Венозная дисплазия

Узнать больше о других заболеваниях на букву «Ф»: Факоматозы; Фантомная боль; Фибромиалгия; Фокальная корковая дисплазия; Фокальная эпилепсия; Фуникулярный миелоз.

Фокальная корковая дисплазия – это дефект, проявляющийся в ходе развития клеточных структур головного мозга. Проявляется данная аномалия в виде эпилептических приступов, сопровождающихся полной кратковременной потерей сознания.

Диагностика заболевания проводится врачом неврологом на основании результатов ЭЭГ, МРТ и ПЭТ исследования. Консервативное лечение данной патологии проблематично, ввиду ее высокой устойчивости к противоэпилептической терапии. В тяжелых случаях может быть показано полное удаление пораженного участка мозга.

Общие данные

Фокальная корковая дисплазия – развивается во внутриутробном периоде и проявляется в виде патологий, локализующихся в отдельных участках мозговой оболочки. ФКД является самым распространённым фактором, провоцирующим появление эпилепсии у детей (по некоторым данным ФКД наблюдается у тридцати процентов детей больных эпилепсией).

Особенности, позволяющие отличить ФКД от обычной эпилепсии, является:

  • низкая эффективность стандартного консервативного противоэпилептического лечения;
  • большая выраженность симптомов у детей с различного рода умственными или психическими отклонениями.

Большинство патологий при ФКД локализуется в височной и лобной долях. Патологические поражения очень плохо визуализируются, что значительно усложняет проведение МРТ диагностики.

Причины возникновения заболевания

Возникновение ФКД обуславливается внутриутробными нарушениями в развитии церебральной коры, что обуславливает нарушения миграции клеток мозговой оболочки, образуя участок с аномально развитыми нейронами. Формируется ФКД на конечной стадии беременности, приблизительно за шесть недель до родов.

Из-за того, что у некоторых групп пациентов при обследовании были найдены рецессивные дефекты в структуре гена TSC1, нельзя полностью исключить генетическую причину развития заболевания. Большинство современных научных исследований ведется именно в этом направлении.

Усилия ученых сконцентрированы на разработке методик:

  • Раннего (внутриутробного) выявления дефектного гена – данная разработка позволит выявить предрасположенность ребенка к возникновению заболевания в будущем.
  • Выявления возможности передачи дефектного гена ребенку от одного из родителей – данная разработка позволит выявить риск передачи гена потомству еще на этапе планирования беременности.
  • Замены дефектного гена – данная разработка позволит эффективно лечить заболевание (даже на ранних стадиях), что позволит избежать использования травматичного и чреватого развитием тяжелейших осложнений оперативного лечения.

Виды

До недавнего времени медицинская наука выделяла всего два базовых вида дисплазии, однако, в начале 2011 года был принят новый классификатор, предполагающий деление ФКД на три базовых типа.

Согласно данному классификатору ФКД бывает:

  • Первого типа. Характеризуется возникновением одного или нескольких локальных дефектов архитектоники коры головного мозга.
  • Второго типа. Характеризуется развитием очаговых поражений архитектоники, с наличием аномалий в развитии нейронов и клеточных балок. В большинстве случаев поражает лобную долю.
  • Третьего типа. Развитие дефектов архитектоники спровоцировано негативным воздействием какой–либо мозговой патологии.

Симптомы заболевания

Главным симптомом, опираясь на который можно диагностировать наличие у пациента корковой дисплазии является – краткосрочные эпилептические приступы. Манифестирует заболевания рано, часто еще до достижения пациентом 5 лет.

Приступы заболевания сложные (сопровождающиеся расстройством поведенческих реакций), интенсивные (осложняются потерей равновесия и возникновением спонтанных двигательных реакций) и кратковременные (редко длятся дольше одной минуты). В раннем возрасте при отсутствии должного лечения провоцируют развитие аутизма.

Симптоматика ФКД напрямую зависит от ее типа, локализации, выраженности симптомов, наличии осложнений и заболеваний, провоцирующих ее появление. Ранняя манифестация в большинстве случаев отягчается задержкой психического и умственного развития.

Симптомы дисплазии первого типа менее выражены, однако, в некоторых случаях данный тип ФКД может провоцировать ухудшение когнитивных способностей у пациента.

Симптомы дисплазии второго типа намного более выражены, чем первого. ФКД данного типа сопровождается возникновением тяжелейших эпилептических припадков.

Симптомы дисплазии третьего типа напрямую зависят от характера основного заболевания.

Диагностика заболевания

Главным диагностическим методом, позволяющим определить наличие ФКД, является – МРТ диагностика, которая, однако, должна производиться согласно специальному диагностическому протоколу. Толщина среза, согласно которому не должна превышать полутора миллиметров. Только столь тщательное сканирование позволяет выявить даже самые минимальные изменения в коре.

В процессе диагностики значение имеет квалификация и опыт врача рентгенолога, из-за чего интерпретация результатов должна вменяться в обязанность исключительно специалисту.

Проведение МРТ исследования позволяет выявить следующие признаки наличия ФКД:

  • Изменение толщины коры, в месте предполагаемой локализации дисплазии.
  • Отсутствие четко выраженного перехода между белым и серым мозговым веществом.
  • Изменение хода мозговых извилин.

Каждый вид ФКД имеет спектр характерных именно для него симптомов. Уточнить данные полученные при прохождении МРТ позволяет проведение электроэнцефалографии, позволяющей выявить наличие локальной эпилептической активности, не только в момент эпилептического припадка, но и в период после него. Во время приступа отмечается активация участков мозга, расположенных в зонах локализации дисплазии. Данная закономерность объясняется наличием за пределами основной локализации дисплазии аномальных мозговых клеток.

Также обозначить зоны локализации дисплазии можно при помощи ПЭТ диагностики, дополненной МРТ исследованием. Однако у данного диагностического метода существует один значительный нюанс, ПЭТ исследование позволяет локализовать дисплазию только в период эпилептического припадка (контрастное вещество должно быть введено в организм пациента исключительно после первого пароксизмального заряда). Данный вид диагностики особенно ценен, в случае если МРТ диагностика не дала четких и однозначных результатов. Для получения более точного результата может применяться электрокортикография.

Терапия

Лечение больного курируется врачом неврологом, совместно с врачом эпилептологом. Лечение начинается с выбора и определения эффективной дозировки противосудорожного препарата. С данными целями может использоваться карбамазепин, диазепам, леветирацетам, топирамат и препарат вальпроевой кислоты. В большинстве случаев эпилепсия, отягощенная ФКД, оказывается крайне устойчивой к какому-либо противосудорожному лечению.

В указанном выше случае должен быть поставлен вопрос о хирургической резекции пораженного участка. Оперативное лечение проводится исключительно врачом нейрохирургом, совместно с неврологом. В связи с тем, что дисплазия носит фокальный характер, оперативное лечение является эффективным.

Многие специалисты настаивают на целесообразности как можно более полного и радикального удаления пораженного мозгового участка. Данное утверждение спорно, потому что локализация клеток, расположенных вокруг основного очага поражения достаточно обширна, а их полное удаление без нанесения значительного вреда пациенту невозможно.

В зависимости от тяжести симптомов, их локализации и размера пораженного участка может быть использован один из трех вариантов хирургического лечения:

  • Селективное удаление зоны локализации дисплазии.
  • Стандартное удаление пораженной части головного мозга.
  • Точечное удаление зоны поражения корковой дисплазией.

При ФКД третьего типа целесообразно удаление, как самого участка дисплазии, так и главного очага поражения.

Прогноз развития заболевания

Прогноз развития заболевания напрямую зависит от типа дисплазии, качества проведенной терапии, а также успешности радикального лечения. В большинстве случаев консервативное лечение дисплазии не приносит эффекта.

Возникновение заболевания в детском возрасте может спровоцировать проявление отклонений в развитии, с постепенным развитием олигофрении.

Оперативное лечение является результативным, при одиночном очаге поражения. Практически у половины пациентов возобновления заболевания не наблюдается. Однако через десять лет после оперативного вмешательства стойкая ремиссия наблюдается только у трети пациентов. Скорее всего, рецидив заболевания в данном случае связывается с неполным удалением поврежденного сегмента.

Возникновение рецидива заболевания непосредственно после проведенного оперативного вмешательства наблюдается приблизительно у двух пациентов их ста, а в случае распространенного поражения, рецидив наступает у шести пациентов из ста прооперированных.

Риск рецидива увеличивается, в случае если оперативное вмешательство проводилось вблизи функционально важных участков головного мозга.

⇐ ПредыдущаяСтр 184 из 245

  1. Врожденные аномалии развития
  2. Врожденные аномалии сосудистого тракта.
  3. Врожденные механизмы научения
  4. Врожденные пороки
  5. Врожденные пороки развития и приобретенные деформации конечностей
  6. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области.
  7. Врожденные пороки сердца
  8. Врожденные пороки сердца бледного типа
  9. Врожденные пороки сердца с препятствием к выбросу из желудочков

Врожденные пороки развития сосудов обычно видны при рождении, но иногда проявляются через несколько лет. Сосуды при врожденных пороках имеют нормальный эндотелий. Размер поражения имеет тенденцию увели­чиваться с возрастом. Пороки развития сосудов классифицируют в соответ­ствии с типом пораженных сосудов. Различают капиллярные, артериаль­ные, венозные и смешанные формы. Капиллярные и венозные пороки от­носят к порокам с низким (медленным) кровотоком. Артериальные и сме­шанные артериовенозные пороки развития сосудов харктеризуются высо­ким (быстрым) кровотоком, который может вызвать чрезмерное заполнение правых отделов сердца.

Пороки развития вен имеют разнообразный характер: сдавление глубоких вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными вет­вями, атипично расположенными мышцами, аплазия и гипоплазия глубоких вен конечностей, аплазия клапанов, варикозное расширение, удвоение вен.

Пороки развития капилляров проявляются различного вида гемангиомами. Комбинированной формой порока развития венозных и лим­фатических капилляров, сочетающейся с гипертрофией нижней конечно­сти, является синдром Клиппеля—Треноне—Вебера. Он проявля­ется увеличением объема и удлинением конечности, сочетающимся с об­ширными сосудистыми и пигментными пятнами и диффузным варикозным расширением поверхностных вен.

Врожденные артериовенозные свищи встречаются на конечно­стях, на голове и внутренних органах (чаще легких). Различают генерализо­ванную форму, при которой поражается вся конечность (болезнь Паркса Вебера) и локальные опухолеобразные формы, чаще располагающиеся на голове и в мозге. По внешним признакам генерализованная форма пораже­ния конечностей похожа на болезнь Клиппеля—Треноне— Вебера.

При болезни Клиппеля—Треноне—Вебера родители обращают внимание на сосудистые пятна на коже конечности ребенка после рождения. К 2— 3-му году жизни появляются резкое расширение вен в бассейнах большой и малой подкожных вен, на 6—7-м году — гипертрофия мягких тканей, лим-фостаз, удлинение конечности.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных ультразву­кового дуплексного сканирования и флебографического исследований. Дифференциальный диагноз проводят с врожденными артериовенозными свищами, характерными для генерализованной формы синдрома Паркса Вебера. Ультразвуковое, артерио- и флебографическое исследования позво­ляют дифференцировать эти пороки развития.

Аплазия и гипоплазия магистральных вен встречаются сранительно редко. Хирургическое лечение крайне сложно или невозможно. Сдавление вен аберрантными артериями, фиброзными тяжами или атипич­но расположенными мышцами проявляется симптомами непроходимости глубоких вен. Лечение хирургическое — устранение странгуляций (фиброз­ных тяжей, аберрантных артерий или мышц).

Может наблюдаться удвоение как глубоких, так и поверхностных вен. Удвоенные подкожные вены могут быть причиной рецидива варикозного расширения вен после оперативного вмешательства.

Венозные аневризмы — сравнительно редко встречающееся забо­левание. Наиболее частой их локализацией являются яремные вены или устье большой подкожной вены, могут встречаться и другие локализации. Клинически венозные аневризмы проявляются припухлостью по ходу вен, увеличивающейся при натуживании, наклоне туловища, повороте головы в противоположную сторону. Обычно заболевание медленно прогрессирует и может осложниться тромбозом, компрессионным синдромом, кровотечени­ем при разрыве аневризмы.

Применяемые методики

Комбинированная операция по устранению варикозного расширения вен на нижних конечностях Технология включает:

  • пересечение участка перехода подкожной вены в глубокую;
  • удаление части вены, подверженной варикозу.

Через разрезы длиной 2-3 см в паху и 1 см в голени удаляют с применением зонда основной ствол «варикозной» вены (подкожной) с пораженными болезнью протоками. Применяется местная анестезия, возможна также общая седация (медикаментозный сон). В конце операции разрезы ушиваются косметическими швами, надевается эластичный чулок. Примерно через неделю пациент возвращается к полностью нормальному образу жизни.

Одни из лучших врачей Северной столицы ждут Вас

«СМ-Клиника» – это не только доступная стоимость флебэктомии (операции по устранению варикозного расширения вен). Это также передовое медицинское оснащение, комфортный стационар, самые современные и лучшие классические лечебные методики. Позвоните нам, чтобы записаться на прием или задать дополнительные вопросы.

Популярные вопросы

Существуют ли какие-то противопоказания к операции?

Флебэктомия противопоказана при следующих состояниях:
— поздняя стадия варикоза (при тромбозе глубоких вен);
— некоторые сердечно-сосудистые заболевания (тяжелая артериальная гипертония, ишемическая болезнь сердца);
— воспалительные процессы кожных покровов проблемной зоны;
— тяжелые инфекционные заболевания;
— второй и третий триместр беременности.

Требуется ли какая-то подготовка к флебэктомии?

Если флебэктомия проходит под местной анестезией, то для подготовки достаточно в день операции принять душ и удалить волосы в проблемной зоне.
Применение общего наркоза предполагает прохождение предварительного предоперационного обследования, которое включает общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, коагулограмму, анализы на ВИЧ, сифилис, гепатиты В и С, анализ на группу крови и резус-фактор, ЭКГ, флюорографию.
Также следует учесть, что перед хирургическим вмешательством нельзя принимать некоторые лекарственные препараты, а также желательно отказаться от алкоголя и курения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *