Заячья губа волчья пасть

Главная|Пороки развития лица (расщелина губы и неба)|Расщелина губы (заячья губа)

Расщелина губы – наиболее распространенный врожденный порок развития лица ребенка. Встречается у одного младенца из 1000 новорожденных. Часто называемый «заячьей губой» дефект лица формируется в первые месяцы жизни плода и уже на 16-й неделе беременности определяется УЗИ. Проявляется он рассечением верхней губы вглубь от небольшой щели до глубокой бороздки с одной или двух сторон. При своевременном обращении к врачу аномалия успешно поддается коррекции. Получить квалифицированную медицинскую помощь челюстно-лицевого хирурга предлагает наша Клиника.

Симптомы заячьей губы

Незаращение губы визуализируется при внешнем осмотре новорожденного. На наличие генетической патологии указывает характерная деформация с односторонним либо двусторонним расщеплением в области нижней/верхней губы. Если проигнорировать важности хирургического лечения заболевания, в будущем у ребенка может развиться заниженная самооценка из-за непривлекательной внешности.

У младенцев заячья губа и волчья пасть препятствуют нормальному процессу сосания и глотания. Глубокие и большие расщелины губы могут привести к тому, что ребенка придется кормить через носовой зонд. В последующем из-за неправильного прикуса и деформации зубов нарушаются процессы пережевывания пищи.

Обычно заячья губа приводит к патологиям зубного ряда. Во рту у пациента могут отсутствовать некоторые зубы, углы их роста также не всегда являются правильными. Отмечается склонность к образованию кариеса. Чтобы устранить стоматологическую симптоматику, необходимо провести грамотное ортодонтическое лечение, коррекцию прикуса. В некоторых случаях требуется имплантация недостающих и пересадка лишних зубов.

Дети с заячьей губой испытывают трудности в период постановки звуков. Тогда говорят о ринолалии— расстройстве речевой функции, проявляющемся проблемным произношением согласных, нечетким произношением слов, выраженностью носового звука.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика заячьей губы

Понять, что у ребенка сформировалась заячья губа, можно на УЗИ на 14-16 неделе беременности. Однако фото, полученное в результате ультразвуковой диагностики, не всегда позволяет поставить правильный предварительный диагноз.

После появления младенца на свет проблем с диагностикой не возникает. Дефект заметен сразу. Чтобы исключить наличие сопутствующих врожденных пороков, обычно проводятся дополнительные диагностические мероприятия (проверка зрения, слуха, поэтапная оценка уровня развития).

Лучшие врачи по лечению заячьей губы

8.7 4 отзывов Пластический хирург Врач первой категории Майский Иван Алексеевич Стаж 14 лет Медцентр ОН КЛИНИК на Новом Арбате г. Москва, ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1 9.6 7 отзывов Пластический хирург Челюстно-лицевой хирург Офтальмохирург Врач высшей категории Профессор Давыдов Дмитрий Викторович Стаж 29 лет Доктор медицинских наук Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15 г. Москва, ул. Волочаевская, д. 15, стр.1 8.6 Стоматолог Стоматолог-хирург Стоматолог-имплантолог Челюстно-лицевой хирург Енокян Артем Дживанович Стаж 10 лет Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а 8.6 2 отзывов Пластический хирург Челюстно-лицевой хирург Врач высшей категории Блохин Кирилл Сергеевич Стаж 11 лет Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15 г. Москва, ул. Волочаевская, д. 15, стр.1

Чем опасная заячья губа

При отсутствии своевременного и грамотного лечения заболевание «заячья губа» приводит к неправильному формированию челюстно-лицевой системы, а именно к:

  • серьезному эстетическому недостатку внешности;
  • невозможности нормально пережевывать и глотать пищу;
  • неспособности нормально разговаривать.

Группа риска

Риск рождения ребенка с заячьей губой высок, если будущая мама:

  • проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • работает на вредном производстве;
  • болеет вирусными инфекциями в первом триместре беременности;
  • курит, злоупотребляет спиртным;
  • употребляет наркотики;
  • принимает антибиотики во время беременности;
  • относится к категории старородящих.

Также высок риск рождения детей с заячьей губой в семьях, где кто-то из родителей (или сразу оба) имеет данное заболевание.

Профилактика

Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:

  • отказаться от вредных привычек;
  • планировать беременность заранее;
  • обследоваться на ИППП и TORCH;
  • проконсультироваться с генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
  • избегать необоснованного приема лекарственных препаратов;
  • исключить стрессы;
  • планировать беременность в молодом возрасте.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Когда можно оперировать расщелины

Формы расщелин нёба: А — Расщелина язычка мягкого нёба; Б — Расщелина мягкого нёба; В — Расщелина мягкого и частично твердого нёба; Г — Полная боковая расщелина мягкого и твердого нёба; Д — Полная двусторонняя расщелина твердого и мягкого нёба

Д.Ю.Комелягин: В разных клиниках придерживаются разных правил и разных сроков операции. Мы оперируем расщелины верхней губы в возрасте четырех месяцев (точнее, от четырех до шести месяцев) в зависимости от ситуации. Если ребенок гипотрофичный, маловесный, с низким гемоглобином, тогда операцию лучше отложить. Оперировать ли расщелину раньше четырех месяцев? Подобная операция – кропотливая работа, важно чтобы ткани младенца, с которыми будет работать хирург, были уже зрелыми. Кроме того, должны созреть легкие и сердце, чтобы малыш мог благополучно перенести наркоз и послеоперационный период. Торопиться нет смысла. Если, конечно, ничто не угрожает жизни ребенка.

Зачастую расщелины лица являются признаками того или иного синдрома с сопутствующими осложнениями (синдром Стиклера, синдром Лоуса-Дитца, синдром Хардикара, синдром Тричера-Коллинза и пр.), в том числе синдрома Пьера Робена, характеризующегося недоразвитием нижней челюсти и западением языка. Ребенок с таким синдромом просто не может нормально дышать или дышит только в определенном положении (на боку, на животе), потому что ткани смещены и перекрывают дыхательные пути.

Конечно, в таких случаях операции на ранних сроках оправданы. Это то, что называется «операции по жизненным показаниям» (Д.Ю.Комелягин и коллектив 1-ого хирургического отделения обладают патентом на изобретение компрессионно-дистракционного устройства, позволяющего успешно лечить детей с синдромом Пьера Робена – Прим.ред.).

— На что следует обратить внимание родителям ребенка, родившегося с расщелиной?

— На все. Провести полное обследование. И после этого выстроить вместе со специалистами план лечения. Скажем, если у него обнаружится порок сердца, конечно, в первую очередь нужно заняться пороком, а потом – лечением расщелины.

Но если нет других, более важных, факторов, мы рекомендуем оперировать расщелину верхней губы в возрасте четырех месяцев, неба – в возрасте полутора лет. Сложнее лечить расщелину альвеолярного отростка. Раньше мы предлагали оперировать ее в двенадцать лет, сейчас — начинаем с восьми. Для лечения выполняется костная пластика, то есть используется кость самого пациента (скажем, из нижней челюсти, большеберцовой кости) или искусственная кость (костный трансплантат).

Важный момент в лечении расщелины альвеолярного отростка – ортодонтическая подготовка. То есть, сначала ортодонт добивается правильного положения фрагментов верхней челюсти относительно друг друга и относительно нижней челюсти, а потом уже к коррекции приступают хирурги.

В случае успешной операции пациенты приходят потом для контрольного наблюдения раз в полгода. Хирург и ортодонт следят за тем, как формируются рубцы, верхняя челюсть, нет ли деформации носа. Иногда приходится снова делать хирургическую коррекцию. Но эти решения важно принимать совместно с ортодонтом. Если рост верхней челюсти не закончен, хирургическое вмешательство может навредить.

Помимо челюстно-лицевого хирурга может понадобиться помощь: невролога, оториноларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, сурдолога, фонопеда, психолога

«Дети не смеялись, берегли ее «зубы на носике»!

«Впервые я увидела свою шестую дочку спустя месяц после ее рождения», – вспоминает Марианна Симонова, мама семерых приемных дочерей из Новосибирска. «На фотографии в Федеральной базе данных. Она была там….страшненькая. Сфотографировали ее как-то боком, неудачно. Но что-то подсказало мне: «Моя. Не возьму – система ее погубит».

Через несколько месяцев я уже летела из своего Новосибирска к ней во Владивосток знакомиться. Муж еще дома сказал: «Глаза красивые, остальное все поправим». Так что поддержка мужа у меня уже была. Прилетела – взяла на руки – понюхала. Все. Мне этого было достаточно, чтобы принять решение. Забираю.

Да, у нее была двусторонняя расщелина губы и неба. Я на тот момент уже почитала, поспрашивала, с хирургами посоветовалась. Решили с мужем – будем исправлять. Единственное, чего я боялась, — реакции других моих дочерей. Как они ее примут? Не будут ли смеяться? Она на тот момент была самая младшая.

Я потом ее еще оставила в учреждении, якобы они ожидали квоту на операцию для нее. Но скоро поняла, что время проходит – никто ею там не занимается. И забрала домой.

Первое время нам надо было просто ее накормить. Вес был слишком маленький, гемоглобин – низкий, операцию в таком состоянии делать нельзя было. А как ее накормить? Соску сосут, прижимая ее языком к небу. А у нее в небе щель – прижать не к чему. Потом она как-то исхитрилась оборачивать соску языком и тянуть из нее. Кормить ее приходилось каждые 2-3 часа и днем, и ночью.

Мясные пюре (гемолобин надо поднимать) давали с ложки. Кладешь ложку — а у нее всё вываливается, прижать нечем. Чистишь нос – и видишь все насквозь, чуть ли не до мозга. Даешь жидкость и понимаешь – нужно быть крайне аккуратной, захлебываться ей ни в коем случае нельзя. У моих знакомых в такой же ситуации еда выливалась через уши. У нас такого не было, правда.

Но в итоге к полутора годам она была готова к операции. Несколько часов операции, несколько дней в реанимации без мамы – все это позади. А блестящий результат — налицо. Никаких осложнений. Консультировал меня перед операцией прекрасный челюстно-лицевой хирург, наш новосибирский, Михаил Васильевич Колыбелкин. Он даже имя моей дочке помог выбрать. По паспорту дочку зовут Викторией, Викой. «Она пока не сможет выговорить, дайте ей короткое имя». Так у нас появилась Ия, Июшка (с греческого «фиалка»). Она и есть у нас – прекрасная фиалка, цветочек нежный! Так ей идет это имя!

А старшие дети, кстати, никогда над ней не смеялись, наоборот, оберегали ее, как могли, особенно до операции, не давали ей упасть, боялись за ее «зубы на носике» (так они называли ее дефект).

Не страшно? Нет, страшно было только за нее, как она все перенесет. И еще страшнее было оставить ее в системе. Нельзя детям оставаться без семьи. Таким — особенно. Без операции, внимания, любви они очень быстро становятся тяжелыми, с тяжелым отставанием в развитии. А ведь это всего лишь хирургическая проблема. Если ребенок в семье – все поправимо!»

При подготовке статьи использовались материалы:​

1-ого хирургического отделения ДГКБ святого Владимира: http://cmfsurgery.ru

Института врожденных заболеваний челюстно-лицевой области профессора Г.В.Гончакова: https://www.vasha-nadezhda.ru/care

сайта https://www.operabelno.ru/metody-xirurgicheskoj-korrekcii-volchej-pasti-u-detej/

Медицинская и клиническая генетика для стоматологов: учебник для вузов / Под ред. О.О. Янушевича., — 2009. — 400 с.

Памятки, подготовленной фондом «Ты ему нужен». Скачать памятку можно .

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать

Причины формирования патологии

К образованию расщелины может привести один вредный фактор, воздействующий на организм будущей матери, или сразу несколько причин. Наиболее распространенные из них:

  • внутренние факторы развития патологии «заячьей губы»: наследственные, превышающий 40 лет возраст родителей, нарушения в формировании половых клеток;
  • внешние воздействия: неблагоприятная экология, радиация, химическая интоксикация алкоголем, курением, наркотиками, медикаментами;
  • неправильное течение беременности, нехватка витаминов;
  • инфекционные заболевания: краснуха, герпес и др.

Привести к рождению ребенка с «заячьей губой» способны различные процессы во время беременности женщины, повышающие вероятность формирования пороков развития плода. Это приводящая к перегреванию плода высокая температура тела вследствие болезни, пребывания на солнце или посещения бани. Повышение степени проницаемости плаценты, сквозь которую попадают, оказывая негативное влияние на плод, медицинские препараты. Причиной врожденной расщелины верхней губы нередко становятся опухоли матки, сделанные ранее аборты, предрасположенность к выкидышам, сильный токсикоз.

Причины

Возникновение патологии обоснованно наследственной предрасположенность. Аномалия связана с мутацией гена ТВХ22. Иногда формирование дефекта может быть связано со сбоями в работе генетической системы, обусловленными токсикозом, психоэсоциональными нагрузками, антибиотикотерапией, инфекционными заболеваниями, курением, приемом наркотических средств и алкоголя. Считается, что особенно опасным является воздействие негативных факторов на плод в первом триместре беременности. Иногда генные мутации, провоцирующие возникновение недуга, обусловлены поздними родами. При распределении негативных агентов по интенсивности воздействия их можно расположить в такой последовательности:

23%химические;

6% травматические;

5% биологические;

2% физические и все остальные.

Проявления дефекта «заячьей губы»

Порок в виде расщелины обычно локализуется на верхней губе с одной, реже двух сторон, иногда сопровождаясь расщелиной неба и расщеплением альвеолярного отростка челюсти. Помимо внешних проявлений для дефекта характерны симптомы нарушенного зубного ряда, процессов сосания, глотания и звукопроизношения. Двусторонняя аномалия встречается реже, нередко в сочетании с другими патологиями челюстно-лицевого аппарата. Часто расщелине верхней губы сопутствует дефект «волчья пасть», при котором щель распространяется на верхнее небо.

По степени выраженности порока и месту локализации «заячья губа» у новорожденных детей бывает:

  • односторонней:
    полной (с расщеплением до ноздри);
    неполной (с частичным сохранением тканей);
    скрытой (с расщеплением мышц при сохранении слизистой оболочки и кожи);
  • двусторонней:
    симметричной (одинаково полной или частичной с двух сторон);
    асимметричной (с полным расщеплением с одной стороны и неполным либо скрытым с другой).

Важность своевременного лечения

Малыша с диагнозом «заячья губа» необходимо как можно раньше показать специалисту, чтобы выяснить степень сложности случая, наметить план лечения и повысить вероятность успешного устранения проблемы. Грамотная диагностика заболевания выявляет не только заметный внешне косметический дефект, но и ряд других нарушений. Нужно предупредить их развитие и негативное действие на здоровье ребенка до исправления порока средствами хирургии, которое возможно не раньше 4-6-месячного возраста.

Среди опасных последствий не оказанной вовремя медицинской помощи детям с врожденной полной или неполной расщелиной верхней губы:

  • нарушения процесса питания, когда ребенок способен глотать только жидкую еду или получать ее через зонд прямо в желудок;
  • неправильное формирование зубов, их недостаток, рост под углом;
  • проблемы с голосом и речью (гнусавость, нечеткое произношение согласных звуков);
  • нарушения слуха;
  • склонность к отитам, простудным заболеваниям.
  • психологические трудности адаптации в детском коллективе из-за отличий внешности.

Незаращение твердого неба – часто встречающаяся врожденная аномалия развития. Она обусловлена задержкой в срастании костей правой и левой верхней челюсти, что проявляется как полное либо частичное отсутствие перегородки между полостью носа и рта. Такой порок развития приводит к весьма серьезным последствиям, поскольку нарушается правильное поступление воздуха в организм, а именно его очищение и согревание, ребенок испытывает трудности с питанием, а в дальнейшем и с речью, кроме того, страдает слух.

Тем не менее, с пороками развития нервной системы дефект волчья пасть не связан, и дети, у которых он присутствует, не являются ни умственно, ни физически отсталыми. Ранее, правда, дети с волчьей пастью редко доживали до зрелых лет, так как умирали от простудных заболеваний – холодный и загрязненный воздух беспрепятственно проникал в дыхательные пути, кроме того, туда часто попадала пища. В настоящее время незаращение неба успешно лечится, в частности, устранение волчьей пасти в Израиле позволяет полностью решить эту проблему. При этом, отмечается, что цены на лечение в Израиле значительно демократичнее, чем в других странах.

Формы патологии, диагностика расщепления неба за рубежом

Незаращение неба может проявить себя в нескольких вариантах:

  1. незаращение только мягкого неба;
  2. незаращение мягкого и частичное незаращение твердого неба;
  3. одностороннее незаращение мягкого и твердого неба;
  4. двустороннее незаращение мягкого и твердого неба.

Данная аномалия может встречаться изолированно, но нередко она диагностируется в сочетании с расщелиной верхней губы (заячья губа) или другими пороками развития лицевых костей.

Диагностика волчьей пасти в Израиле в основном происходит еще во время беременности матери, дефект обнаруживается во время пренатального скрининга на ранних (10-12 недель) или поздних (последний триместр) сроках беременности, так как период формирования лицевого скелета со 2 по 7 неделю беременности. В некоторых случаях положение плода не позволяет обнаружить волчью пасть до рождения ребенка, тогда диагноз устанавливается либо сразу после рождения, либо в первые дни жизни ребенка.

Комплексное лечение незаращения неба: устранение волчьей пасти за границей

Устранение волчьей пасти или расщепления неба лишь один из этапов лечения за границей. Операция по устранению волчьей пасти называется уранопластикой. Радикальная уранопластика проводится в возрасте от 3 до 5 лет, облегченные варианты этой операции можно проводить и в более раннем возрасте, по показаниям. До этого времени родителей ребенка с врожденным дефектом твердого неба обучают пользоваться обтураторами, ортопедическими приспособлениями, обеспечивающими перекрытие сообщения между ртом и носом.

Уранопластика выполняется в различных вариантах, в зависимости от формы дефекта. При полном двустороннем дефекте используются импланты, заменяющие недостающий участок кости. Такие манипуляции проподят в ведущих центрах пластической хирургии за рубежом.

Дальнейшее лечение предполагает комплекс процедур, направленных на восстановление функции глотания, речи, логопедической коррекции, восстановления слуха, если эта функция была задета. Применяются как правило немедикаментозные методы реабилитации: пальцевой массаж неба, физиотерапевтическое воздействие и т.п.

Устранение волчьей пасти в клиниках Израиля проводится с применением новейших методик, как хирургических, так и терапевтических, и в более чем 95% случаев удается добиться полного успеха к 6-7 годам, когда ребенок начинает обучение в школе. Соблюдение сроков лечения, своевременное обращение за помощью обеспечивают наилучший результат.

Методы исправления «заячьей губы»

При отсутствии противопоказаний этот порок, называемый медицинским термином «хейлосхизис», исправляется пластической операцией. Хейлопластика предусматривает восстановление анатомически правильной формы рта, непрерывности круговой мышцы и коррекцию носа. Степенью сложности случая определяется объем профилактических, хирургических мероприятий, продолжительность лечения и реабилитации.

Пациентам с двойной «заячьей губой» сразу после рождения накладывают давящую эластичную повязку, чтобы предупредить чрезмерное выдвижение верхней челюсти. В сложных случаях лечение проводят в несколько этапов:

  • первичная операция – в 4-6 месяцев;
  • повторная (в случае выстояния межчелюстной кости на 10 мм и более) – спустя 2,5-3 месяца;
  • удлинение кожного покрова перегородки, сближение крыльев носа у основания – в 4-6 лет;
  • окончательная коррекция носа – в 16-18 лет (после завершения роста костей лица).

Где получить бесплатную помощь ребенку?

Зная, как важно вашему малышу получить своевременное лечение и сколько стоит операция по «заячьей губе» в специализированном медицинском центре, не теряйте время и возможность получить бесплатную квалифицированную помощь. Хирурги нашей Клиники: профессор Бессонов Сергей Николаевич и Еремейшвили Леван Автандилович проводят прием и оперативное лечение пациентов с челюстно-лицевой патологией. Благодаря поддержке фонда «Красивые дети в красивом мире», Русфонда медицинская помощь в рамках проекта «Навстречу жизни» бесплатна.

Чтобы воспользоваться нашим предложением, соберите пакет необходимой документации по списку и направьте его на deti@solovevka.ru на регистрацию. После проверки документов вам будет направлен вызов на лечение. Для подтверждения необходимости проведения оперативного лечения стоит отправить портретную фотографию ребенка на почту и после этого пройти консультацию у к доктору медицинских наук С.Н. Бессонову или Л.А. Еремейшвили, другим специалистам и получите ответы на все волнующие вопросы, позвонив по тел. 8 (800) 555-84-21 или заполнив форму связи сайта.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону:
8 (800) 555-84-21
в будние дни с 9.00 до 19.00 по Московскому времени
Или через форму на сайте
Записаться на бесплатную консультацию

Наши пациенты

Милана

ДОПОСЛЕ

Диагноз: ринохейлопластика

Лечащий врач: Бессонов Сергей Николаевич

Василина

ДОПОСЛЕ

Диагноз: ринохейлопластика, уранопластика

Лечащий врач: Бессонов Сергей Николаевич

Ваня

ДОПОСЛЕ

Диагноз: ринохейлопластика

Лечащий врач: Бессонов Сергей Николаевич

Даниил

ДОПОСЛЕ

Диагноз: Двухсторонняя расщелина губы

Никита

ДОПОСЛЕ

Диагноз: Двухсторонняя расщелина губы

Владислав

ДОПОСЛЕ

Диагноз: Односторонняя расщелина губы

Диагностика

Данный дефект может быть обнаружен еще на поздних сроках беременности при помощи проведения ультразвукового исследования плода. В том случае, если у пары уже имеется малыш с подобным уродством, то перед наступлением следующей беременности потребуется консультация генетика. Дефект определяется сразу после рождения.

Лечение

При диагностировании аномалии ее лечение возможно только хирургическим методом. Для устранения недуга показано использование определенных методов пластической хирургии, позволяющих провести полную реконструкцию лица. С учетом типа аномалии может быть проведена первичная хейлопластика, ринохейлопластика либо ринохейлогнатопластика.

В 90% случаев посредством методов пластической хирургии удается полностью устранить дефект и адаптировать малыша к нормальной жизни в социальной среде.

Профилактика

Пока не разработано способов профилактики этого недуга. Если у ближайших родственников либо у кого-то из пары была диагностирована заячья губа, то перед наступлением беременности потребуется консультация генетика.

Осложнения

Операциям, проведенным у новорожденных с заячьей губой, не свойственны осложнения. Однако, к возможным постоперационным последствиям относят:

  • кровоизлияние на коже – сохраняется 3–4 недели и самостоятельно проходит;
  • отек в зоне операции – нарастает к четвертым суткам и проходит самостоятельно через 3–4 месяца;
  • кровотечение из раны – в таком случае необходимо открытие раны и прижигание кровеносных сосудов;
  • гематома – очень редкое осложнение, профилактикой которого является остановка кровотечения;
  • некроз краев раны.

Противопоказания

Противопоказаниями для проведения операции заячьей губы относят все, что может привести к осложнениям в работе сердца, нарушением свертываемости крови, инфекции или недоеданию.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *