влияющие на вашу иммунную систему, в том числе рассеянный склероз, могут вызвать аменорею — или прекращение менструаций. Нарушение цикла могут вызвать такие относительно безобидные причины как грипп, стресс, прием антибиотиков или даже путешествие, но если месячных нет три месяца и более, если цикл стал неустойчивым — самое время обратиться к врачу.

Неуклюжесть

Многие думают, что все дело в неуклюжести или проблемах с удержанием равновесия, но внезапная слабость в конечностях может быть признаком того, что с нервной системой что-то не так. Если вы часто спотыкаетесь, легко теряете равновесие и даже падаете — немедленно обращайтесь к врачу.

Забывчивость и изменение личности

Есть много причин, по которым может ухудшиться память, повыситься тревожность и раздражительность — и большинство из них довольно безопасны. Но, как отмечают врачи, работающие с пациентами с рассеянным склерозом, в более чем 60% случаев РС сопровождается когнитивными нарушениями и расстройством памятиТакже вам стоит обратиться к врачу, если вы на протяжении длительного времени (несколько месяцев) отмечаете за собой депрессию, раздражительность, резкие колебания настроения и неконтролируемые приступы плача или смеха.

Непривычное ощущение тела, боли или спазмы

Большинство пациентов с рассеянным склерозом отмечают, что у них изменились телесные ощущения: так, они по‑другому ощущают ткань, надев одежду. Но есть и более конкретные проявления — хроническая боль, которая обычно сочетается с непроизвольными спазмами, необъяснимой слабостью или жесткостью в мышцах.

Трудности с различением цветов

Оптический неврит — один из основных симптомов рассеянного склероза. Он может проявляться в виде частичной слепоты, цветовой слепоты, слепого пятна. Некоторые пациенты сравнивают ощущения с тем, как будто они смотрят на мир сквозь очки с запотевшими линзами или воду Трудности со зрением при РС развиваются довольно медленно, но, если вы заметили у себя даже незначительные симптомы, надо обязательно обратиться к врачу.

Забывчивость

Нарушение кратковременной памяти — один из самых распространенных симптомов РС у молодых женщин. Если вы третий раз за неделю не можете вспомнить, куда положили ключи, если забыли поздравить лучшую подругу с днем рождения и не можете найти чистые полотенца, которые всю жизнь складываете в один и тот же ящик шкафа — пора показаться неврологу.

Вы реже ходите в туалет

Если вы пьете то же количество жидкости, что и обычно, но внезапно стали реже ходить в туалет — это может быть серьезнее, чем вы думаете. Изменение частоты мочеиспусканий — важный симптом, который встречается у 80% пациентов с рассеянным склерозомВас особенно должно насторожить, если с момента последнего визита в уборную прошло более 24 часов. Впрочем, слишком частые позывы — также могут сигнализировать о начале заболевания.

Онемение конечностей

Всем нам знакомо ощущение онемение руки или ноги, которое происходит после длительного сдавливания — «отсидели ногу». Но если вы чувствуете онемение, жжение и «мурашек» в ногах и руках без особых на то причин и особенно если это происходит часто — покажитесь врачу. К тому же такие онемения без причины могут быть сигналами других заболеваний периферической нервной системы, которые тоже важно вовремя диагностировать.

Головокружение и тошнота

Один из самых ранних «женских» симптомов рассеянного склероза — головокружения. У них много причин — проблемы с внутренним ухом, анемия, низкий уровень сахара в крови, низкое кровяное давление. Но если вы чувствуете головокружения слишком часто, стоит обратиться к врачу.

Трудности с мелкой моторикой

Набрать смс, набить текст на клавиатуре планшета, втянуть нитку в иголку — все это может стать непосильной задачей при рассеянном склерозе. И резкое ухудшение мелкой моторики — один из самых ранних признаков болезни. Не игнорируйте его.

Трудности с определением горячего и холодного

Кончики пальцев теряют чувствительность — вы не можете определить, льется из крана холодная или горячая вода. Это серьезный симптом, обратитесь к врачу как можно скорее.

Хроническая усталость

Трудные дни, когда мы все чувствуем меньше сил и энергии, чем обычно, бывают у каждой — но если ощущение сильного истощения сохраняется в течение нескольких недель, стоит обратиться к врачу. Причиной хронической усталости могут быть проблемы со щитовидной железой, дефицит витамина, анемия — и, к сожалению, рассеянный склероз.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *