Синдром гиперспленизма при циррозе

1.Общие сведения

В медицинском нозологическом лексиконе употребляется несколько похожих, но не тождественных терминов для обозначения аномально увеличенной селезенки. Так, спленомегалия или мегалоспления – констатация увеличения как такового. Гиперспленический синдром, или гиперспленизм – достаточно четко очерченный клинический синдром, клиническая картина которого определяется увеличением размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия) в сочетании с дефицитом содержания главных кровяных телец: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (недостаток нескольких форменных элементов крови носит название цитопения).

Точных эпидемиологических данных в отношении синдрома гиперспленизма нет, – в том числе и потому, что это состояние обычно носит характер вторичного закономерного следствия спленомегалии, которая, в свою очередь, может быть обусловлена широким спектром заболеваний и патологических процессов (гепатиты различных типов, цирроз печени, лейкоз, саркоидоз, лимфома и др.).

Определение

Максимальный размер селезенки на УЗИ брюшной полости .

Стандартная система классификации спленомегалии на радиографии является:

  • Нормальный (не спленомегалия): наибольший размер которых составляет менее 11 см
  • Умеренная спленомегалия: наибольший размер составляет 11-20 см
  • Тяжелая спленомегалия: наибольший размер больше, чем 20 см

Кроме того , отсечка из краниокаудальной высоты 13 см также используется для определения спленомегалии.

Спленомегалия строго относится к увеличению селезенки, и отличаются от гиперспленизма, который ассоциируется с сверхактивной функцией селезенкой любого размера. Спленомегалия и гиперспленизм не следует путать. Каждый может найти отдельно, или они могут сосуществовать. Клинический, если селезенка ощутима (войлок с помощью внешнего осмотра), это означает, что он будет расширен, как он должен пройти, по крайней мере в два раза расширения, чтобы стать ощутимыми. Тем не менее, верхушка селезенки может быть ощутима в новорожденном ребенке до трех месяцев.

Возраст Отрезать
3 месяца 6,0 см
6 месяцев 6,5 см
12 месяцев 7,0 см
2 года 8,0 см
4 года 9,0
6 лет 9.5 см
8 лет 10,0 см
10 лет 11,0 см
12 лет 11,5 см
15 лет
  • 12,0 см
    для девочек
  • 13,0 см
    для мальчиков

Для детей, для отсечки спленомегалии приведена в этой таблице, при измерении наибольшей длины селезенки между куполом и его кончиком, в корональной плоскости через его рубчик, спокойно дышать.

Признаки и симптомы

Симптомы могут включать боль в животе , боль в груди, боль в груди , похожую на плевральную боль , когда желудок, мочевой пузырь или кишечник полон, боли в спине, раннее насыщение из — за селезеночной посягательству, или симптомы анемии из — за сопровождающую цитопению .

Признаки спленомегалии могут включать в себя ощутимую левую верхнем квадранте брюшной полости или селезеночные руб. Он может быть обнаружен на физическое обследование с помощью знака Castell в , пространство Траубе в перкуссии или знак Никсона , но ультразвук может быть использован для подтверждения диагноза. У больных , где вероятность спленомегалии высока, физический экзамен не является достаточно чувствительным , чтобы обнаружить его; томография брюшной полости указывается в таких больных.

В случаях инфекционного мононуклеоза спленомегалии является общим симптомом и медработники могут рассмотреть возможность использования УЗИ брюшной полости , чтобы получить представление о состоянии человека. Однако, поскольку размер селезенки сильно варьирует, ультразвуковое исследование не является корректным метод оценки расширения селезенки и не должен использоваться в типичных обстоятельствах или рутинные решения о пригодности для занятий спортом.

2.Причины

Гиперспленический синдром в последние десятилетия служит объектом интенсивных исследований, однако этиопатогенетический механизм до сих пор окончательно не установлен и остается дискутабельным. Выдвигаются различные гипотезы, каждая из них получает определенные подтверждения, но ни одна пока не дает исчерпывающих объяснений. Так, согласно существующим представлениям, причиной нарушений кроветворения могут быть дегенеративные процессы в селезеночной паренхиме (фиброз, склероз), обусловленные застоем крови и гипертензией в системе портальной вены. С точки зрения других авторов, причина кроется в аутоиммунных расстройствах при циррозе, в деструкции кровяных телец тканями селезенки, в угнетающем действии на кроветворную функцию костного мозга, и т.д.

3.Симптомы и диагностика

Поскольку синдром гиперспленизма является, по сути, сочетанием нескольких гематологических синдромов (анемия, лейкопения и т.д.), он отличается выраженным полиморфизмом и полисимптомностью, включая клинические проявления всех его составляющих (лейкоцито- и тромбопения, анемия). Как правило, имеют место абдоминальные боли с левой стороны, ощущения тяжести и несварения после еды, боли в грудной клетке, позывы на мочеиспускание и чувство переполненности пузыря. Больные жалуются на выраженную общую слабость и постоянную нехватку воздуха, отличаются бледностью кожных покровов, тенденцией к исхуданию и образованию подкожных гематом.

Диагноз устанавливается путем комплексного анализа жалоб, результатов осмотра и пальпации, анамнестических сведений и инструментальных диагностических данных. Первоочередное значение имеют лабораторные исследования крови, пункционный отбор и гистологический анализ костного мозга, образцов паренхимы печени и селезенки. По показаниям назначают УЗИ, МРТ, КТ, радиоизотопные исследования, анализ иммунных факторов и пр.

4.Лечение

Главным направлением является интенсивная терапия основного заболевания, а также стимуляция выработки ключевых форменных элементов крови. Важное значение имеет профилактика тяжелых инфекций (вплоть до сепсиса) в связи с недостаточной иммунокомпетентностью селезенки. В наиболее тяжелых случаях, при неэффективности всех принимаемых мер, назначается переливание эритроцитарных и тромбоцитарных препаратов крови, ставится вопрос о хирургическом удалении селезенки (спленэктомия) или искусственном блокировании селезеночной артерии (эмболизация). После спленэктомии обязательно принимаются профилактические меры во избежание микозов, вирусных и бактериальных инвазий.

При адекватном и достаточно интенсивном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный: состав крови и другие функциональные показатели, – а также, соответственно, самочувствие и качество жизни больного, – удается привести к допустимым уровням.

Патомеханизм и причины

При объективном обследовании взрослых селезенка не должна пальпироваться. Если ее можно прощупать пальпаторно, это свидетельствует об ее увеличении в ≥1,5 раза. Степень увеличения селезенки определяется расстоянием от ее определяемого края до левой реберной дуги в сантиметрах. Причины:

2) миелопролиферативные новообразования — первичный миелофиброз, хронический миелолейкоз;

3) лимфопролиферативные новообразования — волосатоклеточный лейкоз, селезеночная лимфома маргинальной зоны, хронический лимфолейкоз;

4) аутоиммунные и системные заболевания — ревматоидный артрит, синдром Фелти, системная красная волчанка, реакции на ЛС, саркоидоз, первичный и вторичный амилоидоз;

5) портальная гипертензия — цирроз печени, синдром Бадда-Киари, непроходимость воротной (тромбоз, сужение, врожденная пещеристость, компрессия лимфатическими узлами и опухолями) или селезеночной вены (тромбоз, сужение, аневризма или компрессия опухолями поджелудочной железы или другими новообразованиями);

6) гемолитические анемии — врожденные и приобретенные (в т. ч. аутоиммунные);

7) острые лейкозы (обычно незначительное увеличение);

8) болезни накопления — болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, мукополисахаридозы;

9) другие (редкие) — кисты (врожденные, посттравматические, постинфарктные, эхинококковые), абсцесс, опухолевые метастазы, доброкачественные и злокачественные опухоли селезенки, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.

Увеличение селезенки может быть причиной гиперспленизма, то есть секвестрации и избыточного разрушения клеток крови (обычно всех, хотя бывает ограничена 1 или 2 клеточными линиями) селезеночными макрофагами. Признаки гиперспленизма не зависят от степени увеличения селезенки. Если увеличение вызвано напр. амилоидозом или опухолевым метастазом, то гиперспленизм не наблюдается (может быть гипоспленизм). В случае увеличения селезенки при лимфопролиферативных новообразованиях признаки гиперспленизма, даже при большой селезенке, не настолько выражены, как при портальной гипертензии или болезни Гоше.

Диагностика

Отрицательный результат пальпации не исключает увеличения селезенки и гиперспленизма. УЗИ и КТ позволяют оценить величину селезенки, наличие очаговых изменений и дополнительных селезенок. Диагностические обследования зависят от предполагаемого основного заболевания. Указание: если расстояние от определяемого края селезенки до левой реберной дуги составляет >10 см (обычно это равнозначно пересечению со срединной линией тела), то чаще всего причиной является заболевание кроветворной системы.

Гиперспленизм подтверждает общий анализ крови (цитопения) и аспирационная биопсия костного мозга (усиленный гемопоэз). Самым достоверным обследованием является сцинтиграфия с использованием радиоактивного изотопа технеция, которая выявляет повышенную активность селезеночных макрофагов.

× Закрыть

патофизиология

Спленомегалия может быть классифицирована на основе его патофизиологический механизм:

  • Застойная, по объединенной крови (например, портальная гипертензия )
  • Инфильтративная, вторжение клеток иностранных в селезеночную среду (например, метастазы , миелоидные новообразования , болезнь накопления липидов )
  • Иммунный , повышение иммунологической активности и последующей гиперплазия (например, эндокардит , саркоидоз , ревматоидный артрит )
  • Неопластический , когда иммунные клетки резидентные происходят в новообразование (например, лимфом ).

Диагностика гиперспленизма

Проводится пальпация селезенки и печени. Также проводят рентгенографию селезенки. УЗД подтверждает увеличение печени и селезенки. МРТ и КТ помогают более точно диагностировать заболевание. Лабораторные исследования заключаются в проведении общего анализа крови, мочи (на повышенное содержание билирубина), биопсии печени.

Лечение гиперспленизма

Первым этапом лечения является устранение основного заболевания (например, малярии, туберкулеза), которое провоцирует развитие гиперспленизма.

Если консервативное лечение не дает результата, рекомендуется спленэктомия (удаление селезенки), что является радикальным способом лечения гиперспленизма. Оперативное вмешательство приносит пациенту практически полное выздоровление. При удалении селезенки страдает иммунитет, поэтому пациентам после спленэктомии показана противовирусная, противогрибковая, противобактериальная терапия.

Профилактика гиперспленизма

Профилактика гиперспленизма заключается в своевременном лечении гепатита и цирроза печени, а также заболеваний крови. При возникновении заболеваний печени следует проводить рентгенографию селезенки или ее биопсию.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *