Содержание пуринов в продуктах

Пурины — это естественные вещества, которые содержатся во всех клетках нашего тела и практически во всех пищевых продуктах. Пурины встроены в химическую структуру наших генов, генов растений и животных. Относительно небольшое количество продуктов, однако, содержит концентрированное количество пуринов.
По большей части, это белковая пища — мясные субпродукты, рыба и морепродукты (скумбрия, сельдь, сардины и мидии), а также дрожжи.

Пурины — мочевая кислота — подагра

Когда клетки погибают, пурины разрушаются. И не просто разрушаются, а образуют при этом мочевую кислоту. Это нормальный процесс, даже полезный для организма. Польза мочевой кислоты в том, что, выступая как антиоксидант, в нормальных количествах она защищает наши кровеносные сосуды.

Согласно медицинским нормам, уровень мочевой кислоты в крови мужчин должен составлять 3,4—7,0 мг на 100 мл крови, а у женщин — 2,4—5,7 мг на 100 мл.

Однако уровень мочевой кислоты в крови и других частях тела по разным причинам может стать слишком высоким. Основная причина — проблемы с почками. Поскольку наши почки отвечают за то, чтобы поддерживать этот уровень сбалансированным, их нездоровье приводит к чрезмерному накоплению мочевой кислоты в различных частях тела — сухожилиях, суставах, самих почках, других органах. Это накопление кристаллов мочевой кислоты называется подагрический артрит, или просто «подагра». И при этой проблеме диетологи советуют снижать потребление пуринсодержащих продуктов.

Диеты с низким содержанием пуринов в продуктах часто назначаются при лечении ожирения и камнях в почках и мочевом пузыре, ведь их причиной также становится чрезмерное накопление мочевой кислоты в тканях организма.

Пурины в продуктах

Средний ежедневный рацион для здоровых взрослых должен содержать приблизительно 600-1 000 миллиграммов пуринов.

Недавние исследования показали, что воздействие растительных пуринов на риск подагры и камней в почках очень отличается от воздействия животных пуринов. Да и последние неоднородны: пурины из мяса и рыбы действуют совершенно иначе, чем пурины из молочных продуктов.

Пурины из мяса и рыбы значительно увеличивают риск подагры, а пурины из овощей практически никак на него не влияют. Молочные продукты также увеличивают риск, но незначительно.

В случае заболевания подагрой, особенно при обострении или в тяжелых случаях, диетолог посоветует сократить ежедневную дозу пуринов до 100-150 мг. Чтобы понимать, о чем идет речь, надо знать, что 3 порций некоторых продуктов могут содержать до 1000 миллиграммов пуринов. В каких продуктах пурины содержатся больше, чем надо? К числу таких продуктов относятся: анчоусы, сельдь, почки, печень, скумбрия, мясные экстракты, фарш, мидии, сардины, дрожжи.

Низкопуриновая диета = не более 150 мг пуринов в продуктах в сутки. Назначается при подагре и других нарушениях пуринового метаболизма в организме.

Содержание пуринов в продуктах

Какую роль играет рациональное питание при подагре?

При обострении воспалительных процессов в суставах возможно повышение температуры, резкая боль в пораженном месте, покраснение и отек кожи. Главная задача диеты — не допустить подобных эксцессов и облегчить симптомы заболевания. Продукты, содержащие в своем составе вещества пурины, являются естественными материалами, наполняющими структуру клеток живых организмов. Разрушаясь, они образуют мочевину, которая в большом количестве может привести к подагрическому артриту. Высокая концентрация пуринов находится в мясных и некоторых рыбных продуктах. После установки диагноза врач назначит комплексное лечение. Диета без медикаментозного вмешательства не способна предотвратить осложнение заболевания. Однако она значительно уменьшает количество приступов.

Меню для больного должен разрабатывать только диетолог, учитывая индивидуальные особенности. Руководствоваться общей схемой правильного питания не желательно. Это может привести к ослаблению организма или раздражению иммунного аппарата, проявляющегося в форме аллергических реакций. Антипуриновая диета не должна абсолютно исключить элементы пуринов, так как организм может пострадать от нехватки каких-либо полезных продуктов, необходимых для эффективного функционирования систем.

Принципы разработки гипопуриновой диеты

При подагре из рациона питания, кроме пуринов, следует исключить из меню пищу, содержащую соль, щавелевые кислотные вещества, и увеличить прием фруктов, молочных изделий, овощей. Запрет налагается на:

  • мясо;
  • печень, язык, почки;
  • рыбные консервы;
  • некоторые виды рыбы;
  • икру.

Не желательно употреблять бобовые, арахис, шоколад, цветную капусту. Очень мало пуринов в яйцах, ягодах. Важно ограничить прием свиного, кулинарного, говяжьего, бараньего жиров. Именно за счет понижения количества белков (их должно быть не больше 50% от всего числа протеинов) происходит оптимизация обменных процессов. Это способствует значительному уменьшению приступов.

Антипуриновая диета при всей строгости не должна полностью исключить мясо. Некоторые виды рыбы (лосось, форель, семга) и нежирную птицу принимать разрешается несколько раз в неделю только в отварном виде, так как при тепловой обработке основная часть пуринов остается в бульоне. Таким образом, в диете не должны присутствовать любые супы кроме овощных. К разрешенным продуктам относятся:

Больному категорически запрещено употреблять кофе, бульонные кубики, копченые изделия, спиртные напитки, различные соленые сыры, изделия из сдобного теста, какао. Также не рекомендуется кушать малину, приправы, сливочное масло, колбасные продукты. В индивидуальном порядке диетолог может разрешить молочные сосиски, докторскую колбасу. Следует ограничить прием шпината, редиса, крепкого чая. В день необходимо выпивать до 2 л воды. Приветствуются травяные чаи, кисломолочные напитки, минеральная вода, овощные соки. В рацион обязательно включаются некоторые виды круп, макароны, хлеб.

Что ускорит выздоровление?

При развитии подагры пациент должен употреблять только слабосоленую или пресную пищу. Количество соли, превышающее норму, приводит к ее отложению в тканях. Рекомендованная норма — не более 6 г в сутки. Больному нужно обратить внимание на продукты, обогащенные витамином С и В1. Для предупреждения приступов подагры желательно выделять разгрузочные дни, когда рацион питания будет состоять из молочных и растительных веществ.

При заболевании противопоказано голодать. Не менее опасно переедать. Крайности только усугубляют положение и приводят к развитию дополнительных патологий, или обостряют существующие недуги. Приемлемый вариант — употребление еды маленькими порциями до 5 раз в день. Низкопуриновая диета должна быть наполнена антиоксидантами и минералами. Они укрепляют защитные силы организма, оптимизируют способность систем противостоять инфицированию и воспалительным процессам, что очень важно при подагре.

Помидоры при низкопуриновой диете относятся к овощам, которые разрешается принимать, но в ограниченном количестве. В томатах находится микронутриент группы В и незначительное число белковых соединений. Дозу помидоров установит врач индивидуально. Особое внимание пациенту нужно обратить на отвары и настои, приготовленные на лекарственных растениях. Отличным сочетанием является чай из листьев черной смородины, брусники, шиповника.

Улучшит состояние больного напиток из ромашки, имбиря. Цветки ромашки в количестве 3 ч.л. заливают 2 стаканами крутого кипятка. Имбирь не уступает по лечебным свойствам ромашке. Он выводит из организма токсины и шлаки. Перед завтраком желательно принимать настой из листьев винограда, его ягоды. По возможности рекомендуется пить сок из них. Терапевтическое влияние на артрит имеет отвар из семян льна, настой листьев вахты, лаврового листа, сок из сельдерея.

Строгий самоконтроль и точное выполнение рекомендаций врача будут способствовать ослаблению симптоматики уже через неделю после начала соблюдения диеты.

Кулинарная обработка пищи и пурины

Оказывается, пуринам не все равно, как мы их готовим. Исследования в этой области показали, что определенные изменения они претерпевают в режиме кипения и варки. Особенно касается это таких продуктов, как мясо, субпродукты, рыба и грибы.

Есть доказательства того, что многие продукты после температурной обработки вызывают увеличение концентрации мочевой кислоты в организме. Это касается, в частности, бульонов, особенно мясных и особенно длительной варки (2 часа).

Вместе с тем, есть и другие исследования, свидетельствующие, что приготовленная пища снижает пуриновый риск, а сырая — увеличивает. Но только при условии, что вы сливаете воду, в которой готовите.

Вместе с общими рекомендациями ограничивать пурин-содержащую пищу при подагрическом артрите, есть и другие практические советы:

— Сливайте воду, в которой готовите мясо, откажитесь от приготовления бульонов (куриных, мясных, рыбных и грибных).

— Не стоит употреблять в сыром виде такие овощи, как спаржа или зеленый горошек, при диагносцированной подагре их лучше варить (даже вне обострения).

— Рекомендуется воздержаться при обострении от овощных бульонов и супов (имеются в виду пурин-содержащие овощи).

— При нарушении пуринового обмена ни в коем случае нельзя голодать, так как в этом случае содержание мочевой кислоты в крови быстро повышается и может вызвать тяжелый приступ подагры.

— Ограничьте потребление чая, кофе, вина — но не потому, что они содержат пурины (пурин в этих напитках не расщепляются а мочевую кислоту), а потому что обезвоживают организм, а значит, увеличивают содержание мочевой кислоты.

Какие продукты полезны при проблемах пуринового обмена?

Благотворны при подагре фрукты (особенно вишня, виноград, клубника, черника), тофу, зеленые листовые овощи, орехи, соевые бобы, нежирные молочные продукты, макаронные изделия, крупы и хлеб (бездрожжевой).

Без последствий для здоровья и самочувствия можно пить фруктовые соки, некрепкий кофе, обезжиренное или с низким содержанием жира молоко.

Подробные диетические рекомендации — Лечебная диета при подагре и камнях в мочевом пузыре.

Читайте также: Диета при почечной недостаточности, диета при гломерулонефрите.

Введение

Гетероциклические азотистые основания – пурины и пиримидины — являются исходными структурными элементами молекул нуклеозидов и нуклеотидов. Нуклеотиды принимают участие во множестве биохимических процессов. Наиболее известна роль пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов в качестве мономеров-предшественников при биосинтезе РНК и ДНК. Рибонуклеотиды выполняют в организме целый ряд важных функций: являются универсальными источниками энергии (например, АТФ), регуляторными сигналами, входят в состав коферментов (ФАД, НАД, НАДФ), служат переносчиками метильных групп (S-аденозилметионин), являются макроэргическими посредниками в углеводном обмене и в синтезе липидов. Обмен пуринов и пиримидинов в организме состоит из трех основных путей – синтеза, катаболизма и взаимопревращений нуклеозидов и нуклеотидов. Генетически обусловленные дефекты ферментов, принимающих участие в этих процессах, могут приводить к развитию заболеваний.
Наследственные нарушения обмена пуринов и пиримидинов — группа генетически обусловленных нарушений метаболизма, до сих пор мало изучавшаяся в Российской Федерации, несмотря на то, что некоторые заболевания поддаются лечению. Во многом причиной тому служили трудности биохимической лабораторной диагностики этих заболеваний. С внедрением в клиническую практику метода высокоэффективной жидкостной хроматографии-хроматомасс-спектрометрии (ВЭЖХ-МС) стала возможной диагностика большинства наследственных нарушений обмена.
Клиническая симптоматика наследственной патологии пуринового и пиримидинового обмена широко варьирует по степени тяжести даже среди родственников из одной семьи. Наиболее часто при данном нарушении метаболизма страдают центральная нервная система, почки и система крови (Simmonds H.A. et al., 1997). Основным биохимическим признаком этих заболеваний является изменение содержания пуриновых и пиримидиновых азотистых оснований, нуклеозидов и их производных в биологических жидкостях (Hartmann S. etal., 2006) и в лизатах клеток.

Способ лечения

Цель предлагаемой терапии и ее эффект Синдром Леш-Нихана и парциальный дефицит ГФРТ;
гипреактивность ФРПФС I;
семейная ювенильная гиперурикемическая нефропатия;
наследственная ксантинурия I типа (дефицит ксантиндегидрогеназы);
дефицит АФРТ Медикаментозная терапия с помощью Аллопуринола Снижение образования трудно растворимых соединений, предотвращение развития нефролитиаза и подагрического артрита, у некоторых больных – профилактика формирования почечной недостаточности; препарат не влияет на неврологические расстройства Тяжелый комбинированный иммунодефицит, обусловленный недостаточностью аденозиндезаминазы -Пересадка костного мозга;
-Заместительная ферментная терапия с использованием бычьих эритроцитов, обработанных полиэтиленгликолем (PEG-ADA);
-Генная терапия Полное или частичное восстановление функций иммунной системы;
не влияет на неврологические расстройства Парциальный Т-клеточный иммунодефицит, обусловленый недостаточностью пурин-нуклеозид-фосфорилазы -Пересадка костного мозга Полное или частичное восстановление функций иммунной системы;
Не влияет на неврологические расстройства Наследственная оротовая ацидурия Уридин Исчезновение проявлений анемии, нормализация темпов физического развития, — нормализация психомоторного развития при рано начатом лечении Дефицит пиримидин-5-прайм-нуклеотидазы Специфическое лечение отсутствует Нет Дефицит миоаденилат-дезаминазы (аденозин-монофосфат-дезаминазы I) Специфическое лечение отсутствует Нет Дефицит АДСЛ, ATIC, дигидропиримидин-дегидрогеназы, дигидропиримидиназы и β-уреидопропионазы Специфическое лечение отсутствует. Симптоматическая терапия: антиконвульсанты – по показаниям, ноотропные препараты, корректоры поведения – по показаниям Уменьшение эпилептических проявлений.

Внедрение программы ранней диагностики наследственных заболеваний, обусловленных нарушением обмена пуринов и пиримидинов, при помощи метода ВЭЖХ-МС будет способствовать раннему выявлению этой патологии, что сделает возможным раннее и адекватное назначение эффективного лечения детям и осуществление профилактики данных заболеваний.
Список литературы:
1. Simmonds HA, Duley JA, Fairbanks LD, McBride MB. When to investigate for purine and pyrimidine disorders: introduction and review of clinical and laboratory indications. J Inherit Metab Dis 1997;20:214-226.
2. Hartmann S, Okun JG, Schmidt C-D, Garbade SF et al. Comprehensive Detection of Disorders of Purine and Pyrimidine Metabolism by HPLC with Electrospray Ionization Tandem Mass Spectrometry. Clinical Chemistry. 2006;52:1127-1137.
3. Марри Р., Греннер Д., Мейес П., Родуэлл В. Биохимия человека. Перев с англ. под ред. Гинодмана Л.М. и Кандрора В.И., Москва «Мир», 1993, Т.2, 414 с.
4. Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B. «The Metabolic And Molecular Bases of Inherited Disaes” eight edition, 2001. Vol II, p. 2528.
5. Mathews CK. DNA precursor metabolism and genomic stability. The FASEB Journal, Vol 20, July 2006, P. 1300-1314.
6. Sumi S, Imaeda M., Kidouchi K., Ohba S., Hamajima N., Kodama K., Togari H., Wada Y.: Population and family studies of dihydripyrimidinuria; prevalence, inheritance mode, and risk of fluorouracil toxicity. Am J Med Genet 63:717, 1998.
7. Harkness R.A., Coade S.B., Walton K.R., Wright D: Xanthine oxidase deficiency and ‘Dalmatian’ hypouricemia: Incidence and effect of exercise. J Inherit Metab Dis 6:114, 1983.
8. Harkness R.A., McCreanor G.M., Simpson D, MacFadyen I.R.: Pregnancy in and incidence of xanthine oxidase deficiency. J Inherit Metab Dis 9:407, 1986.
9. Merceles R., Martin J.J, DeHaene I., DeBarsy T.H., Van den Berghe G.: Myoadenilate deaminase deficiency in a patient with facial and limb girdle myopathy. J Neurol 225:157, 1981.
10. Sebesta I., Krijt J., Kmoch S., Hartmannová H., Wojda M., Zeman J.Adenylosuccinase deficiency: clinical and biochemical findings in 5 Czech patients. J Inherit Metab Dis. 1997 Jul;20(3):343-4.

11. Torres R.J., Puig J.G. Hypoxanthine-guanine phosophoribosyltransferase (HPRT) deficiency: Lesch-Nyhan syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 48.
Simmonds HA. Adenine phosphoribosyltransferase deficiency. Orphanet Encyclopedia, July 2003.

Список сокращений:
AICAR — аминоимидазолкарбоксамидо-рибозид
ATIC — аминоимидазол-карбоксамидорибозид-трансформилаза/инозинмонофосфат-циклогидролаза
Ur/Cr – коэффициент соотношения содержания уратов к концентрации креатинина в суточном анализе мочи
АД – аутосомно-доминантный тип наследования
АДА — аденозиндезаминаза
АДСЛ — аденилосукцинатлиаза
АР – аутосомно-рецессивный тип наследования
АФРТ — аденинфосфорибозилтрансфераза
ВЭЖХ-МС – высокоэффективная жидкостная хроматография-хроматомасс-спектрометрия

Пурины и пиримидины – органические вещества, входящие в структуру нуклеиновых кислот, коферментов и макроэргических соединений. Нарушение метаболизма азотистых оснований возникает вследствие генетически обусловленных дефектов ферментов, участвующих в обмене пуринов и пиримидинов.

Синонимы русские

Наследственные дефекты метаболизма азотистых оснований.

Синонимы английские

Purine and Pyrimidine Panel, Urine.

Метод исследования

Высокоэффективная жидкостная хроматография-масс-спектрометрия (ВЭЖХ-МС).

Единицы измерения

мкмоль / ммоль креатинина (микромоль на миллимоль креатинина).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Разовую порцию мочи.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Исключить (по согласованию с врачом) прием мочегонных препаратов в течение 48 часов до сбора мочи.

Общая информация об исследовании

Пурины и пиримидины – гетероциклические органические азотистые вещества, входящие в состав нуклеотидов и нуклеозидов. Они являются важными структурными элементами нуклеиновых кислот (ДНК, РНК), источников энергии (например, АТФ), ферментов (НАДФ, НАД, ФАД).

К пуринам относится аденин, гуанин, ксантин, гипоксантин, к пиримидинам – урацил, тимин, цитозин, оротовая кислота. Данные вещества необходимы для хранения, транскрипции и трансляции генетической информации, роста и деления клеток, накопления энергии, передачи сигналов. В организме человека происходит эндогенный синтез пуринов и пиримидинов, взаимное превращение нуклеозидов и нуклеотидов и их катаболизм. Конечным продуктом метаболизма пуринов является мочевая кислота (2,6,8-триоксипурин). Пиримидины деградируют до бета-аланина и бета-аминоизобутирата.

Дефекты ферментов, принимающих участие в разных этапах метаболизма пуринов и пиримидинов, могут приводить к развитию заболевания. Патогенез данных состояний связан с накоплением в клетках и биологических жидкостях избыточного количества азотистых оснований и их метаболитов, которые могут быть токсичными и способными повреждать генетический материал и функцию клеток. Описано около 30 нарушений различных этапов метаболизма пуринов и пиримидинов, но клинически проявляются только 17. Основные лабораторные признаки данных заболеваний – это изменение содержания пуринов и пиримидинов в биологических жидкостях. Первые симптомы могут возникать как в раннем детстве, так и в старшем возрасте, а клинические проявления могут значительно варьироваться по степени тяжести. Наиболее часто при патологии пуринового и пиримидинового обмена повреждаются нервная система (задержка развития, аутизм, эпилептические приступы), кроветворная ткань (анемия) и почки (нефропатия, мочекаменная болезнь).

Классическим примером приобретенного нарушения пуринового обмена является подагра – заболевание, сопровождающиеся повышением уровня мочевой кислоты в крови и отложением уратов в тканях. Однако необходимо учитывать, что гиперурикемия (повышение уровня мочевой кислоты в крови) у людей старше 40 лет связана не только с генетической предрасположенностью, но и с особенностями питания, употреблением алкоголя, нарушением экскреторной функции почек. Гиперурикемия и подагра в более молодом или детском возрасте в большинстве случаев ассоциированы с наследственными дефектами ферментов пуринового обмена.

Тяжелое нарушение метаболизма пуринов – синдром Леша – Нихана (абсолютный дефицит гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы), который наследуется совместно с Х-хромосомой и проявляется тяжелыми неврологическими нарушениями, задержкой психомоторного развития, церебральным параличом, аутоагрессивным поведением и уратной нефропатией. Симптомы заболевания чаще становятся заметными в возрасте 3-12 месяцев. При данной патологии в биологических жидкостях возрастает концентрация мочевой кислоты и гипоксантина.

К врождённым нарушениям пуринового обмена относятся дегидроксиаденинурия, наследственная ксантинурия, синдром Келли – Зигмиллера и др. Дефицит аденозин-дезаминазы и пурин-нуклеозид-фосфорилазы приводит не только к неврологическим нарушениям, но и к снижению количества лимфоцитов и иммунодефициту, который проявляется рецидивирующими тяжелыми инфекциями.

Патология пиримидинового обмена наблюдается и диагностируется значительно реже. К нарушениям метаболизма пиримидинов относятся оротовая ацидурия, дефицит пиримидин-5-нуклеотидазы, дефицит дигидропиримидин-дегидрогеназы.

Некоторые из наследственных нарушений обмена азотистых оснований при своевременном выявлении поддаются коррекции, для других применяется симптоматическая терапия и разрабатываются новые методы лечения. Диагноз верифицируется на основании комплексных клинико-генеалогических данных и результатов лабораторного исследования.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики врождённых нарушений метаболизма пуринов и пиримидинов;
  • для мониторинга пациентов с нарушением обмена азотистых оснований;
  • для обследования родственников пациентов с нарушениями метаболизма пуринов и пиримидинов;
  • для оценки эффективности терапии;
  • для лабораторной диагностики первичных и вторичных гиперурикемий.

Когда назначается исследование?

  • При подозрении на нарушение метаболизма пуринов и пиримидинов (задержка психоневрологического развития, аутизм, анемия, нефропатия, тяжелый комбинированный иммунодефицит);
  • при гиперурикемии и/или гиперурикурии (повышении/понижении концентрации мочевой кислоты в крови и/или моче);
  • при периодическом обследовании пациентов с нарушениями обмена пуринов и пиримидинов.

Что означают результаты?

Референсные значения, мкмоль / ммоль креатинина

Компонент

Возраст

Референсные значения

Урацил

до 4 лет

0 — 50

4 — 7 лет

0 — 30

7 — 13 лет

0 — 25

старше 13 лет

0 — 20

Тимин

без разбивки по возрасту

Аденин

без разбивки по возрасту

Гипоксантин

до 4 лет

0 — 65

старше 4 лет

0 — 30

Ксантин

до 4 лет

0 — 54

4 — 7 лет

0 — 21

7 — 13 лет

0 — 35

13 — 18 лет

0 — 15

старше 18 лет

0 — 20

Оротовая кислота

до 7 лет

7 — 18 лет

старше 18 лет

Дигидрооротовая кислота

без разбивки по возрасту

Мочевая кислота

до 4 лет

4 — 7 лет

7 — 13 лет

13 — 18 лет

старше 18 лет

Дезокситимидин

без разбивки по возрасту

Дезоксиуридин

без разбивки по возрасту

Тимидин

без разбивки по возрасту

Уридин

до 4 лет

старше 4 лет

Дезоксиаденозин

без разбивки по возрасту

Дезоксиинозин

без разбивки по возрасту

Дезоксигуанозин

без разбивки по возрасту

Аденозин

без разбивки по возрасту

Инозин

до 4 лет

старше 4 лет

Гуанозин

до 4 лет

старше 4 лет

AICAR (5-Аминоимидазол-
4-карбоксамид
Рибонуклеотид)

без разбивки по возрасту

Сукциниладенозин

до 4 лет

старше 4 лет

Дигидроурацил

до 4 лет

старше 4 лет

Дигидротимин

до 4 лет

старше 4 лет

N-карбамил-бета-аланин

до 4 лет

старше 4 лет

N-карбамил-бета
аминоизомасляная
кислота

до 4 лет

старше 4 лет

Гуанозин

Причины повышения: дефицит пурин-нуклеозид-фосфорилазы

Инозин

Причины повышения: дефицит пурин-нуклеозид-фосфорилазы

Дезоксигуанозин

Причины повышения: дефицит пурин-нуклеозид-фосфорилазы

Тимидин

Причины повышения: дефицит тимидин-фосфорилазы

Дезоксиуридин

Причины повышения: дефицит тимидин-фосфорилазы

Мочевая кислота

Причины повышения:

  • Гиперактивность фосфорибозил-пирофосфат-синтетазы
  • Дефицит гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы
  • Синдром Леша – Нихана, обусловленный отсутствием активности фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы
  • Гиперпродукция 5-фосфата
  • Врождённое нарушение толерантности к фруктозе
  • Болезнь накопления гликогена
  • Болезнь Гоше
  • Миело- и лимфопролиферативные заболевания
  • Полицитемия
  • Макроглобулинемия Валденстрема
  • Карциноматоз
  • Гемолитическая анемия
  • Избыточное поступление пуринов с пищей (мясо, пиво)
  • Гломерулонефрит
  • Тубуло-интерстициальный нефрит
  • Синдром Фанкони

Причины понижения:

  • Дефицит фосфорибозил-пирофосфат-синтетазы
  • Гиперактивность уридин-5-монофосфат-гидролазы
  • Дефицит пурин-нуклеозид-фосфорилазы
  • Дефицит ксантин-дегидрогеназы
  • Ксантинурия
  • Хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит)
  • Свинцовая интоксикация
  • Дефицит фолиевой кислоты
  • Печеночная недостаточность
  • Острая интермиттирующая порфирия
  • Хронический алкоголизм
  • Лекарственные препараты (аллопуринол)

Оротовая кислота

Причины повышения:

  • Дефицит фосфорибозил-пирофосфат-синтетазы
  • Дефицит оротат-фосфорибозил-трансферазы
  • Наследственная оротовая ацидурия

Гуанин

Причины повышения: дефицин пурин-нуклеозид-фосфорилазы

Тимин

Причины повышения:

  • Дефицит дигидропиримидин-дегидрогеназы
  • Дефицит дигидропиримидиназы
  • Дефицит бета-уреидопропионазы

Дигидроурацил

Причины повышения:

  • Дефицит дигидропиримидин-дегидрогеназы
  • Дефицит дигидропиримидиназы
  • Дефицит бета-уреидопропионазы

Бета-аланин

Причины повышения: дефицит бета-аланин-альфа-кетоглутарат-аминотрансферазы

Урацил

Причины повышения:

  • Дефицит дигидропиримидин-дегидрогеназы
  • Дефицит дигидропиримидиназы
  • Дефицит бета-уреидопропионазы

Дезоксиаденозин

Причины повышения: дефицит аденозин-дезаминазы (АДА)

Ксантин

Причины повышения:

  • Дефицит гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы
  • Дефицит ксантин-дегидрогеназы
  • Гиперактивность фосфорибозил-пирофосфат-синтазы I (ФРПС I)
  • Наследственная ксантинурия – дефицит ксантин-оксидоредуктазы (ксантиноксидазы)

Что может влиять на результат?

  • Вещества, которые могут увеличивать концентрацию мочевой кислоты: бета-адреноблокаторы, кофеин, витамин С, большие дозы ацетилсалициловой кислоты, кальцитриол, аспаргиназа, диклофенак, изониазид, ибупрофен, индометацин, пироксикам, парацетамол, соли лития, маннитол, меркаптопурин, метотрексат, нифедипин, преднизолон, верапамил.
  • Вещества, уменьшающие концентрацию мочевой кислоты в моче: аллопуринол, глюкокортикоиды, имуран, контрастные вещества, винбластин, азатиоприн, метотрексат, спиронолактон, инсулин, нестероидные противовоспалительные, мочегонные, пиразинамид, этамбутол, тетрациклин, циклоспорин.
  • Уровень концентрации метаболитов пуринов и пиримидинов в моче зависит от пола, возраста, расовой принадлежности, особенностей питания, употребления алкоголя.



Также рекомендуется

  • Диагностика нарушения обмена пуринов и пиримидинов в крови
  • 8-ОН-дезоксигуанозин в крови
  • Общий анализ мочи с микроскопией осадка
  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
  • Мочевая кислота в сыворотке
  • Мочевая кислота в суточной моче
  • Креатинин в суточной моче
  • Креатинин в сыворотке (с определением СКФ)
  • Суммарные иммуноглобулины M (IgM) в сыворотке
  • Суммарные иммуноглобулины G (IgG) в сыворотке
  • Суммарные иммуноглобулины A (IgA) в сыворотке

Кто назначает исследование?

Терапевт, педиатр, неонатолог, ревматолог, иммунолог, невролог, гематолог, нефролог, генетик.

Литература

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *