Спазмофилия, это что?

Страница 39 из 52

Спазмофилия (рахитогенная тетания) наблюдается, чаще в возрасте от 4 мес до 1 года и реже до 2 лет в зимне-весенний период.

Судорожная готовность, проявляющаяся повышенной нервно- мышечной возбудимостью и склонностью к общим или местным тоническим или клоническим судорогам, связана с нарушением кальциевого и фосфорного обмена, снижением содержания ионизированного кальция крови и недостаточностью гормонов паращитовидных желез, возможно и кальциотонина.
Спазмофилия бывает скрытой и явной. Скрытая спазмофилия легко переходит в явную при провоцирующих моментах: гипертермии, инфекционных заболеваниях, диспепсиях, избытке коровьего молока в рационе, горчичных ваннах и обертываниях, резком возбуждении. Последние выступают как факторы, раздражающие вегетативную нервную систему, и создают предрасположенность к алкалозу, способствуют мобилизации фосфора, уменьшению количества кальция в сыворотке крови и переходу скрытой спазмофилии в явную.
Явная спазмофилия может проявляться в виде ларингоспазма, эклампсических судорог и тетании.
Ларингоспазм (судорога голосовой щели) выражается в громком, звучном, стонущем, иногда каркающем, захлебывающемся звуке при любом возбуждении, испуге, плаче ребенка. После безуспешных попыток сделать вдох может внезапно наступить остановка дыхания. Резкая бледность, цианоз губ, испуганный взгляд, двигательное беспокойство или застывание с запрокинутой головой, напряжение всего тела и выпячивание большого родничка у грудных детей указывают на тяжелое течение синдрома. В конце приступа ребенок делает несколько поверхностных вдохов — свистящих в связи с прохождением воздуха через суженную еще щель, а затем восстанавливается нормальное дыхание. Такие приступы могут быть единичными, но могут повторяться до 20 раз в сутки, нередко сопровождаясь карпопедальным спазмом, который также может длиться часами, а то и сутками.
Как первый симптом спазмофилии (при незначительных катаральных явлениях в дыхательных путях и нормальной температуре) наблюдаются внезапная одышка с раздуванием крыльев носа и цианозом, спастический звонкий кашель, затрудненный, с кряхтеньем выдох. Отмечается вздутие легких, выслушиваются участки с бронхиальным дыханием и хрипами как следствие спастического сокращения бронхиальных мышц.

33. Клиника скрытой спазмофилии

• Повышенная возбудимость, периодический тремор
подбородка и конечностей, подёргивание отдельных
групп мышц.
• Симптом Хвостека: подёргивание мимической
мускулатуры в ответ на поколачивание по скуловой дуге
или углу нижней челюсти.
• Симптом Люста: подошвенное
сгибание стопы и отведение её
в сторону при поколачивании
ниже головки малоберцовой
кости.
• Симптом Труссо: судорожное
сокращение кисти в виде
«руки акушера» при сдавлении
нервно-сосудистого пучка в области
плеча.

35. Клиника карпопедального спазма

• Карпопедальный спазм – тоническое
сокращение мышц кистей и стоп. Кисти в виде
«руки акушера», стопы в состоянии резкого
подошвенного сгибания. Длительность от
нескольких минут до нескольких суток. Может
сопровождаться отёком тыльных поверхностей

кистей и стоп.
• Возможен спазм круговых мышц рта – «рыбий
рот».
• Особенно опасны спазм сердечной мышцы и
бронхоспазм.

Судорожный синдром у детей сопутствует многим патологическим состояниям ребенка в стадии их манифестации при ухудшении витальных функций организма. У детей первого года жизни судорожных состояний отмечается значительно больше.

Частота неонатальных судорог по разным данным, составляет от 1,1 до 16 на 1000 новорожденных. Дебют эпилепсии преимущественно происходит в детском возрасте (около 75% всех случаев). Встречаемость эпилепсии составляет 78,1 на 100000 детского населения.

Судорожный синдром у детей (МКБ-10 R 56.0 неуточненные судороги) — это неспецифическая реакция нервной системы на различные эндо- или экзогенные факторы, проявляющаяся в виде повторяющихся приступов судорог или их эквивалентов (вздрагивания, подергивания, непроизвольных движений, тремора и т.д.), часто сопровождающаяся нарушениями сознания.

По распространенности судороги могут быть парциальными или генерализованными (судорожный припадок), по преимущественному вовлечению скелетной мускулатуры судороги бывают тоническими, клоническими, тонико-клоническими, клонико-тоническими.

Эпилептический статус (МКБ-10 G 41.9) — патологическое состояние, характеризующееся эпилептическими припадками длительностью более 5 мин, либо повторяющимися припадками, в промежутке между которыми функции центральной нервной системы полностью не восстанавливаются.

Риск развития эпилептического статуса увеличивается при продолжительности судорожного приступа более 30 минут и/или при более трех генерализованных судорожных приступов в сутки.

Неотложная помощь.

  1. Ребенку необходимо открыть шпателем рот для облегчения вдоха, вытянуть язык; в случаях тяжелого и длительного приступа ларингоспазма и остановки дыхания показано искусственное дыхание с оксигенотерапией.
  2. Для купирования судорог после обязательной очистительной клизмы используется 2% раствор хлоралгидрата (на клизму от 20 до 35—40 мл), а также внутримышечно вводится 25% раствор сернокислой магнезии в дозе 0,2 мл на 1 кг.
  3. При всех формах тетании рекомендуется применение солей кальция. При явной форме тетании внутривенно вводят глюконат или хлорид кальция (10% раствор) из расчета 1,0—1,5 мл на 1 кг веса в сутки (лучше после забора крови на кальций и фосфор). С улучшением состояния ребенка следует внутрь применять хлорид кальция (10% раствор) по 1 чайной ложке 4—6 раз в сутки. Эта соль легко диссоциирует в присутствии соляной кислоты, легко усваивается, уменьшает алкалоз и способствует ионизации кальция в межклеточной жидкости.
  4. После проведенных манипуляций ребенку обеспечивают полный покой; ограничивают коровье молоко в первые сутки (затем желательно давать молоко, подкисленное соляной или лимонной кислотой). Через 3—5 дней после купирования приступа судорог при выравнивании уровня кальция в крови показано назначение витамина D. Последний усиливает резорбцию кальция из кишечника и повышает уровень его в сыворотке крови. Лучшей будет резорбция кальция, если одновременно использовать нитратную смесь (лимонная кислота и лимоннокислый натрий в соотношении 2:1) в 10% растворе по 5,0 мл 3—4 раза в день в течение 7—10 дней.
  5. Нередко гипокальциемия после назначения витамина D в ударной дозе может нарасти и вызвать приступ судорог в связи с усиленным отложением фосфатов кальция в костях. В таких случаях применение паратиреоидина в дозе 20 ед. I—2 раза в ближайшие дни дает заметный эффект, но требует постоянного контроля над уровнем кальция крови, так как гиперкальциемия значительно опаснее гипокальциемии.

7. Клиника: начальный период

Начинается на 2-3 месяце жизни,
у недоношенных на первом месяце.
1. Изменения в ЦНС: беспокойство,
раздражительность, тревожный сон,
утрата навыков.
2. Потливость особенно при крике,
кормлении. Пот имеет кисловатый
запах, раздражает кожу, ребёнок
трётся головой о подушку –
появляется лысина. Присоединяется
потница.

8. Клиника: начальный период

3. Мышечная гипотония, вялость.
4. Появление первых костных
симптомов:
— податливость краёв большого
родничка, размягчение швов
черепа;
— намечаются утолщения на
рёбрах «чётки».
Длительность от 4-6 недель до
2-3 месяцев.

9. Период разгара

1. Значительные нервномышечные расстройства:
вялость, малоподвижность,
отставание в физическом и
психическом развитии;
выраженная гипотония
мышц и слабость
связочного аппарата.
2. Изменения скелета

10. Изменения скелета

• Размягчение чешуи затылочной кости
(краниотабес) и уплощение затылка
• Образование лобных и теменных бугров
• Позднее закрытие родничка
• Позднее прорезывание зубов, формирование
неправильного прикуса
• Деформация грудной клетки: «чётки» на рёбрах,
«грудь сапожника», «куриная грудь», «гаррисонова
борозда»
• Деформация позвоночника: лордоз, кифоз,
сколиоз
• Искривления трубчатых костей: О- или Х-образное
• На руках: «браслетки», «нити жемчуга»

11. Деформация грудной клетки:

13. Период реконвалесценции

• Улучшение состояния и самочувствия
ребёнка, ликвидация неврологических
расстройств.
• Дольше всего держатся изменения
скелета.

14. I степень тяжести (лёгкая)

• В основном нервно-мышечные
проявления.
• Минимальные расстройства
костеобразования: краниотабес,
уплощение затылка.

15. II степень тяжести (средняя)

• Значительные нервно-мышечные
проявления.
• Отчётливые деформации скелета.
• Минимальные изменения со стороны
внутренних органов.

16. III степень тяжести (тяжёлая)

• Значительная задержка психомоторного и
физического развития.
• Резко выраженные мышечные и костные
изменения.
• Изменения со стороны внутренних органов:
— «пыхтящая» одышка
— тахикардия, глухость тонов, систолический шум
— метеоризм, запоры, «лягушачий» живот
— гепатоспленомегалия

17. Потенциальные проблемы

• Риск развития пневмонии
• Риск развития железодефицитной
анемии
• Риск развития потницы и опрелостей
Остаточные явления
• Костные деформации: плоскосуженный
таз, неправильный прикус, искривления
трубчатых костей и т.п.

18. Диагностика

• Проба Сулковича на уровень кальция в
моче: отрицательная.
• Биохимический анализ крови: снижение
кальция и фосфора, ацидоз.
• Рентгенография костей: остеопороз.

20. Лечение (неспецифическое)

• Амбулаторное
• Уход:
— тщательная гигиена: смена нательного
и постельного белья, лечение потницы
— ванны гигиенические
и лечебные (хвойные, солёные)
— длительные прогулки
— ЛФК, массаж

21. Лечение (неспецифическое)

• Диета:
— грудное вскармливание, полноценное
питание кормящей женщины
— более раннее на 2-4 недели введение
прикорма и корригирующих добавок
— ограничение коровьего молока и манной
каши
— при искусственном вскармливании –
адаптированная смесь, обогащённая
бифидобактериями, витамином Д, железом

22. Продукты, богатые Са и витамином Д

• Медикаментозное:
— Препараты кальция: глицерофосфат,
глюконат
— Микроэлементы: аспаркам, панангин
— Цитратная смесь: лимонная кислота,
цитрат натрия и вода
— Ферменты ЖКТ: пепсин, соляная
кислота
— Витамины гр.В, С, А, Е

24. Лечение (специфическое)


УФО
Препараты витамина Д:
видехол (масляный р-р) 1 капля – 500 МЕ
эргокальциферол (масляный и спиртовой
р-ры) в 1 капле от 500 до 5000 МЕ
— водный р-р холекальциферола 1 капля –
500 МЕ
Назначают ежедневно 2000-5000 МЕ в
течение 30-45 дней. Затем дозу снижают
до профилактической 400-500 МЕ в сутки
в течение первых 2-х лет жизни (кроме
лета)

25. Профилактика

неспецифическая
антенатальная
постнатальная
специфическая
антенатальная
постнатальная

26. Неспецифическая антенатальная профилактика

• Соблюдение беременной
женщиной режима дня,
прогулки не менее 2-4 ч в
день
• Рациональное питание
беременной
• Профилактика заболеваний
и невынашивания

27. Неспецифическая постнатальная профилактика

• Полноценное питание кормящей
матери
• Длительное грудное вскармливание со
своевременной коррекцией
• Тщательный уход, прогулки
• Ежедневный массаж и
гимнастика

28. Специфическая антенатальная профилактика

• Беременным из группы риска проводят
курсы УФО или витамина Д

43. Острая Д-витаминная интоксикация

• Развивается при приёме больших доз
витамина Д в течение 2-10 недель.
• Анорексия, рвота, запоры, мышечная
слабость, полиурия, обезвоживание,
повышение температуры тела.
Вначале повышенная возбудимость,
далее сонливость, апатия, помрачение
сознания вплоть до комы. Иногда
судороги.

44. Хроническая Д-витаминная интоксикация

• Возникает на фоне передозировки в течение
длительного времени: несколько месяцев.
• Нарушение сна,
раздражительность,
бледность, снижение аппетита,
плохая прибавка массы тела,
запоры.
Преждевременное
закрытие родничка и
швов черепа.
Признаки хронического
пиелонефрита.

45. Диагностика

• Общий анализ крови: анемия.
• Общий анализ мочи: протеинурия,
лейкоцитурия, эритроцитурия.
• Биохимический анализ крови:
повышение уровня кальция.
• Проба Сулковича: резко положительная.
• Рентгенография костей:
преждевременное окостенение,
избыточное отложение кальция.

47. Потенциальные проблемы

• При острой Д-витаминной интоксикации
возможен летальный исход в связи с
токсическим гепатитом, миокардитом и
острой почечной недостаточностью.
• При хронической Д-витаминной
интоксикации: кардиосклероз,
нефрокальциноз, хронический
пиелонефрит, хроническая почечная
недостаточность.

48. Профилактика

• Правильное лечение
рахита.
• Систематический контроль
состояния ребёнка.
• При применении витамина
Д регулярное 1 раз в 10-15
дней проведение пробы
Сулковича.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *